August
12
20:06
Genetické nemoci

Kretenismus

kreténismus

kretenismus foto kreténismus - pohled jednoho z patologií endokrinního systému, který je spojen s porušením řádného fungování štítné žlázy, což obvykle jde o vrozenou anomálii.Kretenismus se vyznačuje demencí, stejně jako odchylky a mezer fyzické a / nebo psychické rozvoje.Nemoc je pozorován podle typu endemies a některé světlice.

kretenismus vyskytuje endemicky v různých oblastech planety, ale obvykle je v horských oblastech.Například:. Pyrenejí, Kavkaz, Alpy, Altaj a další Choroba se projevuje kombinací demence s strumy a určitých fyzikálních abnormalit jinak.V údolích Savoy, Švýcarska, Korutanech a v několika dalších oblastech, někdy i horské přírody, existují vesnice, kde většina obyvatel trpí nedostatkem jódu.Z nich některé části z nich je mentální retardace, a druhá část, naopak, je podstatné známky kretinismu.

kreténismus způsobuje

kreténismus odkazuje na onemocnění štítné žlázy a hlavní důvod pro její výskyt je považován za deficit hormonů štítné žlázy a snížení svých funkcí.To způso

bí zpoždění při duševní a fyzický rozvoj člověka.

hlavní příčinou vrozených kretinismu je, samozřejmě, nedostatek jódu v těle těhotné ženy.Během plodném ženy by měly dostávat dvojitý, které jsou nezbytné pro normální fungování štítné žlázy dávky jódu.Pokud žije v určité oblasti, kde je nedostatek jódu a je možné ji naplnit s jídlem (nedostatky vitamínů, špatná strava), může plod také trpí nedostatkem jódu.Vzhledem k tomu, kretenismus u dětí a je často doprovázena nedostatku jodu a poruch endokrinní soustavy.

také autoimunitní onemocnění, u těhotných žen a plodu, kromě vývojové poruchy štítné žlázy, v embryonálním období, jsou považovány za příčinu kretinismu u dětí.Plodu lze pozorovat takové patologie, jako absence štítné žlázy.Obvykle jsou tyto děti rodí kriticky nízkou hmotnost a růst s jasnými důkazy, a vývojovými poruchami.Jejich životy jsou obvykle krátkodobé.Ale takové případy jsou vzácné, protože i v lůně pomocí ultrazvuková terapie může být podezření na zhoršenou fetální růst.Také dodávka krve těhotné abnormalit plodu vůně krysa v jeho vývoji s těmito anomáliemi jako nedostatek hormonů štítné žlázy, protože celá pozadí plodu závisí na práci endokrinního systému.

hypoplazie a mimoděložní štítné žlázy může být také příčinou kretinismu.Požádá-li těhotná zatímco nese dítě dostane léčby tyreostatických léků, může to mít vliv na vývoj plodu.Endemic struma se projevuje v pomalém vývoji kretinismu, zejména kretinismu u dětí.V žádném případě nemůže být ignorována prodlevu vývoj dítěte, a to zejména v období mateřská a základní škola.

rovněž věřili, že manželství mezi blízké příbuzné vyprovokování patologii ve vývoji plodu v podobě kretinismu.

zjištěno, že závažnost kretinismu závisí na množství jódu v potravě.Existují důkazy o konkrétních populací, kteří nalezli konzistentní trend narození s vrozenou hypotyreózy.Vzhledem k tomu, formálně je zjištěno, že výskyt kretinismu se vyskytuje ve většině případů v těch oblastech, kde je nedostatek jódu v potravě.

kreténismus příznaky

Na makroskopické obrázku je ukázal, asymetrii a mikrocefalie mozek, malé množství Brains, zahušťování tvrdých a měkkých mozkových plen.Dutinách mozkových komor rozšířených a naplněna kapalinou, ependyma zahuštěný.Změnil hmotnost mozku.

Skvrny mozek na kretinismu do značné míry neznámý.Často, tam jsou chronické degenerativní změny v typu buněk v ganglia.Štítná žláza, není pozorován žádné specifické histologické změny.Často se ukázalo, degenerativní a atrofické procesy v parenchymu žlázy a rozšíření jeho pojivové tkáně.

známky kretinismu jsou prezentovány jako anomálie obličeje a poruchami růstu, které ovlivňují, jak kosti kostry a měkkých tkání.Dysplazie je výrazný zejména v kreténů s žádnými příznaky strumy - už se jedná nanismu;ale také v Craw nerds mají ve většině případů bylo dost dramatické zakrnění.Nerds se rodí normální růst, ale z důvodu opožděných uzavíracích švů (epifyzárních), jejich růst pokračuje až do 25-30 let.

na x-ray odhalila zpoždění osifikace: pozdní vzhled kostních jader na horních končetinách a opožděné uzavření lebečních stehy a epifýzy.Pokud budeme mluvit o tělesných proporcí, jen čtvrtiny případů máme ty správné proporce a strukturu kostí.Ale v jiných okamžicích, tělo má jakousi nepříjemných a nesprávných rozměrů, protože ne všechny z postižených kostí mají stejný stupeň růstu, že se mýlí;úd do trupu nejvíce pozadu ve vývoji: jsou masivní, krátké, zahuštěné klouby, křivé kosti paží širokých, a nohy otočil dovnitř.

kosti se vyznačují vysokou tvrdostí pitomci;jiné chyby může být poznamenal, kosterní ztuhlost, zúžení pánve, skoliózy, zploštění a zkrácení hlavice stehenní kosti.

Patologie na strukturu obličeje na podíly skeletu mají charakteristiku odráží v anatomii nosu.Vzhledem k celkovému zpoždění růstu kostí zkrácení baze lební, v důsledku čehož kořen luk je vyboulené dopředu a je zploštělý a potopené, a má jiný název sedla nos.

vzdálenost mezi rohy (vnitřní) sloty oči větší než vzdálenost v normě.Nos je široký, krátká, s širokými nozdrami, zploštělé.Přední část má šířku, která je podstatně větší než výška, a tam je asymetrie.

Mozek lebky je také vybaven malé, velké velikosti.Hmotnost mozku ve vztahu k velkému růstové retardace.Oční víčka, rty, tváře a čelo oteklé a nadýchané.Osoba, má kulatý tvar.

Skin bledé barvy, husté, suché, připomínající jev myxedema.Stejný kůže se často vyskytuje na obličeji, rukou a stehnech.Nohy a ruce zahuštěný v podobě polštářků.Na čele jsou příčné záhyby, které dávají obličeji senilní vzhled.

chlupy na těle štíhlé.Ježaté vlasy, hrubé, tmavé, nehty křehké a křehké.Přidáme-li k tomu nízkou pozici čela, velké rty a ústa, vyčnívající jazyk, zvadlý uši, ostře vystupující líce, slintání, můžete získat jasnou prototyp blbeček.

také příznaky kretinismu jsou: chronická zánět spojivek, který se vyvíjí v důsledku porušení odtoku slz kvůli patologickými změnami v nose, krátký krk, kulaté bříško, pupeční kýla, předklonila držení těla.Struma se ne všichni lidé s kretinismu, ale přesto procento své existence více než nepřítomnosti.

Struma na kretinismu může dosáhnout obrovské velikosti.To může být tvrdé nebo měkké konzistence.Štítná žláza se nachází atrofie a sklerotické procesy.Pohlavní žlázy u kretinismu také nesrovnalosti v jejich práci.Ty odhalily známky atrofie.Vnitřní a vnější genitalia během kretinismu poměrně málo rozvinuté: malá velikost penisu, malá varlata, kryptorchismus je často viděn (u mužů);infantilní velikost dělohy, cystická zdegeneroval vaječníky, pozdní nástup menstruace hubené postavy, ochablé prsa (u žen).Ženy s kretinismu neplodné, nebo mají vysoké procento předčasných porodů a mrtvě narozených dětí.Zřídka, dítě narozené z matky na plný.

příznaky kretinismu jsou také považovány za porušení srdce.Větší velikosti může vést k plodin stagnaci v plicním oběhu, což vede k selhání a rozšíření srdce.Klinický obraz krve není stabilní.Často, anémie je zjištěno: počet krvinek a hemoglobinu se snížila.Krevní destičky zvýšila.Obsah jodu v krvi je v průměru 0,003 mg na 100 ml krve namísto 13 mg, která je nízká.Metabolismus je snížena.Snížená produkce moči je často zpoždění solí a bílkovin metabolismu.Charakteristickým jevem je nízký obsah jódu ve štítné žláze, ale vystupuje v moči optimální množství.

Pacienti s chronickou zácpou, jsou pozorovány.Nerds ztrátě sluchu v téměř polovině případů, méně často hluchý-mutism.Snížená slyšení vodivost spojený s porušením ve struktuře labyrintu ve středním uchu, může být také spojena s procesem degenerace a retardace ve vývoji akustických kortikálních center.

Pokud jde o zobrazení li to považováno za kreténismus časté strabismu, vzácněji - zúžení zorného pole;hmat a čich snížena.

Nerds jsou laxní, nedisciplinované a nemotorný chůze.Děti začít dělat odvážné kroky na pouhých pět let.V závažných případech, mohou stěží pohnout a procházet;To je také spojené s nemocí kostí a svalová slabost, ale zde hraje roli charakteristický nedostatek nervového koordinace.

jasné známky kretinismu jsou považovány za duševní poruchy, a to od různých forem demence, například, ty idiote, končit mírné zpomalení.

Někdy není pozorován patologie v mentálního vývoje, ale kvůli špatně vyvinuté sluchu a řeči může vytvořit iluzi demence.

bez ohledu na fázi demence se zdálo, že podivína, takže je vždy po torpidly;vzácně může dojít ereticheskoe úzkost a vzrušení.Protože když děti nenaučí kreténismus často neučí probírané látky.Na památku pitomců převážně mechanické povahy.Ona udržovala, ale někdy tam hypermnesia.V závažných případech kreténismus projevu je vážně narušena: pacienti publikovat nesrozumitelný zvuky, které vyjadřují své emoce.Mnozí lidé koktat a Lisp.

obecné emoční dráždivosti hlupáci mají zanedbatelný.Nálada je obvykle apatický nebo flegmatik.Pro nejvíce se rozdělit, pacienti jsou dobromyslný, laskavý a ukazují silnou vazbu k jeho rodině.Zároveň jsou velmi plachá a nedůtklivý.Záchvaty vzteku projdou dostatečně rychle.Sexuální touha, nebo libido, které mají sníženou nebo neexistující.Ale je třeba připomenout, jediná, která duševní atributy, kreténismus je obtížné diagnostikovat.

kreténismus léčba

tok kreténismus je chronický.V některých případech může být lepší nebo horší (protože přenášená bakteriální infekce).Nerds zřídka žije více než 30-40 let, ale 30 let věku u většiny pacientů strumy se stává menší velikosti, tvaru, otoky sníženou.Jejich chování se stává poněkud živější.

léčba léky na štítnou žlázu kreténismus provádí v případech včasné diagnózy choroby, v ostatních případech, jako terapie je prakticky neúčinný.Mnohem větší účinek lze dosáhnout, pokud se příznaky kretinismu projeví později.Jmenování drog kretinismu dlouhodobě zavedená jako Levotiroksinoma a trijodtyroninu.Tyto léky patří k hormonů štítné žlázy.Oni kompenzovat nedostatek hormonů štítné žlázy.Tireoidin podávat v počáteční dávce, v závislosti na věku, dospělí 0,1 g 3 p.za den;děti od 1 roku do 2 mg 3.za den;pro děti od 2 let do 5 mg třikrát denně s postupným zvyšováním v dávce 1 mg.Po jednom týdnu léčby zvýšit dávku 10-20mg denně.Po 2 měsících terapie, léčba je kladen na zavedení optimální dávce 0,1 g na den.Je důležité sledovat stav pacienta.Kretenismus u dětí je doprovázeno jmenování jódu přípravků.Všichni pacienti by měli dostávat vyváženou stravu.

primární prevence tohoto onemocnění je považován za dostatečný příjem jódu v průběhu těhotenství.Účel preventivních léků dávky jódu a vitamínu D u dětí.Vitamin D je dobře profilaktiruet stav křivice a posiluje systém kosti svalová kostry.Navíc je důležité, aby strávit v dětství kojených dětí, která je považována nejen prevenci endemické strumy a, v důsledku toho, kretinismu, ale i prevenci mnoha nemocí.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace

Related Posts