August
12
20:06
Onemocnění oběhového ústrojí

Dermatomyositis

Dermatomyositis

dermatomyositis prsty foto Dermatomyositis (polymyositis-Hepp-Unferrihta, polymyozitidu) - závažné systémové onemocnění, které způsobuje poškození hladkého a kosterního svalstva, což vede k porušení motorických funkcí, porážka pojivová tkáňa kůže ve formě zarudnutí (s fialovým nádechem) a edém.

První dermatomyositis popsal E. Wagnera v roce 1863.A na počátku dvacátého století.Byly studovány různé formy onemocnění.Vědci, založené na těžkým průběhem a vysokou úmrtností (více než 50%), dermatomyozitida přidělený do skupiny maligní pojivové tkáně.

Dermatomyozitida je vzácné onemocnění, které může mít vliv na děti i dospělé podobný.Výskyt u dětí 1,2-2,5: 1, dospělých 2-6,1: 1, častější u žen a dívek.Převaha žen a zvýšení výskytu puberty (dospívající dermatomyositida) naznačuje vliv pohlavních hormonů na vývoj onemocnění.

Má se za to, že výskyt je spojen s věkem špičku představoval 5-15 a 40-60 let.Pro děti (juvenilní) dermatomyozitidu účtů za 20 až 30% a idiopatické (primární) o 30-40%, z přidružených a s

ekundární (paraneoplastický) formě 30% všech případů dermatomyositidou.

Dermatomyositis způsobuje

Příčiny dermatomyozitidou je v současné době není dostatečně prozkoumána.To je považováno za multifaktoriální dermatomyozitidu onemocnění.Velký důraz je kladen na rozvoj infekčních agens.Studie ukázaly, že časté infekce do 3 měsíců, predisponuje k rozvoji dermatomyositidy.

Další hodně důležitý etiologický faktor je virové onemocnění způsobené především pikornaviry, parvoviry, chřipkové viry.

další etiologických faktory patří bakteriální patogeny (beta-hemolytického streptokoka skupiny A) vakcínu (proti spalničkám, tyfus) a drogy (růstového hormonu).

jako patogenní faktor dermatomyositidy provádí autoimunitní reakci s tvorbou autoprotilátek, které jsou namířené proti cytoplazmatické proteiny a ribonukleové kyseliny, které jsou součástí svalové tkáně.Tyto reakce vedou k nerovnováze v T - a B buněk a inhibici funkce T-supresorové.

Existuje celá řada tzv predispozicí (Trigger) faktorů, které zahrnují: podchlazení, giperinsolyatsiya, přehřátí, fyzické a psychické trauma, dědičnost, zhoršení fokální infekce, alergií na léky.

o příčinách nemoci, a povaze současného zařazení základě byl navržen (A. Bohan a Y. Petra):

- primární (nebo idiopatické) polymyozitidu

- primární (nebo idiopatické) dermatomyozitidy

- Dermatoziozit s nádorem(nebo polymyozitidu)

- Children (juvenilní) dermatomyozitidy s vaskulitidou (nebo polymyozitidy)

- dermatomyozitidy a polymyositidou s dalšími nemocemi pojivové tkáně

V závislosti na průběhu onemocnění: akutní, subakutní, chronické.

Od původu: idiopatické (primární), paraneoplastické (sekundární).

Podle stupně aktivity jsou rozlišovány: I, II, III.

Dermatomyozitida pokračuje období:

období 1. prodromálním, délka se pohybuje od několika dnů až měsíc.

2. symptomatické období, svalů, kůže a společné syndromy.

3. dystrofické (kachektické, Terminal), období komplikací.

Foto dermatomyositis hlava

dermatomyozitidy hlava foto

dermatomyozitidou příznaky

Hlavními příznaky jsou systémové dermatomyositis:

- rychle progresivní svalovou slabost.Na začátku onemocnění může nastat lokálně nebo difuzní edém svalové tkáně, což vede k jejich rychlému atrofie.Nejčastější léze z krčních svalů, ramen, boků.To se projevuje v omezené aktivity, případné obtíže při stání a neschopnost zvednout hlavu z polštáře, hřeben, čištění zubů.

- Druhým důležitým příznakem je vyrážka na kůži, které mají fialový odstín a věžičku nad ní.Nejčastěji postižené oblasti kolem očí, víček, hrudník, záda, ramena, kolena, nohy, nehty a klouby.Často vyrážka je prvním příznakem onemocnění.

- Symptom Gottron charakterizovány výskytem růžových, šupinatých plaket a uzlin na extensor povrchu kloubů.

- bolavé svaly.

- Porážka kloubů, symetrické otoky, bolesti v kloubu.

- svědění, peeling v místě lézí.

- dysfagie (obtížné polykání), kašel, dušnost.

- Děti nalezeno usazeniny vápníku pod kůži a kolem svalu.

Mnoho pacientů neumírají kvůli nemoci samotné, ale kvůli komplikacím, že to způsobuje:

- aspirační pneumonie (požitím potravy do dýchacích cest).

- respirační a srdeční selhání (slabost srdečního svalu a respirační).To zaujímá první místo v úmrtnosti na komplikace dermatomyositidou.

- obtížné polykání vede k hubnutí, nedostatek živin a vitamínů, vyvíjí společnou dystrofie.

- gastrointestinální krvácení, ulcerace v důsledku gastrointestinální sliznice.

- Vzdělávání proleženiny a bércové vředy.

Chronické probíhá latentní a celkový stav pacienta po dlouhou dobu může zůstat uspokojivé.V průběhu nemoci je ukládání vápníku v kůže a podkožní tkáně, což vede k kontraktury a omezenou pohyblivostí.

subakutní charakterizována cykly vývoje.Může-li správné a včasné léčení vyléčení nebo přechod do chronické formy onemocnění.A se zpožděným léčby může být fatální.

Při akutním průběhu onemocnění dochází k rychlému zvýšení svalové slabosti (nehybnosti pacienta a neschopnost polykat).V tomto současném smrti dochází do 3-6 měsíců po začátku onemocnění.Smrt nastává v důsledku srdeční a respirační selhání nebo aspirační pneumonie.

Foto dermatomyositis

dermatomyozitidy fotografie

dermatomyozitidou děti

Juvenile (děti) dermatomyozitidou, se objeví v raném dětství.Je charakterizována zánětem svalů a růst svalové slabosti, což dále vede k omezené pohyblivosti.Nejčastěji trpí dermatomyositidou dívky.

charakteristický rys dospělých dermatomyozitidy je to, že onemocnění není spojen s výskytem nádorů.

příčinou dětství dermatomyozitidy

hlavní příčinou dětské dermatomyozitidy se považuje vliv infekčních agens.Mnoho pacientů během několika měsíců převedeny na infekční choroby.

argumentoval, že juvenilní dermatomyozitidu má genetickou predispozici, které se objevují na potvrzení případů rodiny dermatomyositidou.Důležitou roli ve vývoji onemocnění je sluneční záření (osluněním).

Mezi hlavní příznaky dítěte (juvenilní) dermatomyozitidu zahrnují: zánět svalů, svalová slabost, kožní vyrážky, kůže a svalů vápenatění, křeče, horečka, zánět krevních cév v kůži, plíce a střeva.

diagnóza mladistvých dermatomyozitidy

kontrolovat, shromažďovat stížnosti a zdravotní historii, a řadu laboratorních a diagnostických testů:

- CBC (zrychlení ESR)

- rozbor moči (přítomnost myoglobinu v moči)

-biochemická vyšetření krve (zvýšení aldolázy obsah sérové ​​CK, kreatinin)

- EKG (drátová poruchy, arytmie)

- X-ray diagnostika (možný vznik kalcifikací v měkkých tkáních)

- Svalová biopsie (všechny známky zánětu)

-Elektomiografiya (zvýšené svalové vzrušivost)

