August
12
20:06
Genetické nemoci

Ichthyosis Léčba

ichthyosis léčba

Ichthyosis (krokodýlí kůže, rybí šupiny) - poměrně vzácný, se projevuje v raném dětství a provozuje chronické dědičné anomálie kůže rohovatění

Způsobuje

Příčiny, které přispívají k této choroby je stále ještě není zcela známo, s výjimkou, že se vyvíjí v důsledku ichthyosis genovou mutaci. také důležité zradí nedostatek vitaminu A a endokrinopatií (hypofunkce potních žláz a štítné žlázy).V krvi, je zde velké množství aminokyselin, což má za následek zhoršenou metabolismu bílkovin, ale z důvodu vysoké hladiny cholesterolu narušen metabolismus tuků.Tyto příznaky naznačují genetickou poruchu a vedou k vývoji ichtyózy.Pacienti s touto mutací genu zpomaluje metabolismus a zhoršenou termoregulaci

Známky a formy ichtyózy

V současné době existuje několik klinických forem ichtyózy, které jsou způsobené různými skupinami mutovaných genů.
nejběžnější forma - je obyčejný ichthyosis .To se projevuje v raném dětství, a se dědí v autozomů - Dominantní typu.Tato forma ichtyózy

vyznačuje zvýšenou suchostí kůže a tvorby na kůži vloček šedé nebo špinavě bílé barvě, které v některých závažných případech, podobu hrubé hnědé desky velmi husté na dotek.Nedotčena kůže zůstane jen v místech a velké záhyby kůže záhybů.Na dlaních a chodidlech podtržené kreslení kůže se stává čar.Olupování kůže na obličeji je obvykle zanedbatelný.Pocení je výrazně snížena.Může dojít k degeneraci vlasové a nehtové destičky.Běžná ichthyosis často v kombinaci s astmatem, seboroická ekzém a atopické dermatitidy .

Vrozená ichthyosis docela výrazný při narození dítěte a je rozdělena do ichthyosiform erytrodermie a ichthyosis plod (rozvoj 3-5 měsíce těhotná a je zřídka).
Při narození dítěte s ichtyóza plodu, jeho kůže pokryté hustými nadržených vrstev, které připomínají kůži krokodýla nebo želvy shell.Velmi často se tyto děti předčasně narozených a životaschopné.
Když dítě se rodí s ichthyosiform erytrodermií, jeho kůže pokryta jemným, suchým, nažloutlý filmu, po odmítnutí, který začíná tzv lamelami exfoliaci, jehož rozsah věk zvýšily pouze

Léčba

V závislosti na závažnostinemoc, ichthyosis se léčit v nemocnici nebo ambulantně.Pacienti byli přiřazeni dlouhé opakující se kurzy vitaminu skupin A, B, E + Vitamin C + niacinu ve vysokých dávkách.Chcete-li snížit kalení váhy používané lipotropic obsahující vitamín U a lipamid.Pro posílení imunitního systému, by měl pacient dostávat léky s vysokým obsahem železa a vápníku, stejně jako transfuzi krevní plazmy.V případech lézí štítné žlázy se doporučuje, aby se - tireodin, a porážkou slinivky břišní - inzulínu.V vrozené ichtyózy, nebo v závažných případech, hormonální terapie je jmenován.Z hlediska
topickou léčbu ichtyózy dobrý vliv na pacienta, který má zásobníky s manganistanu draselného ošetření pokožky a následné dětský krém (salicylová vazelína 1: 1 lanolin s vazelínového oleje, olejové koncentrátu retinolu).U terapeutické dávky ultrafialového záření užitečné, oxidu uhličitého a sirovodíku vanou tallasoterapii.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace