August
12
20:06
Genetické nemoci

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba

Hirschsprung nemoc Photo Hirschsprungova choroba - vzácné kongenitální onemocnění, které se vyvíjí v důsledku vrozené poškozením nervových plexu, které poskytují inervace tlustého střeva.U mužů, tato patologie je nalezen čtyřikrát častěji, v závislosti na frekvenci výskytu různých výzkumných institucí se pohybuje v rozmezí od 1 - 10 případů na 10,000 populace.Diagnóza Hirschsprung nemoc v 90% případů stanovených i děti, s 20% dětí současné přítomnosti jiné vrozené onemocnění nervového systému, urogenitálního poruchy, onemocnění trávicího a srdečně - cévních onemocnění.Desetkrát vyšší pravděpodobnost, že nemoc u dětí s Downovým syndromem

Hirschsprung nemoc u dětí - způsobuje

Základem onemocnění je porušením inervace dolní tlustého střeva, což vede k významnému snížení (někdy úplná absence) pohyblivosti aganglionarnogo segmentu.V důsledku toho, ve výše uvedeném poli střeva začíná hromadit střevní obsah, který starší děti projevující chronické zácpy.

Normálně, ve svalových a submukózních v

rstvy po celé délce tlustého střeva definovaného intramurálního ganglia (nervů plexus), které je odpovědné za schopnost podporovat střevní obsah (peristaltiku).Pokud Hirschsprungova choroba na různých částech distribuce a rozsahu v oblasti tlustého střeva je nedostatek (aganglioz), nebo k výraznému snížení počtu (gipoganglioz) nervu plexus.V nepřítomnosti aktivity motoru určité části střeva, v overlying částech přetížení obsahu dochází, což zahrnuje chronické střevní obstrukce a trvalou toxicitu.Po určité době nad areálem ve střevní stěně aganglioza degenerativní změny nastat, což zahrnuje neschopnost evakuovat výkaly a vývoj tzv megakolon.

neinnervirovannogo délka části střeva je rozmanitá a může zahrnovat celé tlusté střevo, a chytit několik centimetrů.Že délka úseku tlustého střeva, aniž by nervu plexus a určuje závažnost onemocnění.

klasifikace nemocí anatomických forem Hirschsprungova:

• konečníku.Nadampulyarnaya ampullar postižených a část konečníku a perineální konečníku

• segmentové.Ovlivňuje jeden segment rektosigmoideálního přechodu, nebo sigmoidea, nebo je porážka a dva segmenty normálního oblasti mezi

• Rektosigmoidalnaya.Ovlivňuje všechny sigmatu nebo distální třetina

• Mezisoučet.Obvykle má vliv na levou část tlustého střeva, ale někdy proces destrukce se vztahuje i na pravé polovině

klasifikace Hirschsprungova choroby v klinických stádiích:

• kompenzovány.Ve většině případů pozorovaných v rektální aganglioze

• dekompenzovaná.Pozorované celkem a rektosigmoidalnoy subtonalnoy forem aganglioza

• subcompensated.Jedná se o přechodný forma mezi kompenzovanou a dekompenzované fázi a je obvykle pozorováno celkem a rektosigmoidalnoy subtonalnoy forem aganglioza

Hirschsprungova choroba - příznaků, a proto pro

novorozenců jsou tři varianty klinickým průběhem onemocnění.Nejvhodnější je první varianta, ve které komplikace nevyvíjejí v důsledku krátkého aganglioza oblasti.Klinický obraz tohoto provedení je reprezentován dvěma hlavními symptomy - nadýmání, a střídajících zácpa.V případě adekvátní konzervativní léčby, která je pravidelná instalace očišťující klystýr, stav těchto dětí může být zcela kompenzovat dostatečně dlouhou dobu.

Druhá varianta se vyznačuje tím, nestabilním klinickým obrazem.Už téměř od prvních dnů života se dítě má příznaky těžké intoxikace.Po určité době, nemoc komplikuje enterokolitidy.Tyto děti již v raných fázích průjmových syndrom se vyskytuje, který je doprovázen poklesem v nadýmání a vede k vyloučení chirurgické patologie.

Třetí varianta onemocnění je nejzávažnější.To je způsobeno skutečností, že téměř současně se objeví symptomy Hirschsprungova choroba a enterokolitidy.V klinickém obrazu prvních rolí výhled příznaky infekční choroby (dušnost, tachykardie, hypertermie, bledost a letargie), objevují zjevné nebo skryté průjmová syndrom.Tato těžká varianta onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí s dlouhým aganglioza oblasti.

hlavní příznaky Hirschsprung nemoc u dospělých je nadýmání a špatně přístupný zácpě odolnou protidrogové léčby.Vzhledem k dlouhé stagnace výkalů ve střevě, je zapotřebí postupného roztahování, bolesti v břiše, stížnosti nevolnosti, vizuálně patrné změny ve tvaru břicha, osoba, ztrácí hmotnost rychle.V některých případech, s dlouhou životností průjmu a zácpy střídavé, které jsou v kombinaci s ostrým zhoršení celkového stavu pacienta.K tomu dochází v důsledku toho vyvinout zánětlivou destrukci střevní stěny tlustého střeva

Hirschsprungova choroba - diagnóza

Irrigoscopy je možná nejvíce obyčejný a jednoduchá metoda diagnostiky Hirschsprungova choroby.Po obdržení snímků je dost dobrý, aby mohli oba rozšířené části tlustého střeva a umístit je pod zúžením.Jedinou nevýhodou této diagnostické metody je, že pro získání přesných diagnostických obrázek by měl být vyslovován problémy jev megakolon.

muskuloskeletální symptomy v průzkumu rentgenových snímků se, obrysovou rozšířena tlustého střeva, otok střevních kliček ve spodní části břicha není pneumatization střevo.V případě, že současně s diagnózou onemocnění enterokolitida Hirschsprungova, střevní smyčky v rozšířeno na snížení hladiny oleje rentgenový snímek pozorovány (typický střevní obstrukce)

Hirschsprung nemoc - léčba

jediný efektivní způsob, který vám umožní zbavit se této nemoci, je funkční.Léčba Hirschsprungova nemoci operace je radikální odstranění postižené oblasti tlustého střeva, následovaný sloučeninou její zdravotní karty a koncové části konečníku.Chirurgická léčba může být edinomomentnym a dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe chirurgie zahrnuje provedení všech kroků v jedné operaci, ale někdy náznaky vybrána dvuhmomentnuyu provoz.V první fázi operace se provádí dvuhmomentnoy resekci (odstranění) postižené části tlustého střeva, s chovem její zdravé špičku (kolostomie) přes speciální řezem v oblasti břicha.Cal se zobrazí ve speciální nádobě připojené k pacientově opasku.Jakmile pacient přizpůsobit novým podmínkám zkrácené zažívacího střeva, ve druhé fázi po operaci, což je rekonstrukční chirurgii, při které konečník spojuje konec zdravého střeva a kolostomie v břišní krajině je sešita.

Po chirurgický zákrok je obvykle pozorovat postupné normalizaci stolice, někteří pacienti v počátečních fázích oživení může dojít k mírnému průjem.V některých případech, pacienti mají sklon k zácpě, který obvykle vyřešen příjem projímadla.Pokud se doporučuje zácpa nebo průjem pro regulaci normální aktivity střeva prováděném po operaci Hirschsprungova nemoc, že ​​strava bohatá na rostlinné vlákniny.

po operaci významně zvyšuje riziko infekce střeva s následným rozvojem enterokolitida, takže pokud pozorován v pooperačním období následujících příznaků: příznaky gastrointestinální krvácení, nadýmání, zvracení, průjem, horečka - by měl okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

V případě krátké vzdálenosti části porážce u Hirschsprung nemoc je chirurgická léčba lze upustit, omezením sifonem klystýry, které mají co do činění po celý život.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace

Related Posts