August
12
20:06
Nemoci krve

Neutropenie

Neutropenie

neutropenie foto Neutropenie - je snížení úrovně neutrofilů v celkové buněčné složení krve na úroveň méně než 1500 buněk / mm.Závažnost stavu pacienta a riziko závažných komplikací a infekce bakteriálního původu závisí na závažnosti neutropenie.

Pro výběr účinné léčby je nutné nejen stanovit skutečnost, že snížení neutrofilních buněk v normální výkon ostatních zárodků krve, ale také spolehlivě zjistit etiopatogenetických mechanismus vzniku tohoto nebezpečných pro zdravotní stav pacienta.

Incidence těžké neutropenie je více než jedna epizoda z 150 000 obyvatel.Úmrtnost z různou mírou závažnosti neutropenie je v 10-60%.

Těžká neutropenie, ve které je úroveň neutrofilů v periferní krvi je méně než 500 buněk / mm, jsou velmi vzácné, ale vedení pacientů s agranulocytózy měli být vědomi extrémně vysoké riziko zánětlivé povahy, způsobené vlastní endogenními flóry pacienta.

důvodů neutropenie

Abychom porozuměli patogenetické mechanismy neutropenie, mělo by to být považováno za normální fyziologi

cké procesy krvetvorby a šíření těchto životně důležitých krvinek.Celé období života neutrofilů trvá 15 dní a je rozdělen do tří fází: množení hlavních krvetvorných orgánů, je volný oběh v toku periferní krve, a je-li to nutné, v orgánech a tkáních a jejich fyziologické zničení.

Porušení každé z těchto období života neutrofilních granulocytů může být agent provokatér pro vývoj nějaké formy neutropenie.Tak, poruchy proliferace a diferenciace granulocytů ve struktuře kostní dřeně může dojít v důsledku vrozené vady, a v různých autoimunitních onemocnění, nádorových patologií různých lokalizacích.

Vzhledem k tomu, že větší podíl neutrofilů není zatím v krevním oběhu krevního oběhu, a lepidla na vaskulární stěny (tzv neutrofilních granulocytů marginatnaya frakce), podmínky pro rozvoj psevdoneytropenii.Tento stav je charakterizován poklesem neutrofilů v cirkulující krvi, i když se celková úroveň neutrofilů zůstala beze změny vzhledem k velkému počtu adherentních neutrofilů.

Izolované zničení velkého počtu neutrofilů dochází pouze, pokud jsou vystaveny antileykotsitarnyh protilátky.

Neutropenie se týká kategorie polyetiology syndromy, takže může fungovat jako primární stavu, a je komplikace jiných onemocnění.Vrozené onemocnění doprovázené neutropenie syndromem jsou cyklické neutropenie, immunnodefitsitnye vrozené stavu, genetické agranulocytózu, nemoci skladování (acidemii, glykogen skladování nemoc), mielokaheksiya fenotypové abnormality (metafýzy chondrodysplázie, vrozené dyskeratóza).

získat onemocnění doprovázená neutropenií syndromu zahrnují: onemocnění autoimunitní povahy (benigní anémie u dětí, systémový lupus erythematodes, granulomatóza Vegera), patologie kostní dřeně (aplastická anémie, metastáza lokalizace v medulárního kanálu, delším vystavení podmínkám ionizujícího záření)infekční povahy onemocnění (generalizované bakteriální sepse, HIV a AIDS, cytomegalovirus porážka tuberkulóza různého lokalizace).

neutropenie Samostatnou skupinou jsou tzv "formulace", který vyvolal toxický účinek některých skupin léků (rtuti diuretik, nesteroidních protizánětlivých léků, antidepresiva a antihistaminika antitireodnye).

příznaky neutropenie

typické klinické příznaky neutropenie syndromu se vyvíjí ve výrazný pokles indexu neutrofilů v periferní krvi a projevuje symptomy podobné aplastické anémie.

První charakteristický příznak neutropenie jsou nekrotické a ulcerózní změny s lokalizací v dutině ústní (angína, stomatitida a zánět dásní), hrudníku (pneumonie s tendencí k absces a pleurální empyém), kůže (podkožní abscesy, nehtů panaritiums a intermuscular flegmona)adrectal měkké tkáně lokalizace (v hnisavý absces píštěle formě).

V situaci, kdy se nekrotické a ulcerózní procesy vliv na tenké střevo, vyvíjí klinické nekrotické enteropatií, což se projevuje vzhled akutní bolesti břicha bez jasného lokalizace, zvedání žaludku a zvracení není ve spojení s jídlem a střevní atonie s tendencí pacienta k zácpě.Nebezpečí necrotic enteropatie je jeho tendence vyvinout komplikace, které ohrožují život pacienta (perforace střev a peritonitida).

Jestliže těžká neutropenie, provokatér, který je dlouhodobé užívání antikonvulziv, sulfonamidy, giposensebiliziruyuschih a analgetické léky, tvořil živé klinický syndrom s akutním debutem a vysokou úmrtností.Tento formulář se vztahuje na imunitní neutropenie, agranulocytóza, podmíněné odpovědi antileykotsitarnyh protilátky na vlastních neutrofilních granulocytů a projevuje se v akutní vzniklého horečka, bolest hlavy, bolesti bolesti velkých kloubů, a vážné slabost.V různých orgánech a tkáních se objeví vřed se zánětlivou složkou (dutiny ústní, jícnu, vaginy a střev), dokud vývoj generalizované sepse.Doba trvání akutní dobu 3-4 dnů v 30% případů jsou fatální.

Tak, každý pacient má časté infekce, zejména vyskytující se v těžké formy, by měly být podezření, v přítomnosti neutropenie, a to zejména u pacientů léčených ozařováním nebo léčení cytostatiky.

Při počáteční projevy neutropenie žádné typické potíže pacienta, a proto je třeba věnovat zvláštní pozornost na objektivní vyšetření pacienta s povinnou inspekci ústní dutiny, kůže, konečníku, míst a napíchnutí žíly katetrizace centrálních cév, a břišní palpace.

Kromě typické klinické příznaky stanovit definitivní diagnóza "neutropenie" velký význam, je identifikace laboratorních změn.

Zvláštní pozornost by měla být věnována laboratornímu vyšetření u pacientů s horečnatým horečkou, což znamená nejen obecnou krevní obraz s granulocyty, ale pokud je to nutné, dvě krevní kultury na přítomnost patogenních bakterií a plísňových infekcí.U pacientů po operaci by měly být hodnoceny očkovací obsahu z odtoku absolventa a přítomnost průjmu doporučuje provést fekální klostridiový infekci.

velký význam v diagnostice neutropenie je studium hematopoetické funkce kostní dřeně, ve které je možné nejen pro hodnocení inhibice zárodku krve, ale také příčinou jejího vzniku.

neutropenie u dětí

neutropenie u dětí se vyskytuje jako projev hypofunkcí kostní dřeně v různém věku kritérií základě neutropenie syndrom liší.Tak se neutropenie vyskytuje u kojenců v kvantitativní obsah neutrofilů v krvi nižší než 1000 / l periferní krve.Ve vyšším věku, je hlavním znakem neutropenie je snížení kvantitativní obsah neutrofilů méně než 1500 / mm.

Ve věku jednoho roku má často neutropenie pro akutní nebo chronickou (klinický obraz se vyvíjí v průběhu několika měsíců).Primární neutropenických syndromy prezentovány ve třech hlavních formách: imunitní neutropenie, chronické benigní neutropenie a geneticky podmíněné formuláře.

Je-li na základě neutropenie syndrom je slabá, to znamená, že dítě, došlo k mírnému snížení počtu neutrofilů v periferní krvi, nejčastěji ve asymptomatické onemocnění.V některých případech, tam je často opakoval epizody akutních respiračních virových onemocnění se zálibou v delší trvání a dodržování bakteriálních komplikací.Typicky, data nemusí neutropenii zvláštní zacházení a dobře reagují na konvenční léčbu, antivirové a antibakteriální léky.

Děti neutropenie středně těžká se vyznačuje sklonem k opakující se septických onemocnění, ještě před vznikem příznaků infekční-toxického šoku.

Těžká neutropenie v dětství je vždy doprovázena těžkým syndromem intoxikace, hektický typ horečky a závažných komplikací hnisajícími destuktivnymi lokalizován v oblasti hrudníku, úst a břicha.S výhradou špatným zaúčtování daného státu rychle komplikována rozvojem příznaků generalizované sepse, často končí smrtí.

Když kritéria diagnostika jsou povinné:

- určení, zda v rodinné anamnéze tohoto onemocnění;

- vyhodnocení klinických symptomů, k dispozici k dítěti, stejně jako důkladné prošetření primárního cíle;

- týdenní zhodnocení formule krvi povinné počítání všech typů krevních buněk (v případě, že cyklická neutropenie formule krvi odhaduje nejméně dvakrát týdně po dobu dvou měsíců);

- středně závažná neutropenie při určování vhodnosti myelogram;

- kdy musí virus-asociované neutropenie být test krevním séru pro Titr protilátky růstového antigranulotsitarnyh;

- v přítomnosti nekrotické ložisek by měly vzniknout bakteriální krevní kultury určit konkrétní flóru, provokovat neutropenickou stav.

v dětském věku lze pozorovat nejen sekundární neutropenickou stav a primární dědičnou neutropenie, z nichž každý má své vlastní zvláštnosti a obecných příznaků.

obecná kritéria vztahující se na všechny dědičné neutropenie jsou fakt rodinné historie, debut z klinických a laboratorních projevy během prvních měsíců života, genetické defekty detekovat molekulárně biologických metod diagnostiky.

až těžké formy dědičné neutropenie je Kostmana syndrom, který je charakterizován tím, autosomálně recesivní přenos defektního genu, ale může být také pozorována sporadické onemocnění.Když se to patologie v novorozeneckém období má dítě viděl časté epizody bakteriálních a infekčních onemocnění s tendencí k opakujícím se kurzu.

syndrom Kostmana kvantifikovány výrazný pokles v neutrofilů v krvi až do vývoje agranulocytózu (v 1 mm, méně než 300 neutrofilů).Děti se syndromem Kostmana hrozí akutní myeloidní leukémie a výskytu mieloplasticheskim syndromu.Syndrom Nemoc Kostmana je důvodem pro konkrétní účel, celoživotní léčba s kolonie stimulující faktory (filgrastim subkutánně v denní dávce 6 mg / kg tělesné hmotnosti dítěte).V případě poruchy jednoho nemocného kolonie péče o děti doporučuje provádění alogenní transplantací kostní dřeně.

Další forma zděděné neutropenie spojené s porušeným uvolňováním nízké aktivity neutrofilních granulocytech dřeňového kanálu, tzv "mielokaheksiya."Tento typ neutropenie v důsledku spojené změny se projevují ve zrychleném apoptózy granulocytů v kostní dřeni a snížení chemotaxe.V průběhu prvního roku života je dítě pozorována relativní neutropenie spojena s výraznou eosinofilií a zvýšené hladiny monocytů v periferní krvi.Když vstoupíte bakteriální infekce označil výrazný leukocytóza, které se rychle transformovala leukopenie.

vzácná forma zděděné neutropenické syndromu byly pozorovány v dětství, to je cyklický neutropenie, který se dědí výhradně recesivní.Hlavní rozdíl neutropenických syndromu od jiných forem neutropenie je přerušované na přítomnost krizí."Cyklické" To se nazývá neutropenie jako jasný časový rámec debutové další krize (v průměru 3-8 dny), a jasný interiktální období (2 týdny, 3 měsíce).Od počátku krize na dítě se objeví světlé klinické a laboratorní příznaky prudkému poklesu počtu neutrofilů a současného monocytóza a eosinofilie, vznik ohniska nákazy různých lokalizace s obsahem hnisavé.Po skončení neutropenické krize v dítěte normalizaci celkové zdraví a výkonnost krevního leukocytů.

zásadový přístup k léčbě cyklického neutropenie je jmenování kolonie stimulujících faktorů pro dva dny před očekávaným nástupem krize.Trvání konkrétní léčby závisí na rychlosti normalizaci granulocytů v periferní krvi.

febrilní neutropenie

febrilní neutropenie nebo "neutropenická horečka" je akutní závažné onemocnění u pacienta, který nastane, když kvantifikovaný snížení neutrofilů v periferní krvi.

charakteristické příznaky febrilní neutropenie syndromu je: horečnaté horečka, zimnice vyjádřené, střídal zvýšené pocení, zvýšená srdeční frekvence a současný prudký pokles arteriální systolického tlaku až do vývoje příznaků hypotenzní šoku.

Vzhledem k tomu, že u lidí je uvedeno výrazné snížení počtu neutrofilů jsou zodpovědné za imunitní odpověď a vzniku zánětlivé odpovědi u pacienta, je často nejsou schopny diagnostikovat primární lokalizaci infekce.A pouze v dlouhodobém průběhu onemocnění, vyjádřená imunosuprese, je hnisavé-septický kapsy různého lokalizace.

febrilní neutropenie vyskytuje nejčastěji u pacientů, kteří jsou opakovaně vystaveni masivní cytostatických a radiační terapií, které jsou použity v zhoubných nádorů, a je považován za hyperergic reakce v reakci na toxické účinky léčiv.

Pacienti s febrilní neutropenie, je závažný průběh infekce, které zdravý člověk nemá mít dlouhodobé zdravotní problémy.Vzhledem k prudkému imunosupresi, pacienti febrilní neutropenie pozorováno rychlé šíření infekce z primárního nádoru do všech tkání a orgánů, což způsobuje generalizované sepse.

Hlavními původci infekce v febrilní neutropenie jsou anaerobní bakterie, Clostridium a patogenních gram-pozitivní koky a reinfekci herpes viry a cytomegaloviru.

Po stanovení snížení neutrofilů v kombinaci s syndromem výrazným intoxikace je povinné odběr vzorků krve a biologické tekutiny pro stanovení citlivosti na antibiotika různých skupin za účelem výběru odpovídajícího a vhodného léčebného režimu.

v antibakteriální úpravou febrilní neutropenie by se měly řídit kombinované léčebných režimů, založených na kombinovaném použití antibakteriálních látek, které ovlivňují pozitivní i gram-negativní flóru (Augmentin 375 mg 2x denně ústně, Medakson 1 g 1 ks / den. Intramuskulárně,gentamicin v denní dávce 2,4 mg / kg i.v.).