August
12
20:06
Enfermedades de los órganos internos

Degeneración Hepatolenticular

degeneración hepatolenticular

degeneración hepatolenticular degeneración hepatolenticular (una enfermedad Westphal - Wilson -. Konovalov hepatolenticular degeneración hepatolenticular degeneración, etc.) - Una enfermedad hereditaria caracterizada por procesos destructivamente en el cerebro, de tipo cirrosis hepáticay trastornos metabólicos de cobre.El más común entre las edades de diez a treinta años

Causas

degeneración hepatolenticular se produce sobre todo en la adolescencia, que al parecer pertenece a la fermentopathy genéticamente determinada genéticamente transmitida de forma autosómica recesiva.

En un estudio, el suero de los pacientes tienen un contenido reducido de cobre de unión ceruloplasmina, también presente aumento significativo en la absorción de cobre en el intestino.Debido al aumento de la deposición de cobre se produce en la piel en los ganglios del sistema nervioso, en la periferia de córneas en el hígado (que conduce a la cirrosis) y en otros tejidos.Aislamiento de cobre en la orina aumenta en ci

nco - diez veces

flujo y síntomas

menudo degeneración hepatolenticular comienza con síntomas de daño hepático (diagnosticado cirrosis hepática o hepatitis crónica), entonces no es la adhesión de los trastornos neurológicos (discurso persona amimia cantando, tembloresextremidades), y luego desarrollar una violación de los músculos de pensamiento y de las extremidades gipertonus.En otros casos, el sistema nervioso se ve afectado antes, y luego al paciente la cirrosis revelado (SKD), que de acuerdo con sus manifestaciones clínicas es prácticamente no se diferencia de la cirrosis de otras etiologías.La hiperpigmentación de la piel (de marrón a negro - gris) también tiene un gran valor diagnóstico.En la periferia de la córnea del paciente presentar un distintivo de color verdoso - bisel marrón (anillo Kaiser - Fleyshnera).La deposición de cobre en el riñón conduce a la glucosuria renal, giperaminoatsidurii, encontró esplenomegalia moderada.Dieta diagnóstico

es confirmado por pruebas de laboratorio (prueba de suero sanguíneo para el mantenimiento de la ceruloplasmina y cobre contenido en la orina todos los días y de la sangre) y la biopsia hepática

Tratamiento

Appointed especialmente formulado es muy baja en cobre.Suficiente se observaron buenos resultados después de la administración de D-penicilamina (tasa de 20-40 mg / kg al día 1, durante mucho tiempo), aumenta la excreción de cobre en la orina.

En conclusión, me gustaría añadir que en los casos en que la degeneración hepatolenticular no se trata, entonces después de progresión de la enfermedad (si los síntomas manifiestos) durante varios años - en la mayoría de los casos la muerte ocurre.

médico servicio de contratación sólo es relevante para los ciudadanos de la Federación Rusa

Related Posts