August
12
20:06
Nemoci krve

Agranulocytóza

Agranulocytóza

agranulocytóza foto Agranulocytóza - syndrom charakterizovaný prudkým poklesem granulocytů v krvi (méně než 1h109 / l, obvykle 6,8 × 109 / l), a včetně neutrofilů pod0,5-1h109 / L (normální 1,8-6,5 x 109 / l).Agranulocytóza je varianta neutropenie, ve kterém dochází ke snížení neutrofilů v krvi.Neutrofily jsou součástí imunitního systému, a to dělá imunita více slabý a náchylné k různým infekcím.

Tento stav je v nebezpečí komplikací a může způsobit smrt.Dokonce i nachlazení u těchto pacientů může být komplikována sepse, a komatu, takže agranulocytóza je komplexní onemocnění a vyžaduje pečlivé studium a prevence.

Agranulocytóza důvodů

Agranulocytóza dělí na imunitní, myelotoxickými a genuinny.Imunitní agranulocytóza dochází přes vytvoření protilátek proti antigranulotsitarnyh granulocyty.A díky jejich počtu v krvi klesá.Imunitní agranulocytóza dělí na hapten, a autoimunitní.Objeví

agranulocytóza hapten při použití léčiv (hapteny), jako jsou léky proti bolesti, antibiotika, léky proti tube

rkulóze a další.V autoimunitní formě vyvinout protilátky na granulocyty a jejich následné destrukci.Takové autoimunitní proces může být sledován v různých autoimunitních onemocnění.

Když myelotoxické agranulocytóza omezuje výrobu malých buněk granulocytů v kostní dřeni, a to vede ke snížení obsahu granulocytů v krvi.Genuinny agranulocytóza - forma bez zavedené příčiny.Příznaky

Agranulocytóza

Akutní agranulocytóza symptomaticky projevuje nejen laboratorními testy.Stav pacienta se zhoršuje pouze po přistoupení komplikací, jako jsou závažné infekce (sepse, nekrotického angíny, zápal plic, absces, ulcerózní stomatitida), která vzniká v souvislosti se sníženým imunitu.

V prvních 2-3 dnů, s menším počtem granulocytů, pacient cítí dobře a jeho tělesná teplota je normální, ale v případě, agranulocytóza trvá déle než 6-7 dní, stav pacienta zhoršuje, ohrožující infekční komplikace, vyvíjet.

zdravotní stav pacienta se určí podle počtu granulocytů v krvi sníží.Při nízkém počtu syndrom je závažnější.Pro malou poklesu granulocytů infekce nemůže rozvíjet, pokud k udržení normální životní podmínky a odstranit infekce, které obklopují pacienta.Avšak v případě, že pacient je v nemocnici, i sebemenší snížení granulocytů v krvi, může být komplikována závažných infekcí.

příčinou infekce, což komplikuje agranulocytózu, by mohlo být aureus, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa a další bakterie.Symptomatická je vidět zvýšením teploty na 40-41 ° C, silné bolesti hlavy, zvracení, bolesti svalů, zmatenost, ztráta hmotnosti, zarudnutí kůže, prudký pokles krevního tlaku.Také na kůži mohou tvořit malé, tmavé léze, který se tyčí nad kůží (často s Pseudomonas aeruginosa).

další ohrožující komplikace, která nastane, když je agranulocytóza nekrotická enteropatie.Symptomatická se projevuje řídká stolice, křeče bolesti břicha, nadýmání, horečka, zvracení, celková slabost.Někdy vředy jsou vytvořeny, které mohou prasknout.

trombocytopenie a anémie jsou také považovány za komplikace agranulocytózou.Vyskytují se nejčastěji u pacientů s autoimunitním agranulocytózy, protože protilátky jsou vytvořeny v krevních destičkách a červených krvinek.Symptomatická trombocytopenie vidět krvácení (syndrom hemoragickou), a anémie. - Závrať, slabost, bolesti hlavy, bledá kůže, tachykardie (rychlý srdeční tep), a tak dále

Agranulocytóza děti

dítě je mimořádné tělo, což je vždy více citlivý navšechny příznivé a nepříznivé vnější faktory, a reakce na tyto faktory má dva krát více než u dospělého.Proto, děti potřebují být více opatrní a obezřetní.Jakákoliv pediatr, poté, co nemoc dítěte (jakékoli infekce, zánět středního ucha, nachlazení), z důvodu preventivní snížení bílých krvinek (granulocyty, neutrofily), že matka a dítě na kapitulaci obecné analýzy krve.

způsobuje agranulocytózy syndromu u dětí jsou obdobné jako u dospělých, ale stále mají své vlastní charakteristiky.U dětí, častou příčinou agranulocytózy je neutropenie u kojenců, dětí nebo chronické benigní neutropenie.Často se projevuje až na jeden rok a trvá několik měsíců až několik let.Tato forma je zcela bezpečný pro dítě, symptomaticky neprojevuje, a nevyžaduje zvláštní zacházení.

Lékaři se domnívají, že agranulocytóza u dětí se objeví, protože nezralosti krevního systému, který zraje přibližně do 5 let.Rozvoj komplikací neutropenie v této podobě nejsou dodrženy, a obvykle tento stav přejde jeho vlastní.Jediná věc, kterou musíme dodat - brzy používá antibiotika na děti s agranulocytózy jako prevence pro nachlazení, a vždy doporučujeme, aby matce a dítě stojí na registraci dispenzární do pediatr, alergolog, hematologem-imunologa.

Další agranulocytóza může dojít, když se vezme různé léky, jako jsou antibiotika.Vzácněji může v průběhu vývoje maligních onemocnění krve dojít agranulocytóza.Samozřejmě, že zde je nutné okamžitě a chemoterapie bít na poplach.

