August
12
20:06
Nemoci krve

Trombofilie

Thrombophilia

Trombofilie foto Thrombophilia - tato změna v rovnováze srážení krve systému, projevující se zvýšeným sklonem k tvorbě trombu procesu.Thrombophilia se vyznačuje prodlouženým průběhem a projevy náhlé komplikací - flebotrombózy, tromboembolismu.

Hlavní funkcí krevního koagulačního systému, je k udržení kapalného stavu krve, a, pokud je to nutné, tvorbu "hemostatické zátky", při poškození cév.Hemostáza není nic jiného než řetěz chemických reakcí, které zahrnují látky nazývané koagulační faktory.

tromboorazovaniya proces je dynamická a závisí na stavu epitelu cévní stěny, dynamiku toku krve a hemostázy krevních složek.Bez správné rovnováhy mezi těmito složkami zvyšuje riziko zvýšení nebo snížení tromboorazovaniya.

Všimněte si, že trombofilie není vždy doprovázen trombózy a embolie, ale u pacientů s trombofílií zvyšuje riziko trombózy různých lokalizace.

Jednotlivci, kteří trpí trombofílií, je vysoký obsah bílkovin, které zvyšují krevní sraženiny a snížení srážlivosti anti-protein, který poskyt

uje s tendencí k trombotických hmot v lumen krevních cév.

Thrombophilia důvodů

Každá osoba může být příznaky trombofilií, ale rozsah jejich příznaky se liší v závislosti na dostupnosti celkové riziko tohoto onemocnění.Došlo k výraznému nárůstu počtu pacientů s genetických a získaných forem thrombophilia, v důsledku zhoršení ekologické situace, pozdní diagnostice a léčbě chronických onemocnění, stejně jako globální "stárnutí" populace.

All trombofilie je rozdělena do dvou hlavních skupin etiologických principu: dědičných a získaných.

dědičné trombofilie rizikové faktory zahrnují: nedostatek antitrombinu III, protrombinového nedostatky, S a C genové mutace faktoru V a protrombin, disfibrinogenemiya, zvýšené hladiny lipoproteinů v krvi, srpkovitou chudokrevnost a talasemie.Tato skupina by měla také zahrnovat vrozené abnormality krevních cév, které jsou často doprovázené zvýšeným rizikem trombózy.

Získané faktory jsou málokdy hlavní příčinou trombofilie, ale oni se spojí vytvořit podmínky pro vznik tromboembolických komplikací.Tato skupina zahrnuje: doba trvání katetrizace žil, dehydratace, doprovázený polycythemia, onemocnění autoimunitní povahy, srdeční vady, rakoviny, nemocí, které vyžadují masivní chemoterapii.

velký význam ve vývoji trombofilie je věk pacienta.A tak, i v novorozeneckém období u dětí je nedokonalá systém fibrinolytická aktivita v důsledku nedostatečného obsahu přírodních antikoagulanty.U starších dětí mezi příčiny trombofilie zaujímá vedoucí pozici katetrizace horní duté žíly.V dospělosti, někdy pouze jeden faktor pro zahájení tvorby krevní sraženiny.

doznal etiopatogenetických klasifikace trombofilie rozlišuje tři hlavní typy onemocnění:

- hematogenního trombofilie, v důsledku změn ve srážení, antikoagulační a fibrinolytických vlastností krve;

- vaskulární trombofilie spojena s vaskulární patologie (ateroskleróza, okluzivní onemocnění, vaskulitida);

- hemodynamické trombofilie v důsledku porušení oběhového systému.Příznaky

Thrombophilia

Velmi často se stává, lidé, kteří trpí trombofilií, nedělají žádné stížnosti a nevšiml si změny zdravotního stavu, protože to patologie se vyznačuje dlouhou dobu a hladký růst klinických projevů.V době, období rozvinutého klinického obrazu přichází po několika letech nediagnostikovanými trombofilie laboratorních parametrů.Klinické příznaky

jasné objevují u pacientů, pouze v případě, že je skutečnost, že tvorby trombu a závažnost symptomů závisí na rozsahu a umístění trombu obstrukce lumen cévy.

známky arteriální trombózy v důsledku výskytu krevních sraženin v cévách lumen kanálu jsou: ischemická mrtvice a akutní srdeční nedostatečnosti útoky v mladých dospělých, více potratů a nitroděložní smrti plodu v tvorbě krevní sraženiny v lumenu placental plavidel.

žilní trombóza dolních končetin se vyznačuje širokým spektrem klinických projevů: pocit tíhy v dolních končetin, vzhled bolest Expander povahy do holeně v projekční umístění cévního svazku, označený otoky dolních končetin a trofických kožních změn.Pokud je trombus je lokalizován v mezenterických cév, pak existují náznaky mesenterica trombózy střeva: nůž, ostrá bolest bez jasného lokalizace, nevolnost, zvracení a řídká stolice.

trombóza jaterních žil se objeví intenzivní bolest v nadbřišku regionu, v nekontrolovatelné zvracení, otoky dolních končetin a přední stěny břišní, ascitu a hydrothorax (Budd-Chiariho syndrom).

To znamená, že hlavní důsledky trombofílií patří: ischemická infarkty a mozkové příhody, trombózy různého lokalizace a plicní kufr.

Dědičná trombofilie

Dědičný nebo genetické trombofilií je zvýšené tendence tvořit krevní sraženiny, se dědí z rodičů na děti.Známky dědit trombofilie se objeví v dětství.

Vrozená trombofilie vyznačující se tím, že se u pacienta defektního genu, který způsobuje poruchy v hemostatického systému.Defektních genů trombofilie Dítě může dědit od svých rodičů.Pokud oba rodiče mají genové trombofilie, dítě může dojít k závažné porušování srážení krve.

Frekvence genetické trombofilie je v průměru 0,1-0,5% populace a 1,8% pacientů s tromboembolismu.

Mezi dědičné trombofilie by si měli uvědomit následující formy:

- geneticky podmíněné nedostatek antitrombinu III, který se vyznačuje tím, autosomálně dominantně dědictví.Pokud oba rodiče mají dominantní gen, je riziko narození mrtvého plodu v rodině dosáhne 90%.Frekvence tohoto onemocnění je 0,3% populace;

- vrozený deficit proteinu C a S, zdědil dominantní typ.Známky trombofílií vyskytují v novorozeneckém období ve formě blesku purpury (vzhledu vředů a nekrózy na kůži) a homozygotní jedinci 100% úmrtnosti;

- Leiden vada faktor výrazně zvyšuje riziko vzniku trombózy v jakémkoli věku, a v průběhu těhotenství, je považován za jeden z nejčastějších příčin potratu;

- protrombinu genová mutace je příčinou trombofilie u mladých dospělých, a známky trombózy placenty plavidel u těhotných žen;

- vrozená hyperhomocysteinémie, doprovázené intrauterinní vadami vytvořit záložku nervový systém v budoucnu plodu.

Thrombophilia v těhotenství

Mnoho žen, které mají sklon k zvýšenému trombóze může bez problémů nést zdravé dítě, ale tyto ženy jsou v riziku výskytu křečových žil, flebotrombózy a dalších komplikací během těhotenství.

Během těhotenství, tělo každé ženy je obrovský kompenzační změny, které zahrnují změny v koagulační systém navržen tak, aby omezily ztráty krve v okamžiku dodání.

Nicméně globální statistiky dokazuje vedoucí úlohu trombofilií v rozvoji plicní embolie u těhotných žen (50%), zatímco plicní embolie je hlavní příčinou úmrtí matky.

kritické období pro manifestaci příznaků trombofilie v těhotenství, je považován za desátý týden těhotenství a třetím trimestru, v případě, že jsou komplikace.

hlavní Thrombophilia komplikace během těhotenství jsou:

- více potraty pozdě v těhotenství;

- narození mrtvého dítěte ve třetím trimestru;

- placenty oddělení, doprovázen masivním, prodloužené krvácení, život ohrožující zdraví matek a dětí;

- předčasný porod;

- zpoždění ve vývoji plodu v důsledku podvýživy, jako v placentálních plavidla jsou umístěny sraženiny, které brání normální průtok krve;

- preeklampsie.

hlavní kritéria pro dodatečné testování těhotných žen na přítomnost genetických trombofilie jsou:

- historie rodiny epizod trombofilie;

- trombóza opakující se příroda je nejen těhotná žena, ale i její nejbližší rodiny;

- brzy preeklampsie, mrtvorozenost a opakující se potraty historii.

Ženy s dědičnou trombofilií a plánování těhotenství, je třeba dodržovat řadu opatření zaměřených na prevenci možných komplikací.Tyto povinné preventivní podmínkám patří úprava životního stylu (vyhýbat se zvedání těžkých předmětů a práce spojené s dlouhodobé stání), normalizace jíst chování (kromě mastných a kořeněných jídel), využití lékařské komprese punčochových prvků, pravidelné cvičení fyzikální terapie.

při stanovení diagnózy "trombofílií" léčení těhotných žen se musí vypořádat nejen s gynekologem, genetik a hematologist.Vedle lékové terapie by mělo následovat speciální dietu dietu.Jako potraviny by měly preferovat mořské plody, sušené ovoce a zázvorem, neboť přispívají ke snížení srážení krve.

Moderní přístupy k řízení těhotenství, zhoršuje trombofilie znamenat předčasný porod na 36-37 týdnů semestru, aby se zabránilo tromboembolické komplikace.S výhradou souladu se všemi doporučeními lékařů a adekvátního preventivní léčby prognózy trombofílií během těhotenství může být prospěšná.

analýza trombofilie

hlavní metodu stanovení diagnózy trombofilie je krevní test.Krev na trombofilií zkoumána ve dvou fázích.V první fázi je screening a jeho hlavním cílem je odhalit onemocnění v určité jednotce koagulačního systému provedením nespecifické vyšetření krve.Druhá etapa nám umožňuje rozlišit a určit problém tím, že provádění konkrétních analýz.

již v průběhu screeningové testy mohou určit následující formy trombofílií:

- zvýšil viskozitu krve a zvýšení hematokritu hyperthrombocytosis umožňuje hemorheologic podezření trombofilie;

- k určení úrovně a multimerní von Willebrandův faktor, a zvýšenou hyperthrombocytosis agregační schopnost destiček indikují přítomnost trombofílií pacienta v důsledku porušení destiček hemostázy;

- screeningové testy, které určují změny v proteinu C a S, antitrombinu III a stanovení určená k diagnostice trombofílií, vzhledem k nedostatku primárních přírodních antikoagulancií;

- čas počítání lyse fibrin, trombin koagulační určování času a změny proteinů C a S jsou zaměřeny na detekci poruch Thrombophilia související plazmatických koagulačních faktorů;

- screeningové testy, jako je "testu cuff", definice nedostatku aktivátoru tkáňového plasminogenu a nadhodnocení jejích inhibitorů, počítání euglobulin lyže čas, svědčí o přítomnosti trombofilie v důsledku porušení fibrinolytického systému;

- přítomnost lupus antikoagulační důkazů o autoimunitní trombofilie.

Pokud pacient má tyto parametry by měl přemýšlet o možném vývoji trombofilie a jejích důsledků v podobě trombózy: erythrocytózy, polycythemia, nízké ESR, zvýšení hematokritu, ojedinělých hyperthrombocytosis.Kromě toho, izolovaná změna ve velikosti a tvaru červených krvinek může způsobit tvorbu trombu.

Absolutní údaje pro vyšetření pacienta na známky trombofilie jsou epizody tromboembolismu v mladém věku, diagnostikována trombóza mesenterických plavidel a cévy v mozku, příznaky purpura u novorozenců, přítomnost trombózy v nejbližší rodiny, opakované potraty, a zaostalost plodu.

Thrombophilia léčba

léčba pacientů s trombofilií zapojeni odborníci z různých oborů medicíny - studie a korekce změny v krevním podílí hematologist, phlebologist léčí flebotrombózy a tromboflebitidy, a při absenci vlivu konzervativní léčby v čele chirurgických léčebných metod, kterépoužitý cévních chirurgů.

léčba pacientů s diagnózou trombofílií by měla být komplexní a individuální.Za prvé, je třeba vzít v úvahu etiopatogenetických mechanismy trombofilie, protože bez řešení příčiny onemocnění je možné dosáhnout dobrých výsledků léčby.Také patogenetické směry v léčbě všech pacientů podstoupilo konvenční režim trombózy v lékařských a profylaktických dávkách.Když je trombofilie není přiřazen žádný konkrétní terapie a léčby tohoto stavu, podobného jako v trombózy.By měly být považovány

obecně uznávaných doporučení ohledně stravy: mezní smažené a mastné potraviny, úplné vyloučení výrobků s vysokou hladinou cholesterolu (vnitřnosti, tučné maso a ryby, živočišné tuky).Ve velkém množství by mělo být konzumovány čerstvé zelené, syrové zeleniny a ovoce a sušené ovoce, které přispívají k rychlému odstraňování lipoproteinu o nízké hustotě, provokovat tvorbu aterosklerotických plátů v lumen krevních cév.

Tak, když trombofilie vztahující se k reologickým změnám a polycythemia, dobrých výsledků se dosahuje metodou jmenování protidestičková (ASA 100 mg 1 krát za den, Curantil 1 tableta večer) a výběr jednotlivých schémat antikoagulační (warfarin 2,5 mg jednou denně 1p.o.).Vhodnost dalších technik v této situaci jsou: gemodelyutsiya a terapeutické flebotomie.Indikace

pro antikoagulační terapie jsou: přítomnost trombu potvrzenou zobrazovacích vyšetření, kombinace více než tři rizikové faktory tromboorazovaniya prvních 6 týdnů po porodu.

trombofilie kvůli nedostatku koagulačních faktorů a antitrombinu III nutná výměna transfuze velkého objemu čerstvé mražené plazmy (až 900 ml denně intravenózně), že je vhodné kombinovat s heparinizaci.

Giperagregatsionnye trombofilie, doprovázený prudkým deficitem fibrinolytickými krevních složek (trombocytopenická purpura, Moszkowicz nemoc), je třeba kombinovat masivní plazmaferéza a jet-kapání čerstvé mražené plazmy.

V případě dědičné trombofilie kvůli vrozeným deficitem antitrombinu III, na prvním místě v léčbě pokračuje substituční terapie.Typicky, v této situaci nemá heparin má pozitivní výsledek, a na rozdíl při podávání spolu s heparinem gemopreparatov mohou vyvolat krvácivých komplikací.Z tohoto důvodu se doporučuje podávání přípravků obsahujících antitrombin III, 3 hodiny po podání poslední dávky heparinu.

Účinnost byla monitorována pomocí laboratorních testů.Tak, pozitivní výsledek je považován za čas zpracování rozšíření koagulace 3 krát.

Related Posts