August
12
20:06
Genetické nemoci

Hailey - Hailey onemocnění

Hailey - Hailey onemocnění

Hailey-Hailey (aka benigní familiární pemfigus) - vzácná genetická dermatóza.Klinické projevy nemoci - byt ochablé bubliny vytvořené erozí při zahájení

Projevy

nejčastěji toto onemocnění je lokalizován v oblastech s vysokou tření (v podpaží, v šourku, pod prsy, na vnitřní straně stehen akrk) a projevuje puchýřky mění v erozi.V důsledku spojení mezi sebou navzájem, eroze transformován do složitě vymezených erytematózní plaky

zhoršuje průběh onemocnění faktory

se u většiny pacientů s diagnózou Hailey-Hailey píku exacerbace se vyskytuje v létě, jako zvýšené tělesné teploty a pocení vážně zhoršení onemocnění.Také přispívají k relapsu mechanické trauma, skalp elektrody v průběhu řízení EKG, nosit tuhý límec, a ženy nosí podprsenky s pevnými despotických popruhy

Od - podobnosti mnoho příznaků, nemoc Hailey-Hailey by měly být jasně odlišeny od jiných kožních onemocnění: plísňové avirové infekce, pemphigus vulgaris, ekzém, pemphigus živořit, impetigo a Darierova nemoc .
z jiných dermatóz odlišit Hailey-Hailey umožňuje, že v procesu onemocnění, nebyl zapojen do sliznice, a postihuje většinou intertriginózní plocha

Léčba

Lokálně jmenovaný :
- Fluorované kortikosteroidů mast
- fukortsin

V případě dlouhodobého léčby :
- neotigazon
- prednisolon (20-40 mg na den),
- Antibiotika
V těžkých případech, ošetření předepsáno methotrexát, thalidomid, dapson, dermabrasion, PUVA - terapie, vitamin E, jakož i ošetření laseremoxid uhličitý.
S ohledem na omezené léze, které se liší přetrvávající proud aplikovaný transplantaci kůže.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace