August
12
20:06
Malattie del sistema circolatorio

Dermatomiosite

dermatomiosite

dita dermatomiosite foto dermatomiosite (polimiositi-Hepp-Unferrihta, la polimiosite) - una malattia sistemica grave che provoca danni al muscolo liscio e scheletrico, che porta a una violazione della funzione motoria, la sconfitta tessuto connettivoe la pelle sotto forma di arrossamento (con una sfumatura viola) ed edema.

prima dermatomiosite descritto E. Wagner nel 1863.E agli inizi del XX secolo.Sono stati studiati vari tipi di malattia.I ricercatori, sul corso severa e mortalità elevata (oltre il 50%), dermatomiosite attribuiti al gruppo di tessuto connettivo maligno.

dermatomiosite è una malattia rara che può colpire adulti e bambini allo stesso modo.L'incidenza tra i bambini 1,2-2,5: 1, adulto 2-6,1: 1, più comune nelle donne e ragazze.La predominanza di donne e un aumento dell'incidenza della pubertà (dermatomiosite adolescente) suggerisce l'influenza degli ormoni sessuali sullo sviluppo della malattia.

Si ritiene che l'incidenza è associato con l'età di punta ha rappresentato per 5-15 e 40-6

0 anni.Per i bambini conti (giovanile) dermatomiosite per 20-30% e idiopatica (primaria) del 30-40% e affini e secondario forma (paraneoplastica) il 30% di tutti i casi di dermatomiosite.

dermatomiosite provoca

Cause di dermatomiosite è attualmente non sufficientemente esplorato.E 'considerata una malattia multifattoriale dermatomiosite.Grande importanza è attribuita allo sviluppo di agenti infettivi.Gli studi hanno dimostrato che le infezioni frequenti entro 3 mesi, predispongono allo sviluppo della dermatomiosite.

un'altra partita di importante fattore eziologico è una malattia virale causata principalmente picornavirus, parvovirus, virus influenzali.

Altri fattori eziologici sono batteri patogeni (β-emolitico di gruppo A streptococco) il vaccino (contro il morbillo, tifo) e farmaci (ormone della crescita).

come fattore patogeno di dermatomiosite esegue una reazione autoimmune con la formazione di autoanticorpi che sono diretti contro le proteine ​​citoplasmatiche e acidi ribonucleico, che fanno parte del tessuto muscolare.Queste reazioni danno luogo a squilibri nel T - e cellule B e l'inibizione della funzione di T-suppressor.

Ci sono un certo numero di cosiddette predisponenti (trigger) fattori, che includono: ipotermia, giperinsolyatsiya, surriscaldamento, traumi fisici e mentali, ereditarietà, esacerbazione di infezione focale, allergia ai farmaci.

Sulla base delle cause della malattia, e la natura della attuale classificazione è stata proposta (da A. Bohan e Y. Pietro):

- primaria (o idiopatica) polimiositi

- primaria (o idiopatica) dermatomiosite

- Dermatoziozit con neoplasia(o polimiosite)

- Bambini (giovanile) dermatomiosite con vasculite (o polimiosite)

- dermatomiosite e la polimiosite con altre malattie del tessuto connettivo

seconda del decorso della malattia: acuta, subacuta, cronica.

Da Origine: idiopatica (primaria), paraneoplastica (secondario).

Secondo il grado di attività si distinguono: I, II, III.

Dermatomiosite procede periodi:

periodo 1. prodromico, la durata varia da pochi giorni a un mese.

2. periodo sintomatico, muscoli, pelle e sindromi comuni.

3. distrofica (cachettico, Terminal), il periodo di complicazioni.

Foto dermatomiosite testa

dermatomiosite testa Photo sintomi

Dermatomiosite sintomi principali

sono dermatomiosite sistemica:

- rapidamente progressiva debolezza muscolare.All'inizio della malattia può avvenire localmente o diffusa edema del tessuto muscolare, che porta alla loro rapida atrofia.La lesione più frequente dei muscoli del collo, delle spalle, delle anche.Ciò si manifesta in attività limitata, possibile difficoltà a piedi e l'incapacità di alzare la testa dal cuscino, pettine, lavarsi i denti.

- Il secondo sintomo importante è un rash sulla pelle che hanno una tonalità viola e una torretta su di lei.Le zone più frequentemente colpite intorno agli occhi, palpebre, torace, schiena, spalle, ginocchia, gambe, unghie e nocche.Spesso l'eruzione è il primo segno della malattia.

- Sintomo Gottron caratterizzata dalla comparsa di rosa, placche squamose e noduli sulle superfici estensori delle articolazioni.

- muscoli doloranti.

- La sconfitta delle articolazioni, gonfiore simmetrica, dolore nelle articolazioni.

- prurito, desquamazione al sito di lesione.

- La disfagia (difficoltà a deglutire), tosse, mancanza di respiro.

- I bambini trovati depositi di calcio sotto la pelle e intorno al muscolo.

Molti pazienti non muoiono a causa della malattia stessa, ma a causa delle complicazioni che essa provoca:

- polmonite da aspirazione (per ingestione di cibo nelle vie aeree).

- respiratoria e scompenso cardiaco (debolezza del muscolo cardiaco e respiratorio).Occupa il primo posto della mortalità per complicanze della dermatomiosite.

- difficoltà a deglutire porta alla perdita di peso, la mancanza di nutrienti e vitamine, sta sviluppando una distrofia comune.

- emorragia gastrointestinale, ulcerazione causa di mucosa gastrointestinale.

- piaghe da decubito Formazione e ulcere venose.

proventi cronica condizione latente e generali del paziente per un lungo periodo di tempo può rimanere soddisfacente.Nel corso della malattia è la deposizione di calcio nel tessuto cutaneo e sottocutaneo, con conseguente contratture e mobilità limitata.

subacuta caratterizzato da cicli di sviluppo.Se il trattamento corretto e tempestivo può curare o transizione verso una forma cronica della malattia.E con trattamento ritardato può essere fatale.

Nel corso acuta della malattia vi è un rapido aumento della debolezza muscolare (immobilità del paziente e l'incapacità di deglutire).In questa morte corrente avviene entro 3-6 mesi dalla comparsa della malattia.La morte avviene a causa di insufficienza cardiaca e respiratoria o polmonite da aspirazione.

Foto dermatomiosite

dermatomiosite foto

Dermatomiosite bambini

giovanile (bambini) dermatomiosite, appare nella prima infanzia.Essa è caratterizzata da infiammazione dei muscoli e la crescita di debolezza muscolare, che porta a seguito mobilità ridotta.Molto spesso soffrono di dermatomiosite ragazze.

caratteristica distintiva di dermatomiosite adulto è che la malattia non è associato con la comparsa di tumori.

causa dell'infanzia dermatomiosite

principale causa di dermatomiosite bambino è considerato l'impatto di agenti infettivi.Molti pazienti nel giro di pochi mesi trasferiti a qualsiasi malattia infettiva.

ha sostenuto che la dermatomiosite giovanile ha una predisposizione genetica, che sembrano confermare i casi della famiglia di dermatomiosite.Un ruolo importante nello sviluppo della malattia è la radiazione solare (irraggiamento).

I principali sintomi di bambino (giovanile) dermatomiosite comprendono: infiammazione muscolare, debolezza muscolare, eruzioni cutanee, pelle e calcificazione muscolare, convulsioni, febbre, infiammazione dei vasi sanguigni della pelle, polmoni e intestino.

diagnosi di giovanile dermatomiosite

ispezionare, raccogliere le denunce e la storia medica, e una serie di test di laboratorio e di diagnostica:

- CBC (accelerazione ESR)

- analisi delle urine (presenza di mioglobina nelle urine)

-esami del sangue biochimica (aumentare aldolasi contenuti sierici di CK, creatinina)

- (disturbi della conduzione, aritmie) ECG

- diagnostica a raggi X (possibile formazione di calcificazioni nei tessuti molli)

- La biopsia muscolare (tutti i segni di infiammazione)

-Elektomiografiya (aumento dell'eccitabilità muscolare)

La diagnosi differenziale si effettua con le seguenti patologie: artrite reattiva, dermatite atopica, sindrome miopatico ad eziologia sconosciuta, linfoadenite, LES, artrite reumatoide giovanile e altre miosite (giovanile polimiosite, miosite infettiva, DMD, miotonia, malattia Myunhmeyera, medicinalie miopatie tossiche e altri.), malattie infiammatorie della pelle (eritema multiforme, dermatite da contatto, predbulleznye eruzioni cutanee).

prospettiva è meno favorevole di quella degli adulti, decessi registrati nei primi anni della malattia, a causa della elevata attività del processo e la rapida progressione della malattia.Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei bambini in dermatomiosite giovanile è circa il 90%.Con la diagnosi precoce e la diagnosi correttamente scelto una terapia a lungo termine raggiunto remissione.Allora avete bisogno di prendere un secondo ciclo di trattamento.La durata media di trattamento di 2-3 anni, ma in alcuni casi può durare fino a 15 anni.

dermatomiosite foto del bambino

dermatomiosite una foto bambino

dermatomiosite trattamento

Prima del trattamento è necessario condurre un esame completo di pazienti per eliminare il tumore e le malattie infettive (specialmente nei bambini).Base

nel trattamento della dermatomiosite sistemica sono steroidi in dosi elevate.Il farmaco di scelta è prednisone.

Prednisolone

seconda del decorso della malattia vengono assegnati diversi dosaggi del farmaco.

Nel caso di un decorso acuto di dermatomiosite dose iniziale di prednisolone è 80-100 mg / giorno, con subacuta 60 mg / d, il decorso cronico di 30-40 mg / die.Una volta selezionato correttamente la dose di prednisolone dopo una settimana iniziano a scomparire sintomi di intossicazione, ma dopo 10-14 giorni sbiadire gonfiore, pallido eritema, mialgia, con un decremento kreatinurii e transaminasi.

Se non vi è alcun effetto, la dose prednisolone dovrebbe essere gradualmente aumentata.La dose massima di pazienti somministrata almeno due mesi, e poi gradualmente ridurla a manutenzione.Trattamento dermatomiosite circa 2-3 anni.

Quando dermatomiosite resistente ai glucocorticosteroidi somministrati farmaci citostatici (metotrexate, azatioprina).

Methotrexate

dermatomiosite metotrexato dose iniziale di 7,5 mg / settimana e poi aumentare gradualmente a 0,25 mg / settimana, fino a quando un effetto positivo, ma la dose massima non deve superare i 25 mg / settimana.L'effetto clinico di solito si sviluppa in 5-6 settimane, e il massimo - in 5-6 mesi.Dopo aver raggiunto la dinamica positiva della dose di metotrexato è progressivamente ridotto di ¼ a settimana.

Ci sono diverse controindicazioni al trattamento con metotressato: la gravidanza, renali e malattie del fegato del midollo osseo.

stato anche trovato incompatibile con anticoagulanti metotrexato, salicilati, con farmaci, sangue opprimente.Pertanto, il loro uso combinato è severamente proibito.

Azatioprina

con controindicazioni al trattamento con metotressato è usato azatioprina, anche se un farmaco meno efficace.La dose iniziale di 2-3 mg / kg / giorno.Quando l'effetto del trattamento con azatioprina è 7-9 mesi.Poi è necessario ridurre gradualmente la dose ogni 4-8 settimane a 0,5 mg / kg, fino al minimo effettivo.

In acuta e subacuta durante la riduzione della dose di glucocorticoidi, prescrittori chinolina serie (delagil, plakvinil) e il decorso cronico - fin dall'inizio.

Per il trattamento della dermatomiosite da indicazioni può essere utilizzato: vitamine del gruppo B, ATP, kokarboksilaza, agenti anti-infiammatori non steroidei, salicilati.

prevenzione della dermatomiosite è: ipotermia evitare frequenti, trattamento tempestivo delle malattie infettive, con l'eccezione dell'uso incontrollato di farmaci e fisioterapia.

meteorologiche dermatomiosite povero nonostante il trattamento, la mortalità rimane alta, soprattutto nei processi parneoplasticheskih.C'è un collegamento con l'età della prognosi pazienti e la diagnosi precoce della malattia, così come tempestivo inizio della terapia.

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