August
12
20:06
Genetické nemoci

Darierova nemoc

Darier onemocnění

Darierova nemoc (psorospermoz, folikulární dyskeratóza, živořit keratóza) - chronické genetická onemocnění kůže, který se vyznačuje tím, vzhledu kuželovité nahnědlá nebo žlutavě hnědé uzliny specifické pro pět milimetrů v průměru.Tyto uzlíky z větší části spojeny s vlasovými folikuly a jejich povrch je pokryt hustými krustami šedé, žluté

Příznaky

- přítomnost na kůži více hustých papuly (kt) často kulovitého tvaru o průměru dvou až pěti milimetrů, s drsným šupinatou povrchu.Barva těchto formací se liší od normální barvy kůže na šedou - Brown.Často papuly splývají, čímž se vytvoří vytékala léze, nalezené v záhybech kůže
- na nehtové ploténky se zobrazí bílé a červené podélné pruhy, v některých případech je jejich podélná rozdělení
- Snad sliznici hrtanu, hltanu, ústní dutina, jícen,konečníku, pochvy a vagina
- se může vyvinout subunguální Hyperkeratóza

Způsobuje

Hlavní příčinou tohoto onemocnění se považuje za uskutečněnou v obou pohlaví, defektní gen (padesá

t procent dětí prošel dědičným linie).U zdravých dětí s mateřskou narodil velmi zdravých potomků.Darierova nemoc je přenášena podle typu svislé dědičnosti (pokud není narušena reprodukční funkce).
Hlavním rizikovým faktorem je genetická predispozice

hlavní formy onemocnění Dare

- lokalizovaná forma: asymetricky umístěné na lokalizovaných oblastech protažených lézí
- Classic folikulární dyskeratóza: symetricky uspořádanými nodulární léze na pokožce hlavy, obličeje, za ušima, mezilopatky na hrudní kosti a velké skladů
- isolated forma: kromě typických uzlů ze zadní části nohou a rukou se objeví Warty druh mnohostranných papuly, které tvoří plakety na soutoku
- Vezikullezno bulózního tvaru: kromě papuly vytvořené bubliny plné jasným obsahem.Takové foci objeví na stranách krku a ve velkých záhybů.Na chodidlech a dlaních se může vyvinout bod keratózy (vzhled keratinových oblastí)

Ve většině případů diagnostikováno pouze z klinických důvodů, ale v případě pochybností o stanovenou diagnózou je provedeno histologické vyšetření postižené kůže

Léčba

- Suplementace vitaminu A
- recepce keratolytická drogy
- Aby se snížilo riziko nežádoucích účinků a zvýšit účinnost léčby vitaminu A, je přiděleno pro příjem v játrech a vitamíny
- Laser
- Kryoterapie
- Diathermocoagulation
- Fyzioterapie (radon a sulfidu vana)
Léčba tohoto onemocnění je obvykle omezena na ambulantní a pouze v případě akutních kožních pacientů, jsou odesílány do nemocnice.

také potřebují vědět, že předčasná léčba Darier chorobou může vyvinout vážné komplikace:
- Mentální retardace
- virovou nebo bakteriální infekcí kůže
- Epileptologické
- Různé kosterními anomáliemi
- endokrinopatie
- oční
prognóza pro život je poměrně příznivýa aby se zabránilo možné exacerbace by mělo být možné, aby se zabránilo UV záření a dlouhodobého vystavení slunci.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace

Related Posts