August
12
20:06
Nemoci krve

Polycythemia

Polycythemia

polycythemia foto Polycythemia - onemocnění charakterizované zvýšením objemu erytrocytů v krevním řečišti.Nemoc může být způsobena primární i sekundární dopady vzniklé v důsledku určitých základních příčin.A primární a sekundární polycythemia jsou docela hrozné nemoci, které mohou vést k vážným následkům.Takže

primární nebo polycythemia vera se objeví, když nádor v kostní dřeni substrátu a zvýšená produkce červených krvinek.Proto, v pokročilých stadiích této porážce se zvyšuje ve velikosti a nahrazení kostní dřeni všechny ostatní substráty - praotci budoucích krvinek.

Sekundární polycythemia nastane, když zcela odlišné situace, ale je jedním z předních všeobecné hypoxie (nedostatek kyslíku) organismu.Tak, sekundární polycythemia svědčí o určitých patologických procesů v těle, se ukázal jako kompenzační reakce.

polycythemia

Polycythemia vera je onemocnění s vysoce nádoru genezi.Základem tohoto onemocnění je, že dotčené kmenových buněk kostní dřeně a progenitorové buňky, spíše krevní buňky

(také označovaný jako pluripotentní kmenové buňky).V důsledku toho se v organismu prudce zvyšuje počet červených krvinek a jiných tvořen prvky (krevních destiček a leukocytů).Ale protože tělo je přizpůsobena specifickým normám jejich obsahu v krvi, pak případný přebytek limitů bude znamenat určité poruchy v těle.

polycythemia maligní průběh zcela rozdílné a obtížně léčitelné.To je způsobeno tím, že je prakticky nemožné pracovat na příčinu polycythemia vera - mutovaný kmenové buňky s vysokou mitotickou aktivitou (schopnost rozdělit).

nápadný a charakteristickým rysem polycythemia bude pletorichesky syndrom.To je způsobeno vysokým obsahem červených krvinek v řadě.Tento syndrom je charakterizován purpurově červené barvy kůže s jeho silné svědění.

V polycythemia vera, tam jsou tři hlavní fáze, které jsou uspořádány v závislosti na aktivitě procesu.První fáze - fáze švihu.V tomto kroku se první změna být vytvořen v kostní dřeni a formou modifikované části krvetvorby.Výška krokem je téměř nemožné detekovat klinicky.Ve většině případů, v této fázi je diagnóza polycythemia vera umístěny nahodile, například ve studiích krve pro diagnózu dalších nemocí.

Po výšky kroku schodu klinických projevů: zde uvidíte všechny klinické příznaky onemocnění, syndrom nepřeberné, svědění kůže, zvětšení sleziny.Po fázi klinických projevů bude konečná fáze - anemický.Pokud se ukáže, všechny stejné klinické znaky, a navíc bude přidána do diagnostických příznaky "devastace" kostní dřeně (v důsledku hyperplazie konstantní kostní dřeně).

Důležité je, polycythemia vera je hrozná nemoc, protože jeho komplikací.Zvýšený počet červených krvinek a krevních destiček bude vést ke zvýšené trombózy a trombotických lézí těla.Kromě toho se zvyšuje celkový krevní tlak, který může vést k přetrvávající hypertenze a hemoragická mrtvice, intrakraniální krvácení následoval a smrt.

způsobuje polycythemia

Když polycythemia hlavním projevem je zvýšení v krevním oběhu v průběhu těchto nebo jiných důvodů, je počet červených krvinek.Důvody pro toto uspořádání bude záviset na typu polycythemia.K dispozici jsou absolutní a relativní typ polycythemia.

