August
12
20:06
Nemoci krve

Leukopenie

Leukopenie

leukopenie foto Leukopenie - je snížená hladina bílých krvinek v celkovém krvinek složení hranice méně než 1,5 × 109 / L.V případě, že je celkem absence krve v krvi, může objevit onemocnění s názvem "agranulocytóza".Výskyt leukopenií se závažnými činí méně než 1 případ na 100 000 obyvatel, a výskytem vrozené formy leukopenie je 1 v 300.000 lidí.Úmrtnost z leukopenie o různé závažnosti je v 4-40%.

Struktura přednost výskyt leukopenie vyvolané působením chemoterapeutických léků používaných při léčbě rakoviny.

Kromě prostředků pro chemoterapii, nežádoucí účinky ve formě leukopenie má velké množství různých skupin drog (neuroleptika, hormony), takže léková forma podle leukopenie více než polovina populace trpí starší lidé.U žen je častější výskyt tohoto onemocnění než muži.

Leukopenie důvody

polyetiology leukopenie je syndrom, který může být jak primární stavu, a je komplikace jiných onemocnění.Mezi hlavní příčiny leukopenie Poznámka:

- vrozená vada genetickém poli, který je přenášen na aut

osomálně recesivním způsobem, takže vrozený leukopenie lze připsat do skupiny sporadických onemocnění;

- myelotoxické leukopenie vyvolané působením chemoterapeutických léků používaných nejen v hematologických malignit, ale i pro systémové onkologické procesů v těle;

- přímé poškození kostní dřeně, která je ústředním orgánem krvetvorby;

- porušení metabolických procesů v těle, doprovázené nedostatkem vitamínů B, mědi a kyseliny listové;

- infekce v těle (cytomegalovirus, viru zarděnek, Epstein - Barrové, hepatitidy, AIDS);

- různé formy tuberkulózy;

- léky používané jako terapii onemocnění různých orgánových systémů (rtuti diuretik, nesteroidních protizánětlivých léků, antidepresiva, antihistaminika, a anti-štítné žlázy);

- revmatoidní artritida a selhání ledvin, který se používá k léčbě kaptoprilu a probenecidu, často vyvolávají příznaky leukopenie;

- dlouhá práce s chemikáliemi (benzen, pesticidy).

Existují tři hlavní etiopatogenetických mechanismus leukopenie: narušení produkce bílých krvinek v krvi, oběhové selhání leukocytů nebo redistribuci, jakož i urychlit destrukci neutrofilů.

Za normálních okolností, bílé krvinky jsou umístěny v kostní dřeni, oběhové krve jsou transportovány do všechny životně důležité orgány a tkáně.V krvi, existují dva typy leukocytů: volně cirkulovat v krevním řečišti a přívržence od stěny nádrže.Průměrná délka pobytu leukocytů v periferní krvi je méně než 8 hodin, po které se distribuují do tkání.Nadměrné zničení bílých krvinek může být vyvolána vystavením antileykotsitarnyh protilátek.

Pod vlivem chemoterapie a ozáření v kostní dřeni je porušením prvního stupně, to znamená, že zralé bílé krvinky nejsou vytvořeny kvůli hromadné smrti mladých proliferujících buněk v kostní dřeni.

Jestliže infekční léze a bakteriální sepse je k prudkému poklesu oběžného volného frakce zvýšenou adhezi leukocytů na cévní stěny, vyvolané působením endotoxinů.Jakékoli parazitární porážka těla koná se splenomegalií a nadměrné hromadění bílých krvinek ve slezině, a proto je zde nedostatečná hladina bílých krvinek v krvi.

Vrozené formy leukémie, stejně jako leukémie nebo aplastická anémie, charakterizované porušením hlavních kmenových buněk kostní dřeně, z nichž proliferace bílých krvinek.

infekce HIV a AIDS je charakterizována destruktivní účinek na stromální buňky kostní dřeně, což vede k selhání hematopoetického systému, stejně jako urychlené degradaci existujících zralých leukocytů, nalezený v krvi.

Chronické podávání některých skupin léků, leukopenie je kvůli toxicity, imunitní a alergické účinky na tělo jako celek a v ústředních orgánů krvetvorby zvláště.Příznaky

Leukopenie

Typicky záření neprojevuje, to znamená, že neexistuje žádný konkrétní klinické příznaky, ukazují pokles počtu bílých krvinek a nejsou charakteristické dalších nemocí.

mírný pokles počtu bílých krvinek může způsobit absolutně žádné stížnosti ze strany symptomů a zdravotních problémů dojít při spojování nebo bakteriálních infekčních komplikací.Také, a vysoké hodnoty má dobu trvání proudu leukopenie.Tedy, v případě, leukopenie při 0 ° C, 1 x 109 / l pozorována po dobu sedmi dnů, riziko infekčních komplikací je menší než 25%, zatímco stejné trvání leukopenie 1,5 měsíce ve 100% případů doprovázeno bakteriální nebo infekčníkomplikace různé závažnosti.

