August
12
20:06
Genetické nemoci

Von Willebrandova choroba

Willebrandova choroba

von Willebrandova choroba Photo Willebrandova choroba - genetická porucha krve charakterizovaná epizodickým spontánní krvácení, podobně jako u krvácení hemofilie.Typ autosomálně dominantní dědičnosti.Získaná forma nemoci je extrémně vzácná.

U zdravých lidí, v případě krvácení, krevní destičky (malé krevních destiček), ihned odeslán do krbu a zastavení krvácení, že slepené.V přítomnosti lidského von Willebrandova nemoc, krev v důsledku nepřítomnosti nebo její nedostatek ve speciální protein ztrácí funkci normálního srážení.Tento protein nazvaný von Willebrandův faktor, k

terým krev může vysrážet

Způsobuje vWD

Willebrandova choroba je nejčastěji přenáší autozomálně dominantní, jinými slovy, je dědičná onemocnění a je nejčastější formou vrozených poruch krvácení.Nejčastěji je nemoc mírná a stejně postihuje ženy i muže.Prevalence jeden případ na tisíc typů

von Willebrandova nemoc

Existují tři typy onemocnění:

1. typu.V tomto případě, je onemocnění spojené se ztrátou von Willebrandův faktor, který je příčinou média a slabé v závažnosti krvácení.Závažnost krvácení závisí na tom, co bylo ztraceno druh proteinu.U přibližně 75% pacientů má typu 1 je onemocnění, při kterém léčení často není nutné.

2. typu.Tento typ se vyskytuje v případě nečinnosti nebo s nedostatečnou aktivitou von Willebrandův faktor když je přítomna v krvi, což je příčinou slabé nebo prostředí, ve závažnosti krvácení.

3 typ.To je nejvíce vzácný typ onemocnění, vyznačující se tím, kompletní nepřítomnosti nebo velmi malé množství von Willebrandův faktor, který je příčinou velmi závažné krvácení.V tomto typu onemocnění u člověka po chirurgickém zákroku nebo poranění může vyvinout velmi nebezpečnou krvácení a anémie.

von Willebrandova choroba mohou oba zhoršovat v průběhu času, a zůstat na stejné úrovni

Příznaky von Willebrandova choroba

Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou rozsáhlé krvácení, jejíž závažnost různí lidé mohou být různé.Závažnost hemoragické syndromu se liší od velmi mírné, s příležitostně pozorovány lehké podlitiny a krvácení z nosu, těžké až velmi velmi nebezpečné varianta s dlouhým velmi časté silné krvácení různé lokalizace, vytváření velkých hematomů a krvácení ve vnitřních orgánů a měkkých tkání.Někdy může být krvácení do kloubů.

příznaky mírných forem onemocnění: krvácení z dásní, krvácení z nosu, časté těžkou ztrátou krve během menstruace, silné krvácení po operaci nebo zranění, výskyt modřin bez zjevného důvodu.

Příznaky těžších forem zahrnují všechny výše uvedené vedle následující: výskyt krve v moči nečistot (hematurie), a to i po drobných poranění modřiny, krvavé stolice nebo tmavá pryskyřičné;pozorovaný intraartikulární krvácení (vzácný symptom), což způsobuje otoky, ztížený pohyb a bolesti.Nejzávažnější považována děložní a gastrointestinální krvácení

diagnózu von Willebrandova choroba

diagnóza tohoto onemocnění mohou být některé obtíže, protožes mírnější formy onemocnění krvácející open ne více než u jinak zdravých lidí.Obvykle v takových případech člověk všimne nic až do vývoje náhlé těžké krvácení po operaci, trauma, nebo při návštěvě zubaře.

V případě osoby podezřelé chudé srážení krve, musí lékař zjistit, jak často pozorovaný krvácení a jak silné jsou.Pokud je podezření von Willebrandovy choroby, jsou jmenováni následující studie: genetické testování (pomáhá prokázat existenci nesrovnalosti ve struktuře von Willebrandova faktoru), měřený čas srážení krve, analýzu pro identifikaci aktivitu faktoru nebo analýzy úrovně své činnosti von Willebrandova.Nejvíce informativní je kvantitativní stanovení pacientovy plazmy FV

Léčba von Willebrandova choroba

léčbou tohoto onemocnění závisí na typu, četnosti krvácení, a potenciál pro těžké krvácení.

Když diagnostikován s mírnou formou von Willebrandovy nemoci je třeba provést následující doporučení:

- během porodu, chirurgie a trauma, aby se zabránilo krvácení, měli byste užívat doporučené léky

- Vyhněte se používání nesteroidních protizánětlivých léků, jako je ibuprofenAspirin a

- Pokud je to možné, vyhýbat se vzít antikoagulační léky (Klopidorel atd.), a antikoagulační léky (heparin, warfarin, atd.),

Když diagnostikován s těžkou von Willebrandovy nemoci je přísně zakázáno dostává léky proti.V této podobě z následujících způsobů:

- Held substituční léčba léky, obsahují von Willebrandův faktor

- S cílem usnadnit zastavení krvácení je uveden dostává tento lék je desmopressin

- k zastavení krvácení na rány aplikována drog, jako je trombinu prášek nebo fibrinovým lepidlem

V případě těžkou formou von Willebrandovy nemoci, aby se zabránilo krvácení a odstranit nutnost plnit vyšší bezpečnostní opatření.Aby se zabránilo krvácení do kloubů a svalů by mělo vést aktivní život + udržovat normální tělesnou hmotnost.Je však třeba vyvarovat kontaktní sporty (fotbal, hokej, bojová umění a tak dále.), Za okupace, že existuje vysoké riziko úrazu.

Prevence a léčba von Willebrandova nemoc v rodině

první, bychom se měli vyvarovat užívání narušuje normální proces srážení krve a zvýšit riziko střevních a žaludečních krvácení léků, které zahrnují :

- Přípravky obsahující ve svém složení salicyláty (analogy aspirin), které jsou součástí většiny léků na kašel, stejně jako drogy, jako je Pepto-Bismol a Alka-Seltzerova

- Tyto společné nesteroidní protizánětlivé léky, jako je naproxen, ibuprofen a aspirin

V případě nepříznivého srážení krve jako analgetikumznamená, že nejvíce bezpečné, aby přijaly acetaminofenu (Tylenol a další.), pod jehož vlivem pravděpodobnost gastrointestinálního krvácení je výrazně snížena.Lidé s von Willebrandovy nemoci by se měli vyvarovat užívání anti-destiček (klopidogrelu a tak dále). A antikoagulancia (heparin, warfarin), drogy.Doporučení

v těžkou von Willebrandovy choroby jsou následující:

- Je nutné udržovat přiměřenou jeho růstu tělesné hmotnosti (Obezita zvyšuje několikrát zátěž na klouby, a tím přispět ke vzniku krvácení)

- pro regulaci hmotnosti, zachování flexibility svalůnedošlo k poškození kloubů a svalů, je třeba vést aktivní život

- Pacient musí naučit rozpoznat nástup krvácení na sekundárních funkcí, takže v průběhu času, může člověk přesně zjistit krvácení v kloubu, nebo svalů

- se musí naučit dělat sami a / nebo vášdítě injekce von Willebrandova faktoru.Děti starší než deset let, je již možné začít se učit, aby si pomohli sami na vlastní pěst co nejdříve možnost, aby self-injekce pomáhá vyhnout se komplikacím a výrazně urychluje léčbu.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace

Related Posts