Když absolutní polycythemia je přímý zvýšení objemu červených krvinek v krevním řečišti.Pro absolutní polycythemia zahrnují polycythemia vera, polycythemia za hypoxických podmínek, a obstrukční léze v plicích, hypoxie spojené s poškozením ledvin a nadledvinek.Ve všech těchto stavech je dodáván zvýšená syntéza červených krvinek.

v polycythemia vera erytrocytech silně syntetizovány hyperplastickou nádor míst v kostní dřeně, se hypoxie reakce způsobí zvýšení počtu červených krvinek, a v některých lézí ledvin může zvýšit syntézu erytropoetinu - hlavní hormon zodpovědný za aktivaci tvorby nových červených krvinek.

Když relativní polycythemia, objem erytrocytů se zvýší v důsledku snížení objemu plazmy.Normální plasma přibližně o 5% více, než je krevních buněk.Se ztrátou plazmy tento vztah je porušena, plazma se zmenší.Hlavní paradoxem je, že když je počet červených krvinek relativní polycythemia prakticky beze změny - zůstává v normálním rozmezí.Avšak tím, že sníží krevní plazmě v plazmovém poměru: tvořící prvky, stávají se - zvýšit jejich "relativní" číslo.

Takže relativní polycythemia zahrnují infekční nemocí jako je cholera, úplavice a salmonelózy.Když vykazují silné zvracení a průjem, což vede k významné ztrátě tělesné vnitřní zásoby vody, včetně plazmy.Kromě snížení objemu plazmy a rozvoj relativní polycythemia může způsobit popálení, stejně jako vystavení lidí vysokým teplotám, které způsobují pocení.

je třeba také věnovat zvláštní pozornost dvou nejčastějších příčin polycythemia: nádorových lézí kostní dřeně a dopad na syntézu červených krvinek hypoxie.

neoplastické léze kostní dřeně je zásadní pro vývoj primárního nebo polycythemia vera.S tímto typem polycythemia je mutace na úrovni genomu kmenových buněk, a tak začne sdílet nekontrolovatelně, vytvářet své nové nádorové klony.Je důležité si uvědomit, že tyto pluripotentní kmenové buňky - to "alfa a omega" všechny budoucí krvinky: červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.Tyto pluripotentní buňky jsou specifické diferenciaci během jeho růstu a tvoří tři hlavní oblasti krvetvorby v počtu vytvořených prvků: červené krvinky, krevní destičky a leukocyty.Pak se z každé z klíčků postupně vytvořeny prvky budoucnosti se rodí.

Ale Polycythemia pluripotentní kmenové buňky mají genetickou vadu, a syntetizuje je přesně stejné vadné progenitorových buněk těchto oblastech krvetvorby.Výsledkem je, že tyto buňky jsou součástí hematopoetických a choroboplodných zárodků, stejně jako jejich progenitorů silně dělená, vytvářet velké množství vytvořených prvků.To znamená, že vznik dvou patologických procesů v polycythemia vera - překročení normální hladiny červených krvinek a současným hyperplazie (zvětšení velikosti léze) krvetvorbu.

Účinky hypoxie na těle působí na něj řadu patologických jevů, mezi nimiž významné místo je obsazené vývoj středního polycythemia.Příčinou sekundárního polycythemia během hypoxie vzhledem k tomu, že tělo snaží kompenzovat nedostatek kyslíku v těle k syntéze nových červených krvinek.K tomu dochází v důsledku účinku hypoxie na ledviny, po kterou posledně uvedená produkuje zvláštní látky - erytropoetinu.To erythropoietin spouští diferenciaci pluripotentních kmenových buněk v retikulocytů (červených krvinek progenitorových) a dále vznik nových červených krvinek.Z tohoto důvodu, účinky hypoxie na krvi lze vysledovat do tohoto vztahu: tím větší bude její vliv na těle, tím více erythropoietin je syntetizován v ledvinách, a tím silnější poběží červených krvinek část kostní dřeně pro syntézu nových červených krvinek.

Polycythemia příznaky

hlavní a možná nejdůležitější vlastností polycythemia je takzvaný "syndrom nepřeberné množství."Tento syndrom je způsoben zvýšením objemu krvinek a celkové přetížení.

základ pletoricheskogo syndrom bude podávat stížnosti a porušení, které mohou být stanoveny objektivním výzkumem pacientů.

Mezi hlavních ukazatelů stížnostmi pacientů pletoricheskogo syndromu chronické bolesti hlavy, které se bude střídat s závratě.Kromě pletorichesky syndromu bude vždy doprovázen stížnostmi pacientů svědění.Jeho vzhled je v důsledku skutečnosti, že v případě, že je masivní polycythemia syntéza žírných buněk speciální látky - histaminu a prostaglandiny, které se působí na receptory histaminu, povede ke vzniku silného, ​​někdy nesnesitelné svědění.Mimochodem, jeden z klasické a typické pro polycythemia bude zvláštní charakter svědění - to může zvýšit několikrát, po styku s kůží s vodou (ke koupání, sprchování nebo dokonce pouhém vyprání).Ale je důležité vědět, že četným - znamení čistě polycythemia vera.V sekundárním polycythemia barvě kůže není podstoupit velkou změnu.

Kromě výše uvedených stížností, budou pacienti rovněž uvést změny v rukou.Tyto změny se nazývají rodonalgia.Kůže rukou je charakteristický pro "červeno-cyanotická" barvy.Kromě toho bude odbarvení rukou a prstů doprovázeno silnou bolestí v postižených oblastech, ke kterému dojde při každém kontaktu s povrchem.Důvodem je to stejné, jako když stát pletoricheskom kůže svědí - výroba velkého množství histaminu.

Objektivně můžeme určit přítomnost pacientů se specifickými zbarvení polycythemia - pleť jsou modro-červená, někdy třešeň.K dispozici budou rovněž odhalil významné změny v kardiovaskulárním systému.Nejtypičtějším z nich jsou: nadměrné krevní tlak a trombóza.Charakteristickým rysem změny krevního tlaku, když je polycythemia zvýšení systolického krevního tlaku více než 200 mm Hg.

Druhý syndrom, kdy bude polycythemia myeloproliferativních syndrom.Tento příznak je typičtější je pro skutečný nebo primární polycythemia.Tento syndrom je doprovázeno zvětšení sleziny nebo jater.Jeho hlavní důvod - je to, že slezina v těle působí jako takzvaný "depotní" nebo "sklad" pro červené krvinky.Normální červené krvinky ve slezině, končí jeho životní cyklus jsou zničeny.Ale protože je počet červených krvinek polycythemia může někdy vyšší než rychlost desetkrát, a počet červených krvinek se hromadí ve slezině je obrovský.V důsledku tkáně sleziny hyperplazie dojde, a jeho zvýšení.Chcete-li zvýšit syndrom sleziny mieloproliferatsii také přidanou stížnosti pacientů slabosti, únavy a bolesti v dlouhých kostí v levém horním kvadrantu.Bolestivé příznaky jsou vysvětleny růstem jen změněné části krvetvorných nádorů a hyperplastické sleziny.

doplněk pro jakékoliv polycythemia může vidět příznaky, které jsou spojené se zvýšenou viskozitou krve.Patří mezi ně malé i velké trombóza, mrtvice a srdečních záchvatů, stejně jako oddělení sraženiny a další vývoj plicní embolie.

Ale na rozdíl od výše popsaných příznaků polycythemia, přímo souvisejících s patogenezi onemocnění, a to zvýšení počtu červených krvinek v krvi, a po této stav změny, jsou zde i příznaky - příznaky závažných onemocnění, které vedly k vývoji sekundárních polycythemia.Tyto příznaky zahrnují cyanóza (cyanóza akrocyanózou a obyčejný) pro příčin sekundární polycythemia na straně dýchacího ústrojí (většinou pro jeho vzhled může způsobit chronickou obstrukční léze plicní systém) a celkovou expozici z těla hypoxií.Tam může být také příznaky renální dysfunkcí nebo nádorových lézí, který může také způsobit sekundární polycythemia.