na riziko infekčních komplikací důležitým faktorem je rychlost a dynamika rozvoje leukopenie.Tam je konečný vztah - čím rychleji snižuje hladinu bílých krvinek v oběhu v krvi, tím vyšší je riziko infekčních komplikací u pacienta, a na druhé straně, lidé s leukopenie netečný méně náchylné ke komplikacím.

nejdůležitější a nejčastěji primární známkou vzniku infekčních onemocnění na pozadí leukopenie se zvyšuje tělesnou teplotu.Je třeba poznamenat, že jedinci, kteří jsou léčeni hormonální léky nejsou trpí horečkou, a to i při vstupu do infekčního agens.V 50% případů febrilních pacientů s leukopenií nelze spolehlivě určit příčinu a zdroj nákazy, protože ve většině případů je ohnisko infekce endogenní flóry, dlouho se nachází v neaktivním stavu, a tvářecí kolonizace infekční ložiska.

hlavní ohnisko infekce, která se aktivně obýván patogenními mikroorganismy v leukopenii, je ústní dutina.Z tohoto důvodu, spolu s horečkou, pacienti trpící leukopenií, často stěžují na bolestivé vředů na sliznici dutiny ústní, krvácení dásní, bolesti při polykání a chrapot.

Samostatně by měli zvážit klinické zvláštnosti leukopenie jako projev cytostatické onemocnění vyplývajících z expozice léky, které se používají jako chemoterapii rakoviny.Toto onemocnění se vyznačuje ztrátou všech zárodků krve, a proto, dochází k poklesu hladiny červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček, které se projevuje nejen v horečce, a hemorrhagic syndrom (krvácení a krvácení), anemie (slabost, bledost) syndromnekrotickým enteropatie (bolest břicha bez jasného lokalizace, řídká stolice, nadýmání) a ústní syndromu (necrotic ulcerózní stomatitida).

Bohužel, cytostatické nemoc, jedním z projevů, které je leukopenie, často komplikované přidáním nejen infekce, ale bakteriální septické léze těla, často končí smrtí.V bakteriální septický porážka znamenala rychlý růst klinických symptomů až do objevení příznaků septického šoku (akutní kardiovaskulární a respirační selhání).

Pokud pacientka vykazuje známky leukopenii, zánět se vyskytuje s některými rysy.Například zánět měkkých tkání jsou mírné lokální displeje (mírná bolestivost a zarudnutí kůže), ale celkový syndromu intoxikace dostatečně vyjádřeny.

Zvláštností bakteriální pneumonie, došlo na pozadí leukopenie, je absence radiologických příznaků u pacientů s těžkým syndromem intoxikace.

Pacienti s leukopenie častou komplikací je nekrotizující enterokolitidy, projevující menší střevní projevy, ale rychlý rozvoj zánětu pobřišnice a perianálním zánětu (abscesu).

Proti leukopenie v 10% případů, symptomy mioklostridialnogo nekrózu - akutní bolest svalů, otoky, a zvýšení objemu měkkých tkání, přítomnost intramuskulární emfyzému na X-paprsky.Mioklostridialny nekróza je rychlá při spontánní a rychle komplikovány septického šoku.

časté projevy snížení počtu bílých krvinek v ženském těle je leukopenie děloha, což se projevuje změny menstruačního cyklu ve formě zvýšené menstruační krvácení, nepravidelné menstruace, a děložního krvácení.

Stupně leukopenie

Pro posouzení závažnosti onemocnění u pacienta existuje všeobecně přijímaný mezinárodní třídění leukopenie.Podle klasifikace závažnosti leukopenie uvolnění třetího stupně.

Když stupeň leukopenie pozorován počet bílých krvinek až 1,5 x 109 / l, a v této fázi je zde minimální riziko bakteriálních komplikací u pacienta.

pro stupeň II leukopenie charakterizované snížením cirkulujících bílých krvinek na úroveň 0,5-1,0 x 109 / L.Riziko infekčních komplikací připevnění není menší než 50%.

III stupeň leukopenie, který má druhý název "agranulocytózu" v důsledku náhlého nedostatkem bílých krvinek v krvi až do hranice menší než 0,5 x 109 / l, a je často doprovázen infekčních komplikací.

přídavek leukopenie rozdělení závažnosti, je klasifikace stavu, v závislosti na délce existence jeho funkcí.Po dobu trvání leukopenie rozdělena do akutní (změny trvání v laboratoři nepřesáhne tři měsíce) a chronické (dlouhodobý průběh nemoci, více než tři měsíce).

akutní leukopenie by měla být považována za přechodném stavu, pozorováno u různých virových onemocnění.Chronická leukopenie má více sofistikované mechanismy tvorby a je rozdělen do tří forem: autoimunitní, vrozený nebo idiopatický (příčina leukopenie nemůže přijít na to), přerozdělovací (transfuze a anafylaktické typy šoku, v nichž pozorované akumulace bílých krvinek v tkáních střev, plic a jater).

Leukopenie děti

pro děti ve věku kritériem založení leukopenii je redukce leukocytů nižší než 4,5 × 109 / L.Zpravidla se bavíme o snížení počtu leukocytů u dětí, je třeba sníženou hladinu neutrofilů.

nejčastější příčinou neutropenie u dětí jsou infekční onemocnění - a sice, příušnice, spalničky, zarděnky, chřipka a tuberkulóza.Přítomnost leukopenie v septiku státu je špatný prognostický znak.

V dětství, leukopenie, často působí jako vedlejší reakci na příjem různých léčiv, které zahrnují: antibiotika (Chloromycetin, streptomycin), antihistaminika, sulfonamidy a organických sloučenin arsenu.

leukopenie v novorozeneckém období je součástí patologických stavů, jako je megaloblastická anémie, pancytopenie a aplastické anemie Fanconiho.Děti s vrozenou gama globulinemiey, s výhradou ke vzniku recidivujících forem granulocytopenie.

Feature leukopenie u dětí je rychlý rozvoj klinických projevů a rychlý vstup infekčních komplikací.Pro dětství malou pomalým charakteristické formě leukopenie, což značně usnadňuje včasnou diagnózu stavu onemocnění.

Vzhledem k tomu, že dětství je velmi vzácné izolovaný leukopenii, větší pozornost by měla být věnována diagnostickým činností, přispívá k vytvoření správné diagnózy.Takže, kromě standardního počtu bílých krvinek na celkovém analýzu krve a zvážení leukocytů, děti s těžkou leukopenie, v kombinaci s anémie a trombocytopenie, znázorněné držení další metody výzkumu:

- krevní test na přítomnost nezralých blastů;

- punkce nebo biopsie kostní dřeně s cílem určit mechanismy vzniku leukopenie (leykopoeza závadu v systému, urychluje destrukci buněk v periferní krvi a přítomnost blastů);

- krevní testy na přítomnost protilátek proti antinuklernyh, revmatoidní faktor, protilátky antigranulotsitarnyh;

- biochemické krevní testy, jaterní testy, markery virové hepatitidy, hladiny vitamínů B

Také bychom se měli zmínit o přechodné novorozenecké formě leukopenie, který je variantou normy a nevyžaduje lékařské korekci.

Přechodné leukopenie vyskytuje v období prsu v důsledku dopadu dětských a mateřských protilátek, které se dostanou do těla dítěte v děloze.V tomto stavu, dítě je pozorováno trvalé snížení hladiny granulocytů (v 15%), se zachováním normálních hodnot celkového počtu leukocytů.Obvykle je tato podmínka sama se koná když dítě dosáhne věku čtyři.

Tam je dědičná forma vrozené leukopenie, která je samostatnou entity onemocnění - ". Nemoc Kostmana"První případ nákazy byl zaznamenán v roce 1956, a zároveň byla vyjasněna povaha jeho původu.Ukázalo se, že to je dědičná leukopenie family typ je přenášena v autosomálně recesivním způsobem a se projevuje ve formě zcela postrádají neutrofilních granulocytů v cirkulující krvi.Děti narozené se syndromem při narození Kostmana výhradou k těžkým komplikacím v podobě infekčních chorob, protože nemají vlastní imunitu (odřeniny, paradentóze, váčky pneumonie, hepatitida absediruyuschy).Hlavní patogenetické odůvodněné léky používané k léčbě dětí se syndromem Kostmana, což je faktor stimulující kolonie.Léčba

Leukopenie

pro účinnou léčbu pacientů s těžkou leukopenie by měl být izolován v samostatné místnosti, která bude mít přístup pouze k zdravotnického personálu, používat všechny ochranné prostředky (šaty, lékařské péče, návleky na obuv, gázu obvaz a zpracování ruku antiseptické).Podle doporučení

hematologů, non-těžkou formou leukopenie, pacienti nevyžadují zvláštní zacházení a veškeré lékařské činnosti by měly být zaměřeny na prevenci možných infekčních komplikací, jakož i odstranění příčin tohoto onemocnění.

Těžká leukopenie vyžaduje individuální a komplexní přístup k léčbě a zahrnuje takové směry:

- etiopatogenetických léčbu, tj léčbu základního onemocnění, vyvolalo leukopenie;

- údržba klid na lůžku ve sterilním prostředí;

- oprava chování krmení;

- preventivní opatření, aby se zabránilo případné infekci;

- hormonální substituční terapie;

- výměnná transfuze leukocytů hmoty (v nepřítomnosti protilátek proti leukocytů antigeny);

- stimulace leukopoézu.

velkou roli v léčbě leukopenie hraje etiologickou ohnisko terapie, to znamená, že v případě, že je autoimunitní agranulocytóza nebo aplastická anemie, je vhodné v tomto případě, je použití imunosupresivní terapie (azathioprin denní dávce 1 mg na 1 kg hmotnosti, metotrexát 15 mg za den rychlostí ne menší než5 dnů v denní dávce cyklosporinu 10 mg na 1 kg tělesné hmotnosti).