August
12
19:53
Hematología

La anemia aplásica: síntomas, causas, tratamiento

Anemia aplásica

- a menudo se adquirió aguda, subaguda o enfermedad crónica del sistema sanguíneo, que se basa en una violación de la función hematopoyética de la médula ósea, es decir, una fuerte disminución de su capacidad de producir células sanguíneas.Se trata de una enfermedad grave, que conduce incluso a la muerte, afortunadamente, es raro.Probabilidad de hombres y mujeres enfermos es aproximadamente la misma.

contenido

  • 1 Causas de anemia aplásica
  • mecanismo 2 de anemia aplásica
  • 3 Los síntomas de la enfermedad
  • diagnóstico 4 de anemia aplásica
  • tratamiento 5 de anemia aplásica
  • Pronóstico del 6

Desafortunadamente, los factores etiológicos de la anemia aplásica hoy completamente desconocido.Se cree que la razón puede ser:

Si la conexión a las razones mencionadas anteriormente, no puede ser establecida, se considera anemia aplásica idiopática.

Se sabe que la formación de la sangre proporcionada por un grupo especial de células - células madre hematopoyéticas.Tienen la

capacidad de proliferar y diferenciarse en diversos madre hematopoyéticas desde la que posteriormente forman células maduras de sangre - glóbulos rojos, plaquetas, leucocitos y otros.Bajo la influencia de una serie de factores externos o internos, los siguientes mecanismos de la enfermedad: las células madre derrota

en esta enfermedad confirma la eficacia del trasplante de médula ósea por las hermanas o hermanos del sistema compatible con HLA o de gemelos idénticos.La médula ósea trasplantada de los gemelos idénticos no eche raíces en el cuerpo del receptor, si éste no recibió pre-curso de las drogas que deprimen el sistema inmunológico.Este hecho confirma el carácter inmunológico de la anemia aplástica.

Las manifestaciones clínicas de la anemia aplásica es muy típico.Enfermedad debuta suele ser aguda.Ha habido 3 síndrome específico, testificando sobre la opresión de una hematopoyesis germen:

auscultación (escuchar) del cardiólogo determinará la presencia de ruido, la palpación (palpación) y percusión (rap) abdomen - agrandamiento del hígado y / o bazo.La enfermedad se presenta en diferentes formas: en algunos casos, que avanza rápidamente, en unos pocos meses o incluso semanas, con resultado de muerte, otros - son largas, con períodos de recaída y remisión alternando.

para sospechar la enfermedad ayudará a refinar el más simple examen - hemograma, que en mayor o menor grado, se redujo el número de células de la sangre - los glóbulos rojos y la hemoglobina, glóbulos blancos, plaquetas y elevada velocidad de sedimentación globular dramáticamente.El grado de reducción en los niveles sanguíneos de ciertos elementos es variable en diferentes pacientes.Los cambios pueden existir en forma aislada o en paralelo.Puede haber un predominio de una clase sobre las otras células.Para confirmar el diagnóstico requiere una biopsia de la médula ósea: una perforación especial aguja del hueso esternón o ilíaca penetrar en la médula ósea y se toma en un estudio de algunos de ellos.Microscópica cuando la anemia aplásica está determinada por la prevalencia de las células de médula ósea de tejido adiposo en las que hay pequeñas motas de islas individuales de células hematopoyéticas.Sobre la base de los resultados globales de un análisis de sangre y expertos Mielograma propuesto criterios para establecer el diagnóstico de anemia aplástica severa:

tratamiento de la enfermedad implica tres componentes: un etiológico, patogénicos y sintomáticos.Si usted sabe las razones que podrían causar anemia (por ejemplo, el contacto prolongado con el insecticida), debe eliminar inmediatamente - es muy probable que la función de la hematopoyesis normal después.Debido a que la anemia es una característica obligatoria de la enfermedad conduce a graves violaciónes de la microcirculación en los órganos y tejidos y su falta de oxígeno, debe esforzarse para normalizar este enlace: el paciente se prescribe transfusiones de glóbulos rojos, mientras que la búsqueda de un valor de hemoglobina de 80 g / l.La principal causa de muerte para las personas que sufren de anemia aplásica, están sangrando.Concentrados de plaquetas Para corregir la trombocitopenia, un paciente debe ser asignado - plaquetas.Además, con el fin de no provocar sangrado, los pacientes no se recomiendan la actividad física, prohíbe el uso de la aspirina y otros medicamentos anti-inflamatorios, las mujeres deben tomar fármacos que inhiben (suprimir) la ovulación.Disminución

en el número de glóbulos blancos y neutrófilos - leucopenia y neutropenia - son el tercer signo hematológica de la anemia aplásica.Para ajustar el nivel de estos elementos en la sangre mediante transfusiones de leucocitos lechada imposible, ya que circulan en el cuerpo sólo unas horas y luego asesinados.En esta situación, vamos a la prevención de proa y el tratamiento temprano de las enfermedades infecciosas.Para este propósito, se pueden asignar antibacteriano (fluconazol, norfloxacina), antivirales (aciclovir), y agentes antifúngicos.Si el fondo de dicho tratamiento de la temperatura corporal del paciente no es normal, se recomienda fármacos que estimulan la sangre, tales como la anfotericina B. En el caso en el que no hay ningún efecto de este fármaco, el paciente puede ser asignado infusión de granulocitos.Para restaurar la función hematopoyética de la médula ósea fármacos utilizados varios grupos.

tratamiento más eficaz para la anemia aplásica idiopática es un trasplante de médula ósea - un trasplante de médula ósea.Ideal - idéntica médula ósea gemelo del paciente.En este caso, la tasa de supervivencia es de aproximadamente 80 a 86%.Cuanto más joven es el destinatario, mejor sus posibilidades de supervivencia a los 5 años después de BMT.Sin embargo, incluso después de la restauración completa de la función de la hematopoyesis después de 5 años puede re-desarrollo de la enfermedad.Pronóstico

anemia aplásica depende de muchos factores, los principales son:

En los individuos menores de 30 años el pronóstico es más favorable en el caso de la forma pesado y súper pesado de la enfermedad - una más pesimista.Si el paciente sólo recibe tratamiento sintomático, la posibilidad de vivir un año es de sólo el 10%.Cuando se utiliza la terapia patogénico y sobre todo la duración BMT de vida de las personas que sufren de anemia aplásica, aumenta muchas veces.En algunos casos, la recuperación total es posible.