Diferenciální diagnostika se provádí s těmito onemocněními: reaktivní artritidy, atopické dermatitidy, myopatický syndrom neznámé etiologie, lymfadenitida, SLE, JRA a další myositida (juvenilní polymyositis, infekční myositis, DMD, myotonie, nemoc Myunhmeyera, léčivýa toxické myopatie a další.), zánětlivá onemocnění kůže (erythema multiforme, kontaktní dermatitis, vyrážka predbulleznye).

výhled je méně příznivé, než dospělých, úmrtí zaznamenaných v prvních letech nemoci, vzhledem k vysoké aktivitě procesu a rychlé progresi onemocnění.Míra přežití Pětiletá dětí v juvenilní dermatomyozitidou je přibližně 90%.S včasnou detekci a diagnostiku vhodně zvolenou léčbou dosáhnout dlouhodobé remise.Pak budete muset vzít druhý cyklus léčby.Průměrná délka léčby 2-3 let, ale v některých případech to může trvat až 15 let.

dermatomyositis photo dítěte

dermatomyozitidy dětskou fotku

Dermatomyositis léčba

Než je nutná léčba provést úplné vyšetření pacienta k odstranění nádoru a infekčních onemocnění (zvláště u dětí).

základem v léčbě systémového dermatomyozitidy jsou steroidy ve vysokých dávkách.Lékem volby je prednison.

Prednisolon

V závislosti na průběhu nemoci jsou přiřazeny různé dávky léčiva.

V případě akutního průběhu dermatomyositis počáteční dávce prednisolonu je 80 až 100 mg / den, s subakutní 60 mg / d, chronického průběhu 30-40 mg / den.Při správném zvolen dávky prednizolonu po týdnu začnou mizet příznaky intoxikace, ale po 10-14 dnů odstínění otok, zarudnutí bledě, bolesti svalů, což představuje pokles kreatinurii a transamináz.

Pokud není žádný účinek se prednisolon by měla být dávka postupně zvýšena.Maximální dávka u pacientů vzhledem k tomu, nejméně dva měsíce, a pak postupně snížit na údržbu.Léčba dermatomyozitidy asi za 2-3 roky.

Když dermatomyozitidy odolný vůči glukokortikosteroidy podané cytostatika (metotrexát, azathioprin).

Methotrexat

dermatomyozitidy Úvodní postup dávky metotrexátu 7,5 mg / týden a pak postupně zvyšovat ji až 0,25 mg / týden, dokud pozitivní vliv, avšak maximální dávka by neměla překročit 25 mg / týden.Klinický účinek se obvykle se vyvíjí v průběhu 5-6 týdnů, a maximální - v 5-6 měsíců.Po dosažení pozitivní dynamiku dávky methotrexatu se postupně snižuje o ¼ týdně.

Existuje několik kontraindikací léčby methotrexátem: těhotenství, ledvin a jater onemocnění kostní dřeně.

byla také shledána za neslučitelnou s methotrexátem antikoagulancii, salicyláty, s drogami, despotické krve.Proto je jejich kombinované použití je přísně zakázáno.

Azathioprine

s kontraindikace léčbě methotrexatem se používá azathioprin, i když méně účinným lékem.Počáteční dávka 2-3 mg / kg / den.Pokud je léčba azathioprin efekt je 7-9 měsíců.Pak je nutné postupně snižovat dávku každé 4-8 týdnů až 0,5 mg / kg, a to až do minimální účinná.

V akutní a subakutní při snížení dávky glukokortikoidů, předepisující chinolin série (delagil, plakvinil) a chronický průběh - od samého počátku.

Pro léčbu dermatomyozitidy podle příslušných údajů je možno použít: vitamíny B, ATP, kokarboksilaza, nesteroidní protizánětlivá činidla, salicyláty.

Prevence dermatomyozitidy je: hypotermie zamezení časté, včasné léčení infekčních onemocnění, s výjimkou nekontrolovaného užívání drog a rehabilitace.

počasí dermatomyositis chudé navzdory léčbě, úmrtnost zůstává vysoká, a to zejména v parneoplasticheskih procesech.Je zde připojení s věkem pacientů prognózy a včasnou detekci onemocnění, jakož i včasným zahájením léčby.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace

Related Posts