August
12
20:06
Nemoci krve

Aplastická anemie

Aplastická anemie

aplastická anémie foto Aplastická anemie - je vrozené nebo získané patologii krev v důsledku porážkou kmenových buněk kostní dřeně, které se vyvíjejí v důsledku hluboké deprese hematopoézy.První informace o aplastické anémie byly získány v roce 1888, ale jako samostatné nemoci subjekty aplastická anémie byl zaznamenán pouze v roce 1904.

aplastická anémie se týká nejzávažnějších porušení krve, jak je úmrtnost v aplastické anémie dosáhne hranice 80%.

by neměla být zaměňována aplastichesuyu anémii, což je samostatný formulář s hypoplazií nozologická syndromem, což je jen jeden z mnoha projevů různých chorob spojených s poruchou krvetvorby v kostní dřeni.

Naštěstí výskyt případů aplastické anémie není větší než 5 epizod za 1,000,000 obyvatel, ale nebezpečí tohoto onemocnění spočívá v tom, že postihuje především děti a mladí lidé věku.Pohlaví nemá žádný vliv na průběh a výsledek onemocnění.

Aplastická anemie způsobuje

Tato patologie je klasifikován jako poly etiologie onemocnění, to znamená,

že existuje mnoho důvodů, z nichž jeden může trvat dominantní postavení a vyvolají poruchu v hematopoetického systému od konkrétního pacienta.Kromě toho, se rozlišuje mezi tzv rizikových faktorů, tj, predispozicí, může celek, které nepřispívají pouze k rozvoji onemocnění, ale také zhoršit průběh patologického procesu.Naštěstí ve většině případů je možné identifikovat zdůvodňující faktor, který byl příčinou symptomů anémie, ale existují situace, kdy je stanoveno, etiopatogenetických faktor nemůže v tomto případě je diagnóza "idiopatické aplastická anémie."

aplastická anémie často hraje roli nežádoucích účinků z používání určitých skupin léčiv, a její výskyt je nezávislá na dávce i trvání příjmu tohoto léku.Mezi léky, které může vyvolat porušení všech zárodků krvetvorbě v kostní dřeni, patří: antihistaminika, sulfonamidy, tetracyklinových antibiotik, jakož i přípravy zlata.Nejčastěji se vyskytuje v aplastické anémie tvůrci levometsitin.

Odděleně zmínit úlohu ionizujícího záření použité v metodách X-ray výzkumu na vzniku příznaků aplastické anémie.Tato patologie je běžný mezi lidmi pracujícími v X-ray pokojích a u pacientů podstupujících rádiové vlny terapii.

sčítání, provokatéři aplastická anémie může být onemocnění virové etiologie v akutní (virové hepatitidy, cytomegaloviru a herpes infekce, HIV).

mezi hematologů se předpokládá, že v průběhu těhotenství zvyšuje riziko poruch aplastickou kostní dřeně, ale patogenetickým vysvětlení tohoto procesu nebyla nalezena.Je třeba poznamenat, že identifikace příznaků aplastické anémie je absolutní indikací pro potratu, a pozorované případy onemocnění dostane do remise po umělém porodu.

Další příčinou aplastické anémie je toxický účinek na těle léků používaných jako chemoterapii pro léčbu patologie rakoviny, jakož i delší pobyt v expozičních par pesticidů a insekticidů.

Jednou z příčin je třeba zvážit hematopoetických funkce kostní dřeně, a autoimunitních chorob, při kterých imunitní mechanismy, jejichž cílem zničit nejen původců chorob, ale i o majetkových poškození kostních buněk.

Aplastická anémie příznaky

pro aplastické anemie charakterizované pomalé, progresivní průběh s tendencí stát chronickou s obdobími exacerbací.

Všechny klinické příznaky pozorované u aplastické anémie lze přičíst jedné ze tří hlavních syndromů: anemický, hemoragický nebo infekční komplikace simptomokopleksa.Vzhled příznaky syndromu je důsledkem útlaku jednoho nebo více klíčků krvetvorby.

hlavní stížnosti pacientů v rozvoji příznaků anémie způsobené nedostatečnou hladinou hemoglobinu a erytrocytů v periferní krvi jsou vyjádřeny slabost a snížení zdravotního postižení, závratě a hučení v uších v uchování jednání, cítila dušnost a bušení srdce záchvaty.

první známky výskytu hemoragické syndromu u pacienta s aplastické anémie je vzhled modřin a hematom na kůži non-traumatického původu.Pacienti s aplastické anémie často stěžují na krvácení z nosu a krvácení dásní.V ostrém inhibice destiček hemopoietických dříku může být krvácení do mozku.

Příznaky redukce leukocytů jako jeden z patogenetických vazeb aplastické anémie, predispozicí k onemocnění infekční povahy.Tito pacienti jsou klasifikovány jako "nemocný", to znamená, že během jednoho roku, oni byli více než deset epizod infekčních chorob.Těžká deprese bílých krvinek spouští produkci hnisavých-septický komplikací (nekrotizující bolest v krku, aftózní stomatitis, zánět středního ucha, zločinec, post-infekční abscesu, zobecněná sepse).

Již při prvotním vyšetření pacienta může určení charakteristických příznaky aplastické anémie: označené bledost a modř kůže s přítomností modřiny, bez jasných hranic, a někdy tečkovaná petechiální vyrážka.Zvýšené jaterní hranice a otoky dolních končetin ukazují k rozvoji srdečního selhání.Auskultační označená s tendencí k hypotenzi, sinusové tachykardie a hrubým systolický šelest ve všech bodech poslechem.Důležitým diagnostickým znakem aplastické anémie je nezměněný ve velikosti sleziny.

stupeň manifestaci symptomů je přímo závislá na stupni inhibice hematopoezy choroboplodných zárodků.Aplastická anémie je závažné, jako diagnostická kritéria: neutrofilů minimálně 0,5 × 109 / l Krevní destičky 20 x 109 méně / l opravil retikulocytů nárůst o méně než 1%.V případě, že pacient má alespoň jedno z těchto kritérií, v kombinaci s výrazným snížením buněčnosti kostní dřeně, je příležitost pro stanovení diagnózy pacienta "těžkou aplastická anémie."

Aplastická anémie u dětí

v dětství často debut typy kongenitální aplastická anémie, které zahrnují Fanconiho anémii a Black Diamond ventilátor.

Fanconi anémie je dědičné patologie, dědí autosomálně recesivním způsobem, to znamená, že jsou pozorovány případy onemocnění pouze v rodinách, kde jsou oba rodiče nositeli abnormální gen.Fanconi anémie se projevuje nejen v hlubokém útlaku všech typů krve, ale také vzhledu vrozených vad.

debut nemoci ve věku 4-12 let, mezi, ale problémy hematologické mohou po porodu ihned objeví.U vrozených vývojových vad patří kostní věk rozdíl pas, vrozené vady kardiovaskulárního systému, mikrocefalie, abnormální vývoj kostí, urogenitální systém, retardovaný psychomotorický vývoj.Hematologické změny se projevují v pozdějším věku (v průměru 9 let k dosažení), a klinický obraz je ovládán příznaky hemoragické příznak, po které se postupně rostoucí známky leukopenie a erythropenia.

Tato patologie je rychle progresivní průběh, tak při absenci odpovídající léčbu, smrt nastává během 6 měsíců.Příčina smrti je často masivní krvácení do zažívacího traktu nebo krvácení do mozku.Komplikace Fanconiho anémie je transformace onemocnění, akutní leukémie, stejně jako oncopathology gastrointestinálního traktu.Jedinou efektivní léčba vrozenou Fanconiho anémie je transplantace kostní dřeně.

Diamond Black ventilátor anémie se odkazuje na skupinu sporadických a dědičných nemocí charakterizovaných lézemi krevního erytrocytu výhradně Germ krvetvorbu.Debut onemocnění se vyskytuje v prvním roce života.

Děti s anémií Diamond Black ventilátor má typický fenotyp: bledá pleť, velký horní ret, široce posazené oči, suché třepení, počet nevyřízených pas kostního věku.

charakteristické změny v laboratorních parametrech periferní krve pokračuje normochromní chudokrevnost s plným zachováním buněčné proliferace a krevních destiček granulocytů série.

Tato patologie je charakterizována chronickým indolentní předmětu s tendencí ke spontánní remisi.Výhodným způsobem ošetření je použití kortikosteroidů, jakož i život zachraňující transfuzi erytrocytární masy.

v dětství získal formách aplastické anémie jsou velmi vzácné a objeví stejné příznaky jako dospělí v nepřítomnosti vrozených vad.

Pokud máte dítě porušení krvetvorných funkce kostní dřeně nezbytně nutnou k provedení diferenciální diagnostiku onemocnění, jako je akutní lymfoblastickou a myeloidní leukémie syndrom megaloblastické anémie, hypersplenismem, metastázy kostní dřeně.

dítě s podezřením na vrozenou aplastická anémie nutně s výhradou úplného průzkumu, který zahrnuje: po trepanobiopsie cytogenetické analýzy, krevní test na přítomnost protilátek na červené krvinky, kostní X-ray definice věku, myelogram.Také screening je nezbytný pro všechny nejbližších rodinných příslušníků nemocné dítě.

Aplastická anémie léčba

klíčové pro rychlou obnovu pacientů s aplastickou anémií je časná diagnostika stavu onemocnění, odpovídající posouzení závažnosti stavu pacienta, jakož i individuální přístup k výběru vhodné v každém případě je způsob léčby.

nově diagnostikované aplastická anémie je příčinou hospitalizace pacienta do nemocnice, bez ohledu na závažnost klinických symptomů a laboratorních parametrů.

V situaci, kdy známý etiopatogenetických faktor, vyvolat rozvoj aplastické anémie, by léčba měla začít odstranění příčin, aby se zabránilo dalšímu progresi útlaku krvetvorby.

jako terapeutická opatření, pokud s diagnózou aplastické anemie hematologů na celém světě používají následující metody: Vyměňte transfuzi plné krve nebo krevních složek, transplantace kostní dřeně, a užívání drog, zaměřené na stimulaci krvetvorby.

substituční terapie z aplastické anémie zahrnuje použití vhodného výměnné transfuzi darované krve, nebo některé jeho prvky (destiček, červených krvinek a granulocyty).Tento způsob léčby je preventivní jako transfúze pouze zásobníku požadovaných prvků krve, ale neobnovuje krvetvorbu v kostní dřeni.Kromě toho, v této podobě z aplastické anémie je autoimunitní, tato metoda není použitelná, neboť zavedení cizí buňky těla vytváří imunitní odpověď, která vede k selhání léčby.

Všimněte si, že více infuze krve doprovázené nadměrným hromaděním železa v těle je uložen v životně důležitých orgánů, narušuje jejich strukturu.V tomto případě je vhodné kombinovat příjem transfuzních přípravků podpořit vylučování železa z těla.Aby se zabránilo procesu rejekce transplantátu před postupem transplantace kostní dřeně je pacient je nevhodný aplikovat transfuzi krevních složek.

nejúčinnější a zároveň nejnebezpečnější způsob léčby aplastické anémie je transplantace kostní dřeně, protože pouze tato metoda může být příčinou k normalizaci funkce hematopoézy kostní dřeně.Tato metoda se s výhodou používá v mladém věku pacienta po pečlivém výběru vhodného dárce, kterým může být nejbližší příbuzný pacienta.Postup příprav na transplantaci kmenových buněk kostní dřeně jsou účinky pacienta na těle expozice vysoké dávky záření, a použití chemoterapeutické léky.Přípravný krok pomocí vzorků dárce krve, filtrační to od zdravých kmenových buněk a jejich zavádění do pacientova krevního řečiště, prostřednictvím níž jsou vypouštěny do dřeňového dutiny, kde je proliferace zdravých krevních buněk.

Aby se předešlo komplikacím, dostávali pacienti léky pro prevenci rejekce transplantátu, však není vždy možné, aby se zabránilo této fatální situaci pacienta.Tento způsob léčby je nákladná a vyžaduje dodržování určitých podmínek, které jsou k dispozici pouze ve specializovaných klinikách, a proto nejsou široce používány v léčbě aplastické anémie.Pacienti

s aplastické anémie autoimunitního původu vyžadují použití imunosupresivních léků, je účinek, který je zaměřen na potlačování nevhodné fungování imunitního systému.Léky výběru v dané situaci, jsou: Tacrolimus (denní dávka 10 mg / kg p.o.), antithymocytární globulin (denní dávka 15 mg / kg i.v.) a antilymfocytární globulin (denní dávka 130 mg intravenózně).Použití imunosupresivními léky ve většině případů je doprovázena závažnými vedlejšími účinky, pacientův život ohrožující (anafylaktický šok, sérová nemoc, a infekční onemocnění), aby se zabránilo jejich vhodné použít kortikosteroidy (prednisolon v denní dávce 1 mg / kg).Nepochybně, imunosupresivní terapie je jedním z nejúčinnějších způsobů léčby aplastické anémie, ale jsou případy, kdy po užívat léky v této skupině je relaps onemocnění.

jako přídavná terapie k hlavnímu směru v léčbě aplastické anémie léky se používají pro stimulaci červené krvinky, tzv faktory stimulující kolonie (Molgramostin filgrastim, Leykomaks).Tato skupina léků jsou účinné při stimulaci buněčné proliferace granulocytární řady, tak oblasti použití jsou případy aplastické anemie, doprovázené těžkou leukopenie.Therapy faktor stimulující kolonie, je alespoň dva týdny, a vhodným způsobem je parenterální podávání léků, v denní dávce 5 mg / kg.Limitujícím faktorem v užívání drog v této skupině, je jejich vysoká cena.

vědecky dokázáno, stimulační účinek androgenů na všechny mikroby krve, a proto, že je nyní široce používán v léčbě androgen léčbě aplastické anémie.Tyto léky jsou vhodné uplatnit pouze v případě onemocnění u mužů a doporučila zavedení dlouhých kurzů drog (testosteronu propionátu dvakrát denně na 1 ml 5% roztoku nebo dlouhodobý lék Sustanon - 250 1 ml 1 krát za měsíc).

pro paliativní léčbu pomocí radikální splenektomii, která se v 85% případů má příznivý vliv při léčbě aplastické anémie.Patogenetickým zdůvodnění této metody je, že při odebrání sleziny zastaví obstavení krvinek a ostře omezenou tvorbu protilátek proti jeho vlastních buněk zdravých kostní dřeně.

Related Posts