August
12
20:06
Nemoci krve

Hemolytická anémie

hemolytická anémie

hemolytická anémie foto hemolytická anémie - klinické a hematologická syndrom, který se vyskytuje v důsledku zkrácení doby fungování červených krvinek vzhledem k jejich zvýšenému rozpadu.Tato patologie kombinuje skupinu chorob dědičných a získaných znak do patogeneze, které jsou ovládány známky hemolýzy červených krevních buněk, aniž by se snížila index hemoglobinu v periferní krvi.Podle světových statistik, ve struktuře nemocnosti mezi patologií krve, se podíl hemolytických stavů tvořit minimálně 5%, které jsou převládající typy dědičné hemolytické anémie.

Příznaky hemolytické anémie dojít pouze v případě, že je-li zřejmá nerovnováha mezi šíření krevních buněk čísla erytrocytů a zničení červených krvinek v cirkulující krvi, zatímco kompenzační funkce kostní dřeně (zvýšená proliferace retikulocytů) jsou vyčerpané.

autoimunitní hemolytická anémie

hlavním srážecí faktor v způsobující autoimunitní hemolytická anémie přírodu je syntéza protilátek na své vlastní červené krvinky, které tělo vním

á jako cizí antigeny.Projevem autoimunitní hemolytické anémie se vyskytuje v pozadí jakéhokoli symptomatickým onemocněním jako komplikace (systémové onemocnění pojivové tkáně, hematologických malignit, chronická agresivní hepatitidu, ulcerózní kolitidy, rakoviny), nebo jako samostatné nemoci subjekty.

Přes rychlý rozvoj medicíny v oblasti diagnostických chorob opatření krve, dnes to není možné stanovit spolehlivé příčinu autoimunitní hemolytická anémie.

Všechny klinické projevy autoimunitní hemolytické anémie nejsou závislé na etiologický faktor.Nejčastěji pacienti pozorováno pomalu progresivní průběh onemocnění.První projevy nemoci je obyčejný slabost, bolesti kloubů, low-grade tělesnou teplotu, bolesti v břiše.Objektivní vyšetření pacienta výrazný bledost a pastové kůže, postupně zvyšuje žloutenka, zvětšení sleziny a jater.

U 50% pacientů s akutní autoimunitní hemolytické anémie charakteru, která se vyznačuje náhlým nástupem onemocnění a bouřlivé klinickým obrazem.V této situaci, do popředí četné potíže pacienta v nepřítomnosti změn při fyzické vyšetření pacienta.Mezi hlavní stížnosti, že je pacient, jsou: těžká slabost a snížení výkonu, zvýšení srdeční frekvence, pocit krátkého dechu, zvýšení tělesné teploty až 38-39 stupňů Celsia, bolesti hlavy a závratě, nevolnost a zvracení, které nesouvisejí s jídlem, bolesti bolesti v opaskuhorní část břicha.Vnější projevy hemolýzy se zvyšuje pouze žlutosti na kůži, aniž by se zvětšila velikost jater a sleziny.

známky autoimunitní hemolytické anémie v povaze laboratorní studie krve jsou vysoké retikulocytóza 200-300% snížení počtu červených krvinek v normálním index barvy, k mírnému leukocytóza, počtu krevních destiček se nemění, nebo se mírně snížily.Absolutním vyjádření autommunnogo povaha anémie je zvýšení ESR na vysokých číslech.V některých případech je možné identifikovat microspherocytes nebo fragmentované erytrocyty.V biochemické studie krve se stanoví tím, že zvyšuje nepřímou bilirubinu, hypergammaglobulinemia.Pro stanovení přítomnosti protilátek proti červených krvinek provedených specifické Coombs, který se stává výrazně pozitivní pro autoimunitní hemolytické anémie.

počasí pro život a bezpečnosti v autoimunní hemolytické anémie je závislá na kurzu, závažnosti a účinnost léčby základního onemocnění, které bylo příčinou hemolýzy.Je pravidlem, že úplné uzdravení a zotavení po havárii nemůže být dosaženo, pokud žádný způsob léčby.Trvalá remise byl pozorován pouze po radikální splenektomii a dlouhou průběhu hormonální terapie.

Příčiny hemolytická anémie

příčinu hemolýzy červených krvinek mohou sloužit jako jakékoli fyzické nemoci, a v takové situaci vyvíjejí získal hemolytickou anémii.

Pod vlivem etiologického faktoru rozvoje klinického akutní nebo chronické hemolytic stavu.

akutní hemolytická anémie dochází nejčastěji, když: masivní transfuze skupinového nekompatibilitou a Rh krevní toxické účinky léčiv určitých skupin (nitrofuranů, sulfonamidy, chinidin, antipyretika), dlouhodobému působení chemických látek (benzen, olovo), vystavení toxinů vhadí kousnutí, hoří kožních lézí, parazitárních onemocnění.

Chronická hemolytická anémie pozorovány u paroxysmální noční hemoglobinurie, studených hemoglobinurie.

hemolytická anémie příznaky

klasické příznaky hemolytické anémie se vyvíjí pouze v případě, intracelulární hemolýzy a prezentovány anemický žloutenku syndromy, a splenomegalii.

stupeň klinických příznaků, důkazy ve prospěch chudokrevnému státu, závisí na rychlosti ničení červených krvinek a kostní dřeně kompenzační reakce, jako hlavní krvetvorných orgánů.Příznaky anémie vyvíjet pouze v situaci, kdy je život červených krvinek snížena na 15 dnů namísto 120 dnů.

pospas osudu rozlišovat latentní (kompenzována), chronická (s těžkým anemizatsiey) a krizovoe hemolytické anémie.Když krize průběh onemocnění je označen těžkou celkový stav pacienta, a to bez ohledu na typ hemolýzy (intravaskulárního nebo intracelulární).

V období akutní hemolytické anémie projevuje jako těžkou slabost, snížená výkonnost, závratě, dušnost, bušení srdce, bolesti kreslení v pravé a levé hypochondrie.Charakteristickým znakem akutního hemolytické anémie je považován za ikterichnost kůže, sliznice měkkého patra a bělma.Objektivní vyšetření pacienta, v 70% případů je zvětšení sleziny a propláchněte játra ven z pobřežní oblouku o více než 2 cm.

Vzhledem ke kondenzaci a stagnaci žluči vyvolal tvorbu kamenů ve žlučníku a žlučových cest, tak u pacientů trpících hemolytická anémie,často stěžují typické hepatitidy, cholecystitidy a cholangitis (akutní bolest v pravém horním kvadrantu, nevolnost, zvracení, horečka, přechodné zvýšení tělesné teploty).

Lidské tělo je neustále děje fyziologickém erytrocytů hemolýzy ve slezině.Při zničení hemoglobinu se uvolňuje do proudu nepřímého bilirubinu cirkulující krvi, která následně se provede změnu ve struktuře a složení jater, žlučníku a střev.Odstoupení tvořil urobilin a Stercobilin se stane s močí a stolicí, takže pacienti často uvádějí, tmavou moč a světle stolice.

V situaci, kdy existuje intravaskulární destrukci červených krvinek do popředí příznaků anémie, zatímco žloutenka a splenomegalie jsou velmi vzácné.Tento typ hemolytické anémie, vyznačující se tím krizového průběhu onemocnění, do značné míry zhoršit stav pacienta.Charakteristické příznaky hemolytické krize jsou: celková slabost, pulzující bolest hlavy, pocit krátký dech, bušení srdce, nekontrolovatelné zvracení, které nesouvisí s jídlem, obkličovat bolavé bolesti v horní části břicha a čtverce bederní oblasti, horečka, tmavě hnědé moči.Při absenci adekvátní léčby se rychle rozvíjí klinickou akutní selhání ledvin, který se stane příčinu smrti.

laboratorní příznaky hemolytické anémie zahrnují: normochromní, giperregeneratornost a změnit tvar a velikost červených krvinek (srpovitě, oválný, microspherocytes, mishenevidnye).Charakteristické změny ve autoimunní hemolytické anémie je leukocytóza s posunem doleva a leukocytu prudce zvýšil ESR.Při propíchnutí kostní dřeně odhalila hyperplazii červeného klíčení a vyjádřeny erytroblastická reakci.

Hemolytic anémie u dětí

U dětí, tam jsou oba vrozené a získané formy hemolytické anémie.Všechny hemolytická anémie mají společné klinické symptomy, nicméně, požadovat zřízení přesné diagnózy s uvedením formy chudokrevnosti, protože to ovlivňuje další taktiku léčby a monitorování pacienta.

vrozená hemolytická anémie, naštěstí, je vzácné onemocnění, a není větší než 2 případů na 100 000 obyvatel, ale by se mělo zacházet velmi opatrně, aby dětem, které trpí formou anémie, protože léčba těchto pacientů je nesmírně obtížné.

dědičná hemolytická anemie Minkowskiho-Chauffard vzhledem k manifestaci defektního genu, zdědil autosomálně dominantní vzor, ​​což způsobuje změny ve tvaru červených krvinek.Tvar se mění v důsledku porušení buněčné membrány, a tak se stává propustnou pronikání nadměrného množství sodných iontů, což způsobuje otok erytrocytu.Přebytek hemolýza změn červených krvinek nastat u sleziny buničiny.

nástup onemocnění se vyskytuje v raném dětství a první projevy se stává ikterichnost sliznice a kůži.Charakteristické rysy této formy hemolytické anémie je kombinací syndromu výraznou anémií s malformací (dolihotsefalicheskaya lebky tvaru sedla, nosu, vysoký umístění tvrdého patra).

hlavní kritéria pro diagnózu "dědičná anémie Minkovského-Chauffard" jsou: normochromní, giperregeneratornost anémie, erythrocyte microspherocytosis, snížený osmotický odolnost červených krvinek, zvýší se na nepřímé bilirubinu v krvi, zvýšení velikosti sleziny.

počasí pro život a zdraví příznivé pro tuto formu anémie, dochází až po radikální splenektomii.

Další forma dědičné hemolytické anémie vyskytující se u dětí, je anemie způsobené nedostatkem aktivity G-6-PDG, který se vyznačuje tím, autosomálně recesivní způsob dědičnosti.

charakteristickým rysem tohoto onemocnění je objevení se spontánní intravaskulární hemolýzy po požití některých skupin léků (sulfonamidů, chinin deriváty, inhibitory agregace trombocytů, chloramfenikol, tubazid) nebo použití luštěnin.

Klinické projevy se vyskytují po 2-3 dny po ošetření a se projevují v podobě výrazného slabosti, nevolnost a zvracení, rychlý srdeční tep, horečka, aby horečnatých číslice, anurií a akutní renální selhání jevy.Charakteristické rysy této formy dědičného hemolytická anémie a hemoglobinuria považovány gemosiderinuriya.

charakteristické změny periferní krve jsou: snížení počtu červených krvinek a vysokou retikulocytosou, přítomnost orgánů Heinz v červených krvinek supravital barvením, zvýšená odolnost proti osmotický červených krvinek.V kostní dřeni tečkovitá určena hyperplastickou červenou zárodečné krvetvorbu.Tento typ anémie

je charakterizována krizí samozřejmě, tak jako dítě potřebuje preventivní opatření, aby se zcela vyloučila ze stravy Luštěniny, a aby zabránily užívání drog v ohrožení.Vzhledem k tomu, že dědičná anémie často postupuje s rozvojem fulminantní hemolytické krize, spolu s akutním renálním selháním, prognóza pro život a zdraví dítěte v tomto případě je nepříznivé.

nejběžnější forma dědičné hemolytické anémie u dětí je thalasemie, ve kterém je obsažen v erytrocytu patologicky nadměrné globin a urychlit agregaci a zničení červených krvinek, a to nejen ve slezině a kostní dřeni.

první projevy talasemii se vyskytují v novorozeneckém období a projevovat vážné anemickým syndromem, žloutenka a splenomegalii ve spojení s abnormalitami (čtvercový tvar lebky, vystupující jařmové kosti oblouk, Mongoloid typ člověka, zploštění nosu).U dětí trpí thalasémií, zaostává nejen fyzicky, ale i psychomotorický vývoj.

talasemie charakteristický laboratorní nálezy u dětí jsou: těžká anémie (hemoglobin méně snížení 30 g / l), hypochromní (barevný index poklesu pod 0,5), retikulocytóza, mishenevidnaya tvar červených krvinek ve studii mrtvice, zvýšenou osmotickou odolnost červených krvinek, highúroveň nepřímého bilirubinu.Absolutní kritéria pro diagnózu "talasemie" je zvýšené hladiny fetálního hemoglobinu (30%).

Thalassemia je neustále se progresivní patologie, pro které nejsou charakteristické pro období remise, v této souvislosti, je úroveň mortality tohoto onemocnění je velmi vysoká.

hemolytická anémie léčba

S cílem maximalizovat pozitivní výsledky z léčby hemolytické anémie, musíte nejprve vynaložit veškeré úsilí k vyjasnění autentických forem onemocnění, protože každá léčba režim by měl být Etiopatogenetichesky podmíněné.

Tak, jako prioritní léčbu dědičné hemolytické anémie microspherocytic použitého radikální splenektomii.Absolutní indikací pro splenektomií jsou: krizovoe nemoc s častými obdobími exacerbace, těžké stupeň anémie a jater koliky.Ve většině případů po splenektomií je 100% remise příznaků bez recidivy onemocnění i přes přítomnost microspherocytes krve.V situacích, kdy hemolýza doprovázena výskytem kamenů ve žlučníku se doporučuje splenektomii kombinaci s cholecystektomie.

jako preventivní opatření, doporučuje se u pacientů léčených dlouhou choleretic (Allohol 1 tableta v průběhu každém jídle), spazmolytika (Riabal 1 kapsle 2 str. / D) drogy, periodická duodenálního intubace.V situacích, kdy dochází k výraznému stupeň anémie, je vhodné nahradit používání symptomatických transfuze erytrocytů, s ohledem na členství ve skupině účet.

Když nemoc dědičná hemolytická anemie způsobené poruchou G-6-PDG, doporučené realizaci detoxifikační terapie (200 ml izotonický roztok chloridu sodného, ​​intravenózně), stejně jako preventivní opatření pro prevenci roztroušené intravaskulární koagulace (heparin 5000 U subkutánně 4 str. / Den),

autoimunitní hemolytickou anemii dobře reaguje na léčbu, hormonální terapie, které se používají nejen pro úlevu od hemolytické krize, ale také jako dlouhodobé užívání.Pro stanovení optimálního dávkování prednisolonu, je třeba vzít v úvahu celkový zdravotní stav pacienta, stejně jako periferní krev.Adekvátní denní dávka prednisolonu v této situaci je považován za 1 mg / kg tělesné hmotnosti, ale nemá žádný vliv přípustného zvýšení dávky až 2,5 mg / kg.

V situacích, kdy autoimunní hemolytická anémie se vyskytuje v závažné formě, je vhodné, aby mix detoxikační terapie (Neogemodez 200 ml intravenózní kapání) z krevních transfúzí dané skupině příslušnosti.Radical splenektomie je aplikováno pouze v nepřítomnosti účinku použitím konzervativní léčby a mělo by být doprovázeno jmenováním cytostatik (cyklofosfamid 100 mg 1 p. / D, azathioprin denní dávka 200 mg).