August
12
20:06
Genetické nemoci

Syndrom cerebromedulární malformace

syndrom Arnold Chiari

Arnold Chiari syndrom fotografie syndrom Arnold - Chiari syndrom (anomálie Arnold - Chiari) - vrozená abnormalita mozku, který se objeví v rozporu s velikostí zadní fossa, a jsou v oblasti mozkových struktur, takžeptóza vyskytuje mozečku mandle a mozkového kmene do foramen velké láhve, která způsobuje jim porušovat této úrovni.Často se tento defekt v kombinaci s abnormality míchy, a hydrocefalus.Většina pacientů, kteří trpí syndromem Arnold - Chiari nemají žádné příznaky nemoci, a proto nepotřebují léčbu.Nejčastěji se tato patologie je nalezen náhodou při diagnostických postupů pro podezření na jiné onemocnění.Výskyt anomálie Arnold - Chiari je 3 až 8 na 100.000 obyvatel.

Příčiny tohoto syndromu k dnešnímu dni, nebyla plně stanovena

syndrom Arnold - Chiariho příznaky

-li tato anomálie je obvykle pozorovat několik z níže uvedených příznaků:

- Vážná a / nebo závratě, což intenzivnější při zatáčeníhead

- hluk, hum, píšťalka, syčení, zvonění v jedné nebo obou uších, které mohou být také zhoršené o

táčeli hlavou

- Vzhledem ke zvýšenému nitrolebního tlaku, nebo v důsledku zvýšení tón krčních svalů, se jeví značně citlivé bolest hlavy (nejintenzivnějiprojevující se v dopoledních hodinách)

- Tam je mimovolní trhat oční bulvy (nystagmus)

V závažnějších anomálií Arnold - Chiari představí následující příznaky:

- pozorovat poruchy vidění (vyjádřené jako dvojité vidění, nadcházející slepota, atd), které jsou častohorší, při otáčení hlavy

- Existují ataxie, třes rukou a nohou

- snižuje citlivost těla, tvář, málo, nebo jeden úd

- Močení obtížné a / nebo nedobrovolná

- Tam je svalová slabost trupu,část obličeje, málo, nebo jeden končetiny

- může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji vyprovokoval otáčením hlavy)

- Možná, že vývoj podmínek, které mohou vést k infarktu míšní a / nebo mozkové

Možné následky a komplikacesyndrom Arnold - Chiari

- Ochrnutí .Ochrnutí se může vyvinout v důsledku stlačení míchy a přetrvávají i prováděny pole operace

- hydrocefalus .Způsobené akumulace v mozku přebytečné tekutiny může vyžadovat umístění shunt (flexibilní hadicí) pro odtok mozkomíšního moku a výfukových plynů v žádném - jakákoli jiná část těla

- Syringomyelia .Někdy se u pacientů, kteří trpí poruchou Arnold - Chiari onemocnění vyvíjí, ve kterém je páteř tvořil cysta nebo dutiny (abnormální dutinu v míše nebo mozku).Po vytvoření, tato dutina je naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

syndrom Arnold - Chiari ošetření

léčby anomálií Arnold - Chiari syndrom je vysoce individuální přístup, a jsou přímo závislé na stavu a závažnosti každého pacienta.Při absenci závažné příznaky, lékař jako léčbu předepsanou pozorování s periodickými pravidelných prohlídek.V případě, že primární příznaky jsou bolesti, doporučuje příjem léků proti bolesti.V některých případech, pacienti s tímto syndromem přináší výraznou úlevu příjmu protizánětlivé léky, které mohou zpozdit nebo zcela zabránit provádění operace

operativní léčba

Nejběžnější léčby anomálií Arnold - Chiari provedených chirurgická metoda, která si klade za cíl zastavit progresi změnstruktura páteře a mozku, jakož i pro stabilizaci příznaků.V případě úspěšného výsledku operace, tlak na míchy a mozečku se sníží, a normální průtok mozkomíšního moku je obnovena.

Nejběžnější lékaře pro tohoto syndromu je dekomprese zadní jámy nebo zadní jámy kraniektomiya.Operace zahrnuje odstranění v zadní části lebky malého fragmentu kosti, čímž poskytuje více prostoru pro mozek a sníženého tlaku.V této době operace trvá jednu až dvě hodiny a doba zotavení je obvykle menší než sedm dní.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace