August
12
20:06
Nemoci krve

Erythremia

Erythremia

erythremia foto Erythremia - maligní patologie krve, spolu s intenzivním mieloproliferatsiey, což vede ke vzniku v krevním řečišti velkého počtu červených krvinek a jiných buněk.Eritremii také volal polycythemia. jinými slovy, chronické leukémie.

krvinky jsou produkovány v nadbytku z mít normální tvar, strukturu.Vzhledem k tomu, že jejich počet se zvyšuje se viskozita zvyšuje významně zpomaluje tok krve, krevní sraženiny začnou vyvíjet.To vše způsobuje problém s krevním zásobením, což vede k hypoxii, což zvyšuje s časem.Při prvním nemoc na konci devatenáctého století začal Vakeza, a v prvních pěti letech dvacátého století, Osler řekl o mechanismu vzniku této patologie krve.On erythremia a identifikován jako samostatný nosology.

Erythremia důvodů

Navzdory tomu, co je známo o eritremii téměř půl století, to je ještě uboze dohodnutá, spolehlivé příčinu neznámého.

Erythremia ICD (Mezinárodní klasifikace nemocí) - D45.Někteří vědci dospěli k závěru, že zatímco epidemiologické monitorování že er

ythremia má vztah s procesy transformace v kmenových buněk.Jsou pozorovány tyrosinkinázy mutaci (JAK2), který byl nahrazen valinem, fenylalaninu v šest set a sedmnácté poloze.Tato anomálie - společník mnoha onemocnění krve, ale eritremii se často děje.

věřil, že tam je rodinná anamnéza onemocnění.Takže pokud eritremii nemocné blízké příbuzné, je šance dostat tuto nemoc v budoucnu zvyšuje.Existuje několik vzory výskytu tohoto onemocnění.Ill eritremii většinou lidé ve věku (šedesát - osmdesáti let), ale stále existuje několik případů, kdy se vyskytuje u dětí a mladých lidí.U mladých pacientů erythremia bere velmi vážně.Muži a půl krát více pravděpodobné, že trpí nemocí, ale ve vzácných případech onemocnění mezi mladými lidmi dominuje ženského pohlaví.

Ze všech patologií krvi, doprovázené mieloproliferatsiey, erythremia - nejčastějším chronickým onemocněním.Ze sto tisíc lidí, polycythemia vera trpí dvacet devět lidí.Příznaky

Erythremia

erythremia onemocnění se projevuje pomalu, zatímco muž ani neví, že je nemocný.Postupem času se nemoc tak děje na klinice dominuje fenomén nepřeberné množství, a souvisejících komplikací.Tak, na kůži, a to zejména na krku, zduření nápadný velké žíly.Kůže má polycythemia třešeň barvu, a to zejména světlé barvy, prohlásil v otevřených prostorách (tvář, ručičky).Rtů a jazyka, které užíváte červeno-modrý nádech, a hyperemické spojivky (oční, jak to bylo podlité krví).

Dalším charakteristickým rysem eritremii - příznak Cooperman, ve kterém je měkké patro se liší v barvě a firmě zůstává stejný.Taková barva kůže a sliznic, připravené ze skutečnosti, že malé nádoby, které jsou na povrchu, přepad krev, jeho pohyb se stává pomalu.Z tohoto důvodu se téměř všechny hemoglobin přechází do redukované formy.

Druhou důležitou vlastnost - svědění.To je téměř polovina lidí trpících eritremii.Zvláště intenzivní svědění, že se stane po koupání v teplé a horké vody.Důvodem jsou uvolněné serotonin, prostaglandinů, histaminu a.Často se nacházejí rodonalgia.Vyznačuje se velmi silnou bolestivý pocit pálení při prstů.Druh bolest je doprovázena zarudnutím a cyanózou skvrny.Příčinou hoření - velký počet krevních destiček, což je důvod, proč microthrombuses tvořen.

Erythremia pravda často doprovázena zvýšením velikosti sleziny.Zvýšení tělo může být jakéhokoliv stupně.Může trpět játra.Hepatomegalie v tomto případě je způsobena zvýšenou náplní krve, přímé účasti v procesech jater mieloproliferatsii.

eritremii V některých případech, poznamenal vzhled vředy dvanáctníku, žaludku.Dvanáctníkových vředů u těchto pacientů je často.To je spojeno krevními sraženinami v cévách znamenat zhoršení slizniční trophism, která snižuje schopnost těla inhibovat růst bakterií Helicobacter pylori.

Další nebezpečné znamení - rozvoj krevních sraženin v cévách.Dříve, krevní sraženiny, jsou jednou z hlavních příčin úmrtí v eritremii.Krevní sraženiny vytvořené u pacientů s tímto onemocněním, protože příliš vysoké viskozity, změny v cévní stěně.Tato chyba způsobí krevní oběh v žilách mozku, končetin, cév sleziny, stejně jako v koronárních cév.I přes vyšší schopnost těla k trombóze, erythremia mohou být doprovázeny krvácením.Poměrně často jsou krvácení z jícnových žil, dásně.

Erythremia mohou být doprovázeny bolestí a dnavé přírody.Důvodem - zvýšení hladiny kyseliny močové.Sledování tohoto příznaku poznamenává, každý pátý eritremii lidi pacienta.Polycythemia vera je velmi často doprovázena okluzivní onemocnění, takže pacienti stěžují na bolest v nohou.Bolest a způsobit, že výše uvedené rodonalgia.Na QM hyperplazie označuje tlak nebo bolest, když effleurage ploché kosti.

subjektivní symptomy, které mohou indikovat eritremii pacienta: únava, hluk, zvonění v uších, "létá" před očima, bolesti hlavy, špatné vidění, závratě, dušnost.Vzhledem k viskozitě krevního tlaku u pacientů stále zvyšoval.Při dlouhodobém průběhu onemocnění se může objevit cardiosclerosis, srdeční selhání.

Erythremia prochází 3 stupních.S počáteční mírné polycythemia v CMC - panmieloz.Cévní, orgánové komplikace dosud.Mírně zvětšená slezina.Tato fáze může trvat pět a více let.V proliferační fázi, a nepřeberné množství hepatosplenomegalie vyjádřil jasně, protože myeloidní metaplazie.Pacienti začnou zmenšovat.Krev je odlišná.Snad jen erythrocytózy nebo thrombocytosis s erythrocytózy nebo panmieloz.Možnost neutrofilií a posun doleva, také nelze vyloučit.Kyseliny močové v séru se výrazně zvýšila.Erythremia vyčerpání fáze (třetí stupeň), se vyznačují velkou jater, sleziny, které jsou myelodysplasie.V krvi se zvyšuje pancytopenii v CMC - myelofibróza.

Erythremia doprovázena hubnutí, příznak "ponožky a rukavice" (paže a nohy zvlášť intenzivní změny barev).Erythremia doprovázeno vysoký krevní tlak, zvýšená tendence k zánětu průdušek a onemocnění dýchacích cest.Během trepanobiopsie diagnostikována hyperplastickou procesu (výrobní povahy).

Erythremia krev

Laboratoř údajů na eritremii liší od toho zdravého člověka.To znamená, že indikátor počtu červených krvinek výrazně zvýšil.Zvyšuje hemoglobinu příliš, může se dosáhnout 180-220 gramů na litr.Barevný indikátor pro toto onemocnění je obvykle menší než jedna, a je 0,7 - 0,8.Celkový objem krve cirkulující v těle je mnohem větší, než je obvyklé (a půl - dva a půl krát).To je vzhledem ke zvýšení počtu červených krvinek.Hematokritu (poměr krevní plazmy) je také rychle mění tím, že zvyšuje červené krvinky.To může dosáhnout značku šedesát pět procent nebo více.Skutečnost, že se regenerace červených krvinek v eritremii probíhá ve zrychleném módu, ukazuje na vysoký počet buněk retikulocytů.Jejich podíl může dosáhnout patnáct - dvacet procent.Vazká mazlavá látka lze nalézt erytroblasty (jednoduché) v krvi je detekován polihromaziya erytrocyty.

počet leukocytů se zvyšuje také, obvykle půl až dvakrát.V některých případech, leukocytóza, může být ještě výraznější.Nárůst přispívá k prudkému zvýšení počtu neutrofilů, která dosahuje sedmdesát - osmdesát procent, a někdy i více.Někdy dochází k posunu myelocytická příroda, častěji - stab.Frakce eosinofilů také roste, někdy spolu s bazofilů.Počet krevních destiček může zvýšit až na 400-600 * 109l.Někdy se krevní destičky může dosáhnout i velké značky.Vážně, a zvýšenou viskozitu krve.Sedimentace sazba nepřekročí dva milimetry za hodinu.Množství kyseliny močové také zvyšuje, někdy rychle.

by měli vědět, že pro diagnózu krevní test nestačí.Diagnóza "erythremia" dát na klinice na bázi (stížnosti), vysoký hemoglobin, velký počet červených krvinek.Spolu s analýzy krve v průběhu eritremii značky a vyšetření kostní dřeně.Je možné najít prvky, KM proliferaci ve většině případů je to způsobeno erytrocytů progenitorových buněk.Současně mají schopnost zralých buněk v kostní dřeni zůstává stejný.Toto onemocnění je rozlišit s různými erythrocytózy sekundární povahy, jež jsou vzhledem k reaktivní stimulaci erytropoézy.

Erythremia formu dlouhodobé, chronické proces.Riziko úmrtí se sníží na vysoké riziko krvácení a tvorby krevních sraženin.

Erythremia léčba

Na samém počátku rozvoje eritremii onemocnění ukazuje akcí zaměřených na širokou posílení: normálním režimu, a to jak práce a volný čas, procházky, minimalizovat pobyt na slunci, opatření fyzikální terapie.Dieta pro eritremii - lakto-vegetariánské.Animal protein by měl být omezen, ale ne odstranil.Nemůžete jíst potraviny, které obsahují velké množství kyseliny askorbové, žehlička.

Hlavním cílem terapie eritremii - přinášet zpět do normálního hemoglobinu (sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu - až čtyřidceti pět čtyřicet-šest procent.Rovněž je nutné minimalizovat komplikace, které byly způsobeny změnami v eritremii periferní krvi: bolest v končetinách, nedostatek železa, problémy s krevním oběhem do mozku a orgánů.

Aby se normalizovat hematokritu, hemoglobinu, stále za použití postupu z pouštění žilou.Množství krvácení během eritremii - pět set mililitrů najednou.Rend udělal jednou za dva dny nebo jednou za čtyři až pět dní na to tak dlouho, dokud se výše uvedené údaje nejsou normalizovány.Tato metoda je přípustné v souvislosti s nouzovými opatřeními, neboť stimuluje kostní dřeň, zejména thrombopoiesis funkci.Za stejným účelem mohou být použity eritrotsitaferez.S tímto manipulace krve se odstraní pouze červených krvinek, vrácení plazma.Udělej to příliš často za jeden den, pomocí speciální filtrační jednotku.

Pokud erythremia doprovázeno intenzivním svěděním, zvýšení leukocytů zlomky, stejně jako destičky, velký slezina, onemocnění vnitřních orgánů (GU nebo KDP, ischemickou chorobou srdeční, problémy v průtoku krve mozkem), komplikace z krevních cév (trombóza tepny, žíly), poté použijte cytostatik.Tyto léky se používají k potlačení šíření různých buněk.Patří mezi ně Imifos, Mielosan a radioaktivní fosfor (P32).

fosfor považováno za nejúčinnější, protože vznikají ve vysokých dávkách v kosti, a tím potlačení funkce kostní dřeně ovlivňuje tvorbu červených krvinek.P32 se podává perorálně třikrát nebo čtyřikrát do 2 mC.Interval mezi přijímající dvě dávky - od pěti dnů za týden.V průběhu trvá šest až osm MC.V případě, že léčba byla úspěšná, pacient čeká v remisi na dva - tři roky.Prominutí to jako klinický a hematologických.Pokud je efekt nedostatečný, kurz se provádí opět po několika měsících (obvykle tři nebo čtyři).Tím, že tyto léky mohou objevit tsitopenichesky syndrom, které jsou s největší pravděpodobností poroste i osteomyelofibrosis, chronické myeloidní leukemie.Aby se předešlo těmto nepříjemné výsledky, stejně jako metaplazie játra, slezina, musí být pod kontrolou celkové dávce.Lékař musí zajistit, aby pacient nepřijme více než třicet MC.

Imifos eritremii při expresi inhibuje proliferaci červených krvinek.V průběhu vyžaduje pět nebo šest set miligramů Imifosa.Je podáván padesát miligramů denně.Doba trvání remise - od šesti měsíců do jednoho a půl roku.Mějte na paměti, že tento nástroj má nepříznivý dopad na myeloidní tkáně (obsahuje mielotoksiny), a to způsobuje hemolýzu.To je důvod, proč tento lék by měl být používán během eritremii zvlášť opatrný, pokud se proces nebyl nasáván do sleziny a frakcemi destiček, bílé krvinky jsou trochu odlišné od normy.

Mielosan není lékem volby, pokud eritremii, ale jen zřídka předepsáno.Tento lék se nepoužívá v případě, že leukocytů, krevní destičky, jsou výsledky studie jsou normální nebo snížené.Protože dodatečné finanční prostředky použity léky proti (je-li trombóza).Tato léčba produkuje pouze pod přísnou kontrolou indexu protrombinu (to by nemělo být nižší než šedesát procent).

Z antikoagulancii nepřímého vystavení pacientů s eritremii dát Fenilin.Užívá se každý den na tři sta miligramů.Použití a inhibitory agregace destiček (kyselina acetylsalicylová pět set miligramů denně).Po užití aspirinu v žíle injekčně s fyziologickým roztokem.Tato sekvence je nutná, aby se odstranila nepřeberné množství.

Pokud erythremia zpracovány v režimu oddělení, je vhodné použít Mielobromol.Přiřadit každý den na dvě stě padesát miligramů.Když se bílé krvinky začnou klesat, vzhledem k léčivo za den.Plně zruší, pokud jsou bílé krvinky snížena na 5 * 102L.Hlorbutin jmenovat osm - deset miligramů ústně.Délka léčby u tohoto zařízení eritremii - asi šest týdnů.Po určité době, léčba se opakuje chlorambucil.Dokud pacienti úlevu muset vzít denní cyklofosfamid set miligramů.

Pokud eritremii začne hemolytická anémie autoimunitního původu, používané steroidy.Přednost se dává prednison.On byl jmenován do třiceti či šedesáti miligramů na den.Je-li tato léčba nedal speciální výsledky, že by pacient splenektomie (chirurgický zákrok k odstranění sleziny).Pokud erythremia proměnil leukémie s akutní Samozřejmě, že je léčen na příslušnou léčebného režimu.

Vzhledem k tomu, téměř všechny železa je spojena s hemoglobinem, jiné orgány to nechápu.Pro pacienta nebyl nedostatek tohoto prvku, je-li systém zaveden eritremii doplňky železa.Patří mezi ně gemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

gemofer - to klesne jmenovat padesát pět kapek (dva mililitry) dvakrát denně.Když hladina železa do normálního stavu, aby se zabránilo snížení dávky o polovinu.Minimální doba léčby v tomto zařízení eritremii je osm týdnů.Lepší snímky budou vidět ve dvou až tří měsíců po zahájení léčby gemofer.Nástroj může někdy mají účinky na gastrointestinální trakt a tím ke ztrátě chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, v epigastriu pocit plnosti, zácpa nebo naopak, průjmu.

Ferrum Lek může být podáván pouze intramuskulárně, intravenózně nemožné.Předtím, než léčba by měla být dána testovací dávku drogy (polopenze nebo čtvrtletí kapslí).Pokud do čtvrt hodiny nebyly zjištěny žádné nežádoucí účinky, zbývající částka lék podáván.Dávka léku podávat jednotlivě, s ohledem na indikátory nedostatkem železa.Obvyklá dávka eritremii - jedno nebo dvě lahvičky znamená den (jedna 100-200 miligramů).Obsah těchto dvou lahviček jsou podávány pouze tehdy, pokud je příliš vysoká, hemoglobin.Ferrum Lek nutně injekčně hluboko v levém, odbočte vpravo hýždě.Pro snížení bolesti při podání je léčivo kolyat ve vnějším kvadrantu jehly, jejíž délka není menší než pět centimetrů.Jakmile ošetřené kůže dezinfekčním prostředkům, před zavedením to by se měl pohybovat jehlu dva centimetry dolů.To je, aby se zabránilo úniku reverzní Ferrum Leca, což může vést k zabarvením kůže.Ihned po injekci se kůže uvolní a místo vpichu pevně stiskl prsty vatou, takže se nemusíte držet méně než minutu.Poznámka: injekční lahvičku předtím, než uděláte výstřel: lék by měl vypadat homogenní, bez sedimentu.To by mělo být podán okamžitě po otevření lahvičky.

Sorbifer zaujatý orálně.Vypijte jednu tabletu dvakrát denně, před snídaní a večeří po dobu třiceti minut.V případě, že lék způsobil nežádoucí účinky (pachuť v ústech, pocit na zvracení), by měla přejít na jediné dávce (jedna tableta).Terapie Sorbifer na eritremii provádí pod kontrolou železa v mainstreamu.