August
12
20:06
Nemoci krve

Hemolýza

Hemolysis

hemolýza foto Hemolysis - fyziologická destrukce krevních buněk, a to mobilní erytrocytů série, ukazovat přirozený proces stárnutí.Přímý zničení krvinek erytrocytů řady probíhá pod vlivem hemolyzinu, role, které často působí jako bakteriálních toxinů.

Způsobuje hemolýza

V závislosti na původu všech variant hemolytické reakce mohou být zařazeny do jedné ze dvou základních možností: fyzická nebo patologický.Natural hemolýza je kontinuální řetězec chemických procesů, které vedou k "fyziologické" aktualizaci složení červených krvinek při normálním fungování struktur retikuloendoteliálního systému.

ztělesnění hemolytické reakce, které jsou pozorovány v laboratoři, je teplota a osmotická hemolýza.V prvním typu hemolýza hemolytické řetězové reakce vyvolané vlivem nízkých teplot na kritických složek krve.Dojde-li k osmotické hemolýza destrukce červených krvinek, když je krev v hypotonickém prostředí.U zdravých lidí typické minimum osmotická rezistence erytrocytů, což je v rámci 0,48% NaCl, vzhled

em k tomu, úplné zničení objemu červených krvinek pozorovaných při koncentraci chloridu sodného, ​​0,30%.

V situaci, kdy je pacient drží endotoxemie, způsobenou účinkem infekčních organismů, podmínky pro rozvoj biologické hemolýzy.Taková hemolytické reakce je pozorována a nekompatibilní transfuze plné krve nebo jejích složek.Další možností

hemolytic reakce je typ mechanického hemolýzy, která přispívá ke vzniku příznaků mechanického vlivu na poskytování krve (např, třepání zkumavek obsahujících krev).Tato varianta se vyznačuje tím, hemolytické reakce u pacientů, kteří vyrobených chlopní protézy.

K dispozici je celá řada látek s aktivními hemolytických vlastnostmi, včetně maximální aktivity různých hadích jedů a hmyzí jed.Hemolýza přispívá k rozvoji dopadu množství chemických skupin chloroformu, benzínu a dokonce i alkoholu.

vzácné a zároveň velmi obtížné pro pacienta etiopatogenetických formě hemolytické autoimunitní reakce je hemolýza, jejichž výskyt je možné v případě výroby v těle protilátek proti vlastním krevních buněk pacienta, počet červených krvinek.Tato patologie je doprovázena těžkým anemizatsiey tělo a uvolnění hemoglobinu v moči v kriticky vysokých koncentracích.

Symptomy a příznaky hemolýzy

v situaci, kdy člověk nemá ukazovat známky patologického hemolýzy a destrukce červených krvinek se vyskytuje v plánované způsobem za účasti struktur retikuloendoteliálního systému intracelulárního typu, se žádné vnější projevy hemolýzy lidí necítí.

Klinický obraz hemolýzy je pozorováno pouze v případě abnormálního proudění a zahrnuje několik období: hemolytic krizi nebo akutní hemolýzu, hemolýza subcompensated fáze a prominutí.

akutní hemolýzy, která je charakterizována tím, fulminantní výraznému zhoršení zdravotního stavu pacienta, je často v rozporu s transfuzí krevních složek, závažné infekce v těle, a toxické účinky, jako je užívání drog.Nebezpečí tohoto stavu je, že hemolytická reakce je tak intenzivní, že tělo postrádá kompenzační možnosti produktů dostatečného červených krvinek.Proto se klinické příznaky hemolytické krize je projevem bilirubinu toxicity a závažné formě anémie.Specifické příznaky akutní hemolytické krize se vyskytující je vzhled intraoperační nadměrného krvácení nemotiviruemoy povrchu rány, jakož i rozdělení katétru tmavé moči.

projevy toxicity bilirubinu je zabarvení kůže v podobě Ikterické, nošení difuzní intenzivní.Kromě toho se obavy pacienta vyjádřené nevolnost a opakované zvracení, který nemá žádný vztah s příjmem potravy, silné bolesti v břiše, s žádným jasným lokalizace.U těžké hemolytické krizi se u pacienta objeví bleskové křeče a různé stupně narušené vědomí.Příznaky

jsou odrazem chudokrevnému syndromu je těžká slabost a neschopnost vykonávat normální fyzickou aktivitu, vizuální bledou kůži, onemocnění dýchacích cest je zvýšení dušnost, a objektivní vyšetření pacienta často ukázalo, systolický šelest v průmětu srdečního hrotu auskultace.Patognomonické symptom abnormální intracelulární hemolýzy je zvýšit velikost sleziny a jater, a pro intravaskulární hemolýzou charakteristickou změnu v moči ve formě jeho tmavnutí.

specifické odrazy akutní hemolýzy je výskyt specifických změn v krvi a moči ve formě těžké a bilirubinémie hemoglobinemia, trombocytopenie a snížit Fibrinolysis faktory, hemoglobinurie a výraznému zvýšení kreatininu a močoviny.

nebezpečí hemolýzy proudící v akutní formě, je možný vývoj komplikací akutního kardiovaskulárního selhání, DIC, aregeneratornom cévní mozkové příhody a akutním selháním ledvin.

V subkompensatornoy hemolýza fáze aktivované procesy produkují krvinky erytroidní dřeně, tak závažnost klinických symptomů snížil, ale uloží kožní manifestace a hepatosplenomegalie.Anemický syndrom hemolýza v této fázi téměř není pozorován, a klinické studie naznačují, zvýšený počet retikulocytů v krvi odrážející regenerační procesy v krvi.

Zvláštní formou hemolytické reakce je hemolytická nemoc u dětí v novorozeneckém období.I v děloze plodu hemolytické symptomy vznikají v důsledku nekompatibility mezi krví matku a plod ukazatelů.Intenzita reakce hemolýzy je jasná korelace závislost na velikosti zvýšení titru protilátek v krvi těhotných žen.

klinický zobrazení hemolýzy u novorozenců se může objevit ve třech klasické verze.Nejvíce nepříznivá v souvislosti s obnovením dítěte je oteklé možnost, která výrazně zvyšuje riziko vzniku mrtvého plodu.Kromě těžké otoky měkkých tkání pozorovaných akumulaci přebytečné tekutiny v přirozených dutin (pohrudnice, perikard, břicho).

ikterické syndrom vypadá, že změní barvu kůže, plodové vody a vernix.Tam je výskyt příznaků dítěte toxických lézí systémové struktury centrálního nervového v podobě zvýšené křečovitým připravenosti, tuhostí a opisthotonos, poruchy okohybných a příznaky "zapadajícího slunce."Vzhled těchto příznaků může způsobit smrt.

Anemic syndrom u novorozence, jako pravidlo, není doprovázen vážnými klinickými projevy a spočívá pouze ve změnách laboratorních rozborů.Doba trvání anemickým syndromem s příznivým průběhu hemolýzy novorozeného dítěte, zpravidla nepřekročí tři měsíce.

Druhy hemolýzy

za normálního fungování všech orgánů a systémů lidského těla, procesy tvorby červených krvinek a jejich zničení jsou v rovnováze.Přednostní lokalizace proces destrukce červených krvinek krvinek jsou struktury retikuloendoteliálního systému, který je považován za hlavní zástupci sleziny a jater, ve kterém je fragmentace červených krvinek a následné lýze.Se stárnutím erytrocytů krvinek ztrácejí svou pružnost a schopnost změnit svůj vlastní tvar, a proto se brání jejich průchodu přes sleziny dutin.Výsledkem tohoto procesu je zpoždění erytrocytů ve slezině a následné odlučování.

Ve skutečnosti, že ne všechny z červených krvinek v oběhu v krevním řečišti, jsou podrobeny průchodu slezinných dutin, a pouze 10% své celkové hmotnosti.Vzhledem k tomu, že fenestrae cévní dutiny jsou podstatně menší vzdálenost než standardní průměr krvinek erytrocytové série, staré buňky rozdílné tuhosti pláště jsou ponechány v sinusoid.Následně, erytrocyty podrobit metabolická porucha způsobená sníženou kyselosti a nízkou koncentrací glukózy v slezinných dutin.Odstranění červených krvinek v dutin zadržených probíhá pomocí makrofágových buněk, které jsou stále přítomny ve slezině.Tak, intracelulární hemolýza je přímým zničení počtu krevních erytrocytů vrubů makrofágy retikuloendoteliálního systému.

V závislosti na preferenční lokalizaci procesu destrukce červených krvinek, rozlišit dvě hlavní formy: intracelulárním a intravaskulární hemolýza.

extravaskulární hemolýza ničí až 90% červených krvinek při normálním fungování struktur retikuloendoteliálního systému.Degradace hemoglobinu je záležitostí štěpení molekul železa a globinu, a vytvoření biliverdin pod vlivem heme oxygenázy.Následně se spustí řetězec enzymatických reakcí, konečný produkt, který je výroba bilirubinu a její dodání do krevního řečiště.V této fázi se aktivuje hepatocytovému funkci, která má za cíl absorpci bilirubinu z plazmy.V situacích, kdy pacient došlo k významnému zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi, někteří to není vázáno na albumin a je filtrován ledvinami.

adsorpce bilirubin z plazmy se vyskytuje v jaterním parenchymu aktivací vzory dopravního systému, pak je její konjugace s kyselinou glukuronovou.Tato chemická přeměna se provádí s účastí velkého počtu enzymatických katalyzátorů, jejichž činnost závisí na stavu hepatocytů.Novorozenec má nízkou enzymatickou aktivitu v játrech, a tím, nadměrné hemolýza u dětí je způsobeno neschopností jater konjugovat bilirubin dostatečně rychle.Další zpracování

konjugovaný hemoglobin je v jeho rozdělení hepatocytech spolu s žlučí, jiné komplexy obsahující (fosfolipidy, cholesterol, žlučové soli).Lumen žlučových cest bilirubinu řetězce projde změnami pod vlivem enzymu dehydrogenázy a urobilinogenu formě, která se nasává struktur dvanáctníku a podrobí další oxidaci v játrech.Část bilirubinu, který není nasáván v tenkém střevě, vstoupí do tenkého střeva, kde vznikl nový tvar - sterkobilinogena.

Most sterkobilinogena vylučuje stolicí a zbytek se vylučuje močí jako urobilin.Tak, intenzivní hemolýza může být monitorována stanovením koncentrace sterkolibina.Ve stejné době, pro vyhodnocení intenzity hemolýzy by neměla být považována za zvýšení koncentrace urobilinogenu, který zvyšuje nejen v situacích, kde je zvýšená hemolýza, ale morfologické a funkční léze hmotnosti hepatocyty.

hlavní diagnostická kritéria, což odráží proces zvýšením vnitrobuněčné hemolýze, je zvýšení koncentrace konjugovaného bilirubinu, stejně jako prudký nárůst přidělování stercobilin a urobilin s přírodními tělních tekutin.Vývoj patologického intracelulárního hemolýzy přispívá k dispozici pacienta genetické méněcennosti v membráně erytrocytů, porušení produkce hemoglobinu a nadměrné množství krevních buněk erytrocytů série, která se koná při fyziologickém žloutenkou.

při fyziologickém intravaskulární hemolýzou zničení krvinky erytrocytů řady probíhá přímo v toku v cirkulující krvi, a činí tento typ hemolytické reakce není vyšší než 10% z celkové hmotnosti zborcení červených krvinek.Normální intravaskulární hemolýza reakce je doprovázeno vydáním hemoglobinu, a ten se závaznými globulin plazmy.Vytvořený složitá struktura vstupuje retikuloendoteliálního systému a podrobí se další proměny.

masivní intravaskulární hemolýza je doprovázena sníženou schopnost gemoglobinsvyazyvayuschey globulin plazmy, která se odráží v přidělování velkého množství hemoglobinu prostřednictvím struktur močových cest.Postupem pro ledviny, hemoglobin způsobuje změny v její struktuře v podobě hemosiderinu usazenin na povrchu epitelu v renálních tubulech, což vede ke snížení tubulární reabsorpcí a uvolňování volného hemoglobinu v moči.

Všimněte si, že neexistuje žádná jasná korelace mezi stupněm a intenzitou příznaků hemoglobinemia propuštění do volného hemoglobinu v moči.To znamená, že snížená schopnost gemoglobinsvyazyvayuschaya plasma je doprovázen rozvojem hemoglobinurie, i když mírné zvýšení koncentrace hemoglobinu v krvi.To znamená, že hlavní markery zvýšené možnosti intravaskulární hemolýza toků je zvýšit koncentraci volného bilirubinu v testu moči a krvi, jakož i doprovodná gemosiderinuriya.

vývoj patologických variant intravaskulárního hemolýzy pomocí různých patologických stavů toxických, autoimunní, parazitní původu.

Léčba hemolysis

Vzhledem k tomu, akutní hemolytická krize patří do kategorie mimořádných podmínek, odborníci vybudovali jeden algoritmus se neodkladné péče u těchto pacientů, včetně léků a farmakologické složky.Úleva od příznaků hemolytické krize v akutním období by měly být prováděny pouze v profilu nemocnici hematologického na jednotce intenzivní péče lůžek.

V situacích, kdy je hemolysis doprovází kritickém snížení hladiny hemoglobinu, jedinou účinnou léčbou je červených krvinek, transfúze v vypočteného denního objemu 10 ml na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta.V případě stávajících značek aregeneratornogo krize transfúze léčba se doporučuje doplnit anabolické steroidy (Retabolil 25 mg 1 každé 2 týdny).

Mají příznaky pacient akutní autoimunní hemolýzy je důvod pro užívání drog glukokortikosteroidu série.Počáteční denní dávka od 60 mg prednisolonu je, nicméně, v některých případech může být dávka zvýšena na 150 mg.Po zmírnění krize, je účelné, aby postupně snižovat dávku (ne více než 5 mg na den) na úroveň 30 mg.Další snížení v dávce poskytuje léčivo při nižší dávce 2,5 mg každý pátý den až do úplného zrušení.

V situaci, kdy léky nejsou glukokortikosteroid terapie má v podobě období remise požadovaného účinku, je 7 měsíců a více, pacient se doporučuje provádět provozní výhody odstraněním sleziny.

žáruvzdorné formy autoimunitní hemolýzy zahrnují současné použití několika léčiv a je glukokortikoidová drog imunosupresivního účinku (Imuran vypočítána v denní dávce 1,5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti).

hluboké fáze hemolytické krize by měla ostříhané transfuzi červených krvinek po Coombs.S ohledem na reliéfu hemodynamických poruch, které často provázejí akutní hemolýze, doporučuje intravenózní Reoglyumana vypočítána v dávce 15 ml na 1 kg tělesné hmotnosti.