Kromě toho nesmíme zapomenout na dopadu infekčních agens k primárnímu mechanismu polycythemia.Klíčové vlastnosti při infekčních příznaků způsobených sekundárním polycythemia jsou bohaté průjem a zvracení, které povedou k prudkému poklesu objemu plazmy, a proto se nespecifická zvýšení počtu červených krvinek.

novorozenec Polycythemia

první známky polycythemia mohou být pozorovány u novorozenců.Polycythemia novorozenec se vyskytuje jako reakce organismu na dítě prodělal intrauterinní hypoxie, což by mohlo vyvíjet se kvůli placentární nedostatečnosti.V reakci na tělo dítěte, se snaží napravit hypoxii, začne syntetizovat zvýšený počet červených krvinek.Stejný nedostatek kyslíku jako spouštěcí faktor neonatální hypoxie lze pozorovat v přítomnosti novorozence "modré" vrozenou srdeční či plicní choroby.

Také v důsledku respirační polycythemia u novorozenců, stejně jako dospělí, mohou rozvíjet a polycythemia vera.Zvlášť silný toto riziko může být vystavena dvojčata.

Onemocnění se vyskytuje v prvních týdnech života novorozence a první známky, že to bude výrazné zvýšení hematokritu (60%) a nárůstu hemoglobinu je 22 krát.

v novorozeneckém polycytémii existuje několik fází klinického průběhu: počáteční fáze, fáze proliferace a fáze vyčerpání.

V počáteční fázi polycythemia prakticky neprojevuje a rozvíjet bez klinických projevů.Kromě toho, pro stanovení přítomnosti polycythemia dítěte v této fázi může jen posouzení periferní krev: hematokritu, hemoglobinu a červených krvinek.

Stage proliferace je mnohem živější ambulance.V této fázi, se dítě nalezeno zvětšená játra a slezinu.Rozvíjet pletoricheskie efekty: pleť jsou typické "pletoricheski červený" odstín, úzkost dítě při dotyku na kůži.To bude přidána pletoricheskomu syndrom trombózy.Analýza se bude měnit v počtu krevních destiček, červených krvinek a změnám leukocytů.Také může zvýšit výkon všech krevních buněk - tento jev se nazývá panmieloza.

vyčerpáním na dítě ještě být příznaky zvětšené sleziny a jater, bude významná ztráta hmotnosti, slabost a vyčerpání.

Tyto klinické změny jsou velmi obtížné pro novorozence, a může vést k nevratným změnám a následné smrti.Dále polycythemia novorozenec může způsobit skleróza procesů v kostní dřeni byly díky neustálému proliferaci nádorových buněk v kostní dřeni je posunuté normálně provozní krvetvorné tkáně a nahrazení pojivové.Kromě toho, takový jev může narušit výrobu určitých typů bílých krvinek odpovědné za imunitní obraně dítěte.V důsledku toho, na novorozence vážné potíže s bakteriálním infekcím, které jsou příčinou jejich smrti.

léčba Polycythemia

pro správnou léčbu polycythemia je důležité stanovit příčinu, který byl spouštěcí faktor onemocnění.To je rozdíl v dopadu na hlavním spouštěcím faktorem polycythemia bude zásadní v rámci léčebného režimu.Například, když sekundární polycythemia zahrnoval odstranění jeho základní příčiny, a pro polycythaemia vera pokusit ovlivnit zástavu nádorových buněk a účinky zvýšené produkci buněk - krvinek.

polycythemia je poměrně obtížné léčit.Dost těžké ovlivnit nádorové buňky a zastavit jeho činnost.Rovněž zásadní při léčbě polycythemia jmenování zaměřené na potlačení metabolismus nádorových buněk je věk.

Related Posts