August
12
20:06
Las enfermedades genéticas

Enfermedad de los huesos de mármol

Enfermedad enfermedad Mármol

Mármol (síndrome de Albers-Schonberg, osteosclerosis congénita, osteopetrosis, displasia giperostoticheskaya) - naturaleza rara displasia enfermedad, que se manifiesta por osteosclerosis difusa casi todos los huesos del esqueleto.
Esta enfermedad se presenta en todas las edades, independientemente de la raza y de género

Causas

es cierta la causa de esta enfermedad todavía no se conoce.
lo general la enfermedad de mármol se manifiesta en la infancia, a menudo hay casos de destrucción de la familia

síntomas

- Fatiga
caminar - dolor en las extremidades
- El desarrollo de fracturas óseas patológicas
- desarrollo de deformidades de las extremidades
- Ampliación del bazo,el hígado y los ganglios linfáticos
- Aumento de la presión intraocular y pérdida de la audición
Los recién nacidos con la enfermedad de mármol ya existe o ceguera completa, o una disminución significativa de la visión debido a la atrofia del nervio óptico.

examen de rayos X del paci

ente con enfermedad de mármol muestra que todos los huesos del esqueleto (los huesos de la pelvis, la base del cráneo, costillas, huesos largos y vértebras) son excesivamente estructura compacta.Todos los huesos son muy densos y completamente transparente a los rayos X.Además, la ausencia de la cavidad medular es fijo.El hueso más esclerótica del pelvis, el cráneo y los cuerpos vertebrales.En algunos casos, las regiones metafisarias de los huesos largos se ven iluminación transversal peculiar, que les da un tono de mármol.Los huesos son muy frágiles y inelástica.Fracturas patológicas (especialmente los huesos de la cadera) complicación muy común de la enfermedad de mármol.
niños con dientes de la enfermedad de mármol parece muy tarde.Ellos fácilmente caen proceso carioso afectada, que en algunos casos puede ser complicado por la mandíbula osteomielitis (generalmente más bajos) y la necrosis.

a los síntomas oculares enfermedad mármol incluyen:
- exoftalmos Seal y tomas ojo
- primaria (enseñanza secundaria),
atrofia óptica - Violación de
convergencia - Estrabismo y examen de rayos X
nistagmo es esencial para la diagnosis enfermedad Mármol más precisa, ya que muestra la imagen completacambia todos los huesos, incluyendo las vértebras

Tratamiento El tratamiento de esta enfermedad se lleva a cabo ventajosamente en un ambulatorio.El factor fundamental es el fortalecimiento de los nervios - el tejido muscular.Nombrado masajes, gimnasia médica y la natación.Los pacientes necesitan alimentos nutritivos ricos en vitaminas (vegetal natural y jugos de frutas, fruta fresca y verduras, queso, etc.).Los niños son enviados periódicamente al sanatorio - tratamiento complejo.
restaurar los procesos normales de la formación de hueso en un entorno clínico hoy en día no es posible, porque la enfermedad de mármol terapia adecuada todavía no se ha desarrollado.
En el caso de la anemia, el complejo de eventos patogénicos dirigido a su eliminación.Para el tratamiento y prevención de las deformidades de los huesos y fracturas patológicas necesitan supervisión constante por un podólogo.

Siempre tratamiento oportuno de las complicaciones (deformidades esqueléticas y anemia) y la prevención permanente - pronóstico de vida es muy favorable.

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