August
12
20:06
Heart Disease

Tétralogie de Fallot

Tétralogie de Fallot

Tétralogie de Fallot photo Tétralogie de Fallot - une maladie cardiaque congénitale sévère, qui se caractérise par une hypoplasie des bonnes voies d'écoulement ventriculaire compensée partitions d'un côté.À la suite de ces changements a produit quatre grands défauts: hypertrophique changements du myocarde, destroktopozitsiya aorte, les défauts sous-aortique sténose du septum interventriculaire et de la sortie du service juridique du ventricule.

Cliniquement, cette pathologie comme la tétralogie de Fallot manifeste un retard du développement physique et mentale, cyanose précoce de la peau (parfois cyanose évident dès les premiers mois après la naissance, mais le plus souvent un an ou même plus tard), de l'essoufflement ou des épisodes de odyshechno-cyanosé graves, fréquentesévanouissements, des nausées, des étourdissements et de la faiblesse constante.

Tétralogie de Fallot provoque raison

de tétralogie de Fallot peut constituer une violation de l'épanouissement du cœur pour 2-8 semaines du dév

eloppement embryonnaire du fœtus.En outre, une femme enceinte à la charge des maladies infectieuses telles que la rougeole, la rubéole ou la scarlatine également conduire au développement de malformations du système cardio-vasculaire.Médicaments, de drogues, de l'alcool, le tabagisme et l'exposition à divers facteurs environnementaux nuisibles peuvent également provoquer le développement de maladies.Un autre facteur important est l'influence de l'hérédité sur le développement du foetus.

noté le développement de tétralogie de Fallot chez les enfants atteints du syndrome de nanisme Amsterdam (Cornelia de Lange), qui comprend des conditions pathologiques comme un «visage de clown";Ciel gothique;déformation de la colonne vertébrale et de la poitrine;atrésie des choanes;strabisme;atrophie du nerf optique;déformation des oreilles;hypertrichose;myopie;l'absence de certains doigts;malformations sévères des organes internes;faible poids de naissance;petits pieds et les mains.

Parce aorte étend à la fois de la gauche et du ventricule droit, une sténose sévère ou défauts majeurs pendant la systole presque tout le sang des ventricules et l'aorte est en très petites quantités dans l'artère pulmonaire.En conséquence, développer une insuffisance ventriculaire droite.Si vous avez une sténose modérée manifesté atsianoticheskaya forme de tétralogie de Fallot.Avec l'augmentation de cross-sténose se produit shunt, puis de droite à gauche avec une transition à l'étape forme atsianoticheskoy prononcée.

Tétralogie de Fallot former

Aujourd'hui distinguer quatre formes de base de l'obstruction du droit ductless ventricule: embryologique, hypertrophique, tubulaire, multi-composant.Forme

embryologie.Cette forme de la maladie caractérisée par une chicane conique de changement de vitesse à l'avant et à gauche.La zone de la sténose maximale en fonction de l'anneau musculaire.Cet anneau de fibrine ne se déforme pas.Forme

hypertrophique.Obstruction dans ce cas est caractérisé par le même décalage partitions, comme dans la forme embryonnaire, mais, en outre, marquée par son expression changements hypertrophiques dans le segment proximal.Dans ce cas, la superficie maximale de la sténose au niveau de la sortie du ventricule droit et le Département de diviser la couche de muscle.Forme

tubulaire.Obstruction dans le troisième type de tétralogie de Fallot est causée par la division inégale formé un tronc artériel commun.En conséquence, pulmonaire devient tronconique, conique et hypoplasique.Il est également accompagné d'un formulaire de fibrineuse hypoplasie de l'anneau et une sténose de l'artère pulmonaire.

formulaires en liasses.La cause de l'obstruction dans cette forme de tétralogie de Fallot est l'allongement des parois coniques.

Le degré de perturbations hémodynamiques manifeste que l'obstruction ductless du ventricule droit.Dans la sténose marquée observée flux sanguin des deux ventricules principalement dans l'aorte et dans un très petit volume dans l'artère pulmonaire, et cet état est accompagné d'hypoxie artérielle.

une sténose modérée de la résistance périphérique plus grande voie d'éjection, et donc développe une éjection ventriculaire gauche-droit du sang, ce qui conduit ensuite à atsianoticheskoy forme de la maladie.En d'autres termes, cette condition est appelée - la forme pâle de tétralogie de Fallot.Cependant, au fil du temps, "pâle" forme se développe dans le "bleu" est liée au développement de la croix et venoarterialnogo shunt.

tétralogie de Fallot symptômes

Selon le moment de les symptômes initiaux sont cinq principales périodes de manifestation de la tétralogie de Fallot sont: stade précoce cyanosé (l'apparition de cyanose dans les premiers mois de la vie, ou près d'un an de la vie), étape classique (l'apparition de cyanosel'heure de début des mouvements de l'enfant), stade sévère (crises d'essoufflement avec des symptômes évidents de cyanose), stade tardif cyanosé (les premiers symptômes ne sont pas plus tôt que dans 6-10 ans) et acyanotique pâle) stade (de la maladie.

le plus souvent dans des maladies telles que tétralogie de Fallot, répondre aux plaintes et symptômes suivants: un retard de développement;essoufflement;attaques graves de manifestations de l'essoufflement de la cyanose;cyanose centrale;la perte de conscience;des convulsions.

objectivement lors de l'enquête a noté:

- peau pâle ou cyanosé manifestations;
- un symptôme de «matraquer» ou «fenêtres de temps";
- gain du premier bruit du cœur;
- la position du patient sur ses hanches après charges légères;
- l'affaiblissement de la seconde tonalité de l'artère pulmonaire;
- présence de souffle systolique ou systolique.

diagnostic de Tétralogie de Fallot

Pour confirmer le diagnostic, "tétralogie de Fallot" devrait fournir un historique médical complet, les symptômes cliniques se manifestent, pour passer un électrocardiogramme et une radiographie pulmonaire.

Les méthodes instrumentales de diagnostic

ECG (électrocardiogramme) au cours de cette étude montre des signes de surcharge ou une hypertrophie de certaines parties du cœur, bloc auriculo-ventriculaire et de maladie du sinus.

radiographie thoracique: pour tétralogie de Fallot est caractérisé par l'épuisement d'un dessin pulmonaire, bombé droit à l'arc ou le ventricule gauche, avec une combinaison de défaut prononcé artérielle ouverte.Chez les jeunes enfants au cœur de la radiographie ressemble "sabot".

échocardiographie: Cette méthode de diagnostic de la tétralogie de Fallot nous permet d'estimer la taille de la cavité du ventricule droit, le degré de rétrécissement de l'écoulement de sortie, déterminer la forme du processus pathologique (embryologie, hypertrophique, à plusieurs ou tubulaire).La même méthode a été réalisée pour le diagnostic de sténose de la valve aortique pour déterminer la présence, en tant que problèmes de temps détectés associés à l'apparition d'un défaut de soupape après le traitement peut conduire à une décompensation rapide ou un oedème pulmonaire.Ainsi que l'utilisation de cette méthode détermine le diamètre des anneaux fibreux et examiner l'état général des vannes.

Cathétérisme cardiaque: perforation des cavités cardiaques est effectuée dans les cas où il est nécessaire de déterminer l'oxygénation du sang dans l'aorte, mesurer la pression dans le ventricule droit ou le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.

coronarographie: Cette méthode est utilisée pour déterminer le type anatomique de la maladie cardiaque, le diagnostic d'anomalies du développement connexes et déterminer la localisation des artères coronaires et des vaisseaux principaux.

Tétralogie de Fallot traité

Aujourd'hui, il existe deux techniques de base visant à le traitement de la tétralogie de Fallot: la chirurgie et la thérapie (d'attaque cyanosé de traitement-odyshechno) Urgent.

urgentes thérapie

nourrissons présentant des symptômes graves de cyanose due à la fermeture du canal artériel instantanément injecté perfusion de prostaglandine E1 à de 0,05 à 0,10 mg par voie intraveineuse.Cette manipulation est réalisée afin d'ouvrir le canal artériel dans les plus brefs délais.

Pendant les épisodes hypoxiques graves donnent à l'enfant une situation dans laquelle les jambes sont pressées de maximiser la poitrine, les enfants plus âgés juste asseoir et attaque passe, prescrire de la morphine 0,1 -0,2 mg / kg / m.

attaque Odyshechno-cyanosé stoped utilisant la thérapie d'oxygène, solution à 1% trimépéridine injection de 0,05 ml dans la première année de vie ou de Nikomedin 0,1 ml intramusculaire.En l'absence de l'effet de la cristalloïde administré par voie intraveineuse.Si on injecte acidose bicarbonate de sodium 4%, une solution de glucose à 5%, avec l'addition d'insuline reopoligljukin et aminophylline.En l'absence de l'effet de l'imposition de l'urgence est menée aortolegochnogo anastomose.Il est également possible l'utilisation de sédatifs et / ou des vasodilatateurs.

à la méthode spécifique de traitement de la tétralogie de Fallot comprennent lents Beto-bloquants par voie intraveineuse à raison de 0,1 mg / kg, et ensuite utiliser leurs comprimés à 1 mg / kg par jour.

patients avec une maladie comme la tétralogie de Fallot est strictement contre la digoxine, car elle augmente la fonction myocardique ionotropique et augmente le risque de département spasme infudibulyarnogo du ventricule droit.

traitement chirurgical

contre-indication à un traitement de la tétralogie de Fallot par une intervention chirurgicale est l'hypertension pulmonaire irréversible.

La première méthode opératoire choix du traitement dépend de la structure anatomique du défaut cardiaque.Il peut être à la fois palliatifs et radicale.Traitement palliatif des tétralogie de Fallot implique l'imposition de aorto-pulmonaire anastomose, et radicale - l'élimination de la sténose suivie par la plasticité du septum interventriculaire.La chirurgie

palliatifs est attribué si les attaques de odyshechno-cyanosé ne parvient pas à cesser d'utiliser le médicament pendant une longue période, ainsi que l'anatomie du corps humain.

plus couramment méthode de fixation de l'anastomose sous-clavière-pulmonaire utilisé.L'opération est que l'artère sous-clavière est relié à l'artère pulmonaire en utilisant des implants synthétiques spéciales.Les experts recommandent d'effectuer immédiatement un traitement radical.La chirurgie

Radical est généralement effectuée entre les âges de 6 mois à 3 ans, car ils sont plus âgés les chances d'une baisse de récupération complète.Cette méthode de traitement prévoit plastiques septum interventriculaire et d'éliminer l'obstruction des voies ventricule droit d'écoulement.Correction du défaut complet se compose d'une pièce et l'expansion de l'écoulement.

Tous les patients diagnostiqués avec tétralogie de Fallot, indépendamment du fait que la correction devrait avoir lieu avant une visite aux mesures de prévention de dentiste, afin d'éviter le développement de la bactériémie.

Tétralogie de Fallot prévisions

complications postopératoires spécifique: hypothyroïdie;thrombose de l'anastomose;les arythmies ventriculaires;Bloc AV;anévrisme du ventricule droit;endocardite infectieuse;l'hypertension pulmonaire.Attaques Odyshechno-cyanose sont souvent sur leurs propres après 3-4 ans.La mortalité postopératoire

se situe maintenant à moins de 4% sous forme simple de la maladie.Si vous ne l'utilisez pas cette pathologie, jusqu'à 5 ans de vie un peu plus de 55% et jusqu'à 10 ans - 25-30%, dans de très rares cas, les patients diagnostiqués avec tétralogie de Fallot vivre jusqu'à 75 ans.

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