úplně jiná věc, když se dítě agranulocytóza vyvinutý na pozadí přetrvávající, často infekčních chorob, které mohou snížit počet neutrofilů v krvi.To je vidět klinicky: děti mají vředy objeví na ústní sliznici, může vyvinout zápal plic nebo zalomení nahoru teplotu.Pokud nemáte léčbě těchto komplikací, může dítě rozvíjet septický šok.Pokud bude zachována malý počet neutrofilů, může se jednat o onemocnění, jako je například febrilní neutropenie.To se projevuje následujícími příznaky: zvýšená slabost, horečka, třes, pocení, stomatitida, periodontální onemocnění, gingivitida, časté plísňová onemocnění.Léčba tohoto formuláře je především odstranit infekce a léčbu nemocí, které vedly k zahájení a postupu agranulocytózy.

Dále je třeba posílit imunitní systém dítěte přes použití imunitních-posílení léků, vitamínů a doplňků stravy.Ve velmi těžkou formou onemocnění dítě je zcela izolována ve sterilní místnosti, kde je ultrafialové záření provádí kontinuálně a udržovat vysokou sterility.Musíme mít stále na paměti, že agranulocytózu snadnější k dárku v rané fázi, a proto se na první výskyt tohoto onemocnění by měli jít přímo do dětského pediatr, který pak přechází do hematologist o radu.

Většina lékařů se dohadují, zda se má zvýšit dítě očkováno, pokud je snížen počet bílých krvinek.Zde je třeba zdůraznit, a říci, že v souladu ruských norem odložit očkování dítěte, pokud je počet neutrofilů značně snížena, ale podle evropských norem, není kontraindikací pro vakcinaci, a mnozí lékaři, profesoři souhlasí.

Agranulocytóza léčba

Léčba agranulocytózy je rozdělen do několika oblastí.Zpočátku to eliminovalo faktorem, který přispěl k rozvoji agranulocytózy.Například léky, autoimunitních onemocnění, různých infekcí.Dále vytvořte aseptických podmínek pro pacienta.Pacienti s agranulocytózy umístěné ve sterilních místností, krabice, omezené návštěvy nemocných s přáteli a příbuznými.Jedná se o preventivní opatření, aby se zabránilo rozvoji nemocí, které významně ovlivňují zdravotní stav pacienta a v budoucnu, může dokonce vést k jeho smrti.

Jen provádět prevenci a léčbu infekčních komplikací.Profylaxe zahrnuje aplikaci antibiotik.Nejsou používány, pokud je počet granulocytů mírně snížil (1,5h109 / l), a v případě velmi snížena (1h109 / l), potom pomocí antibakteriální léky.Obvykle, dva antibiotikum širokým spektrem (působí na různých mikrobů) tablet.Pokud se neutrofilů v následující 1h109 / l krve, jmenovala dva antibiotika intravenózně nebo intramuskulárně.Typicky, cefalosporin s aminoglykosidem.Pokud se infekce již zarovnané, pak použít dva nebo tři širokospektré antibiotikum ze stejné skupiny (cefalosporiny, aminoglykosidy, stejně jako penicilin).Je-li pacient léčí antibiotiky, je rovnoběžná s předepsat antifungální léky (jako je Nystatin, levorin a další).Léčba se provádí, dokud se neobjeví počty granulocytů na úrovni normy.

Léčba také zahrnuje transfuzi leukocytových bílých krvinek hmota nebo rozmrazené 2-3 krát týdně.Tím, uchýlit se k tomuto postupu, kdy výrazně snížena granulocytů v krvi (neplatí při imunitní agranulocytózu).Leukocyte hmota se volí tak, aby byly kompatibilní leukocyty pacienta v systému HLA-antigenu.Transfuze leukocytů hmotnost kontraindikováno imunitního agranulocytózou.To snižuje tvorbu granulocytů v kostní dřeni a inhibuje tvorbu protilátek.Aplikovaný prednisolon v dávce 40 až 100 mg za den, k normálním počtu granulocytů v krvi.Pak se postupně snižovat dávku.

nutná při léčení agranulocytóza leykopoeza použitých stimulanty.Mezi ně patří nukleinat sodný, leucogen, pentoxy.Léčba pokračovala po dobu 3-4 týdnů.To závisí na stavu pacienta.Stačí použít Molgramostin, Leykomaks.

U těžké intoxikace použití detoxikace (horečkou, bledost, nevolnost, zvracení, poruchy stolice, těžká slabost, nízký krevní tlak).Použít gemodez, glukózu, izotonický roztok chloridu sodného, ​​nebo Ringerův roztok.Můžete použít transfuzi krevních destiček u pacientů s těžkým syndromem hemoragickou, která je způsobena těžkou trombocytopenií.Transfúzi destiček získané z jednoho dárce.Můžete také použít produkty-gemostatiki že zastavení krvácení.Patří mezi ně Dicynonum, aminocaproic kyselinou a tak dále. Pokud se vyvinula těžká anémie, jsou použity červených krvinek transfuze.Aby se předešlo komplikacím po transfuzi červených krvinek se promyjí častěji používány.

pacient s agranulocytosis je oslabena a "beze zbraně", jak jeho "zbraň" - granulocyty (neutrofily) se vyrábí v malých množstvích.Agranulocytóza je dnes vážný problém, který ještě není plně prozkoumány vědci, ale mnoho laboratoří pracují na prevenci a léčbě této nemoci.

Prevence

agranulocytóza je velmi důležitým aspektem tohoto syndromu, a proto musíme vždy podporují imunitní systém s vitamíny.V létě je to ovoce, zeleniny, v zimě - tablety, vitamíny, které mohou posílit imunitní systém.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace