August
12
20:06
Nemoci krve

Rhesus hemolytická nemoc

Hemolytická nemoc

hemolytická nemoc fotografii fetální erytroblastóza - je non-fyziologický vývoj hemolytická anémie isoimmune typu vzniklé v důsledku neslučitelnosti antigenům erytrocytů plodu a matky krve, která obsahuje vysokou koncentraci protilátek proti těmto antigenům.Level diagnostiku takových nemocí jako "fetální erytroblastóza" je o 0,6%, a míra perinatální úmrtnosti podle globálních statistik nepřesahují 2,5%.

Příčiny fetální erytroblastóza

založené etiopatogenetických mechanismu fetální erytroblastóza imunitu dal vývoj konfliktu, který nastane, když podmínka "antigen-negativní" matka a "antigen-pozitivní" nenarozené dítě.S cílem rozvíjet klasickou hemolytické onemocnění plodu, předpokladem je předběžná senzibilizace těle matky, to je, skutečností následné těhotenství.V situaci, kdy hemolytická nemoc krevní skupinou neslučitelnosti v vyvíjí, skutečnost, senzibilizace matka nezáleží na tom, a anémie vyvíjí i na první těhotenství.

patogenetické mechanismy vývoje hemolytické nemoci novorozenců začíná v ok

amžiku nárazu erytrocytů antigen-pozitivních krevních buněk v těle antigen-negativní těhotných žen.Na čem záleží nejvíce, je množství krve plodu, který se dostane do krve matky.K dispozici je celé spektrum není ovlivnitelné rizikové faktory, které přispívají k rozvoji fetální erytroblastóza jako předchozí potraty a potraty, skutečnost, že byla mimoděložní těhotenství v historii, použití invazivních diagnostických metod a hrozba přerušení těhotenství v minulosti.

základem onemocnění je intracelulární erytrocytů hemolýza, která se vyskytuje ve druhém trimestru těhotenství a po porodu prudce progresivní.Po vstupu do antigen-pozitivních buněk erytrocytů prostřednictvím plodu fetoplacentární bariéry v matečných mechanismy jsou aktivovány nebo zvýšenou generace antirhesus antigruppovyh protilátky.Skupina IgG protilátka volně vrátí do krevního oběhu plodu, a výsledkem jejich vystavení antigenu zárodek se vyvíjí aktivní intracelulární erytrocytových hemolýze.

Během prvního těhotenství erytrocytů hemolýzy nedochází v důsledku nedostatečného množství červených krevních buněk plodu, stejně jako imunosupresivními mechanismy těle matky, ale proces je zahájen senzibilizující matky, která má hodnotu při vývoji hemolýzy v následných těhotenství.

procento možného vývoje hemolytické onemocnění novorozenců v systému ABO, je 10%, ale složitost tohoto onemocnění spočívá v tom, že hemolýza erytrocytů již vytvořené v průběhu prvního těhotenství.Navzdory tomu, tato forma onemocnění se vyznačuje příznivým průtoku a minimálním rizikem komplikací.

na edematózní formě hemolytické nemoci novorozenců je charakterizována vývojem erytrocytů hemolýzy ve fázi vývoje plodu z 20 týdnů těhotenství.V důsledku postupného anémie u plodu vyvíjí celkový hypoxickou porážku všech struktur a tkání, spolu s těžkými poruchami metabolismu a poškození cévních stěn.V důsledku toho, poškození cévních stěn, podmínky pro uvolňování přebytečné vody z krevní plazmy albuminu v plodu intersticiální intersticiu při současném snížení produkce proteinu v jaterním parenchymu.

dlouhou životností hypoproteinemie nevyhnutelně vede ke vzniku syndromu difuzní edému v děloze, a těžkého srdečního selhání.Vzhledem k tomu, že výsledné bilirubin výsledný erytrocytů hemolýze vstupuje do těla přes matečné fetoplacentární bariérové ​​novorozence nevyvine žloutenka kůži.

Ikterické Aktuální verze hemolytické nemoci novorozenců se vyvíjí, když erytrocytů hemolysis vyvinula v posledních týdnech těhotenství nebo bezprostředně před porodem.Vzhledem k tomu, že v důsledku intenzivního zničení velkého počtu erytrocytových buněk se uvolňuje vysoké koncentrace bilirubinu.Kůže novorozeně stává Ikterické zabarvení v důsledku nadměrného hromadění bilirubinu v jejich struktury.Závažnější komplikace nastat v situaci, kdy nepřímá bilirubin hromadí v neuronech v mozku, jak je tato situace se vyvíjí nevratné bilirubinová encefalopatie.V důsledku toho, nadměrné vylučování konjugovaných bilirubinu žlučových způsoby, podmínky jsou vytvořeny pro stagnaci žluči, a rozvoj příznaků cholestázou syndromu.

Anemic verze hemolytické nemoci novorozenců je nejvýhodnější, jak je v patogenezi vývoje má minimální množství toku protilátek v krvi plodu těsně před narozením, takže erythrocyte hemolýza je nízké intenzity v přírodě.

Známky a příznaky fetální erytroblastóza

nejnepříznivější kurzu je doprovázena oteklé verzí hemolytické nemoci novorozenců, a anemickým aktuální verzi to vše může asymptomatické.Navzdory skutečnosti, že každý z klinických forem tohoto onemocnění se liší vývoj specifických patognomonické příznaků, existuje celá řada klinických projevů charakteristických žádný aktuální verze hemolytické nemoci novorozenců.Tyto klinické příznaky by měli být odesláni výrazný bledost sliznic a hepatosplenomegalie.

edematous forma hemolytické nemoci novorozenců byl rychlý progrese symptomů edému, který se projevuje v akumulaci velkého množství tekutiny v přirozených dutin ve formě exsudativní pleuritidy, perikarditidy, ascites.Vzhledem k prodlouženému hypoxii ovlivňuje plod, podmínky pro rozvoj DIC, hemodynamických a respiračních onemocnění.V situaci, kdy se dítě narodí životaschopná, vizuálně označil ostrý difúzní nafouklé, pastózní kůže.Objektivní vyšetření novorozence odhalila dramatickou expanzi srdeční jednotvárnosti, tlumené srdeční ozvy, žádný vezikulární dýchání přes rozlehlou oblast plicních polí.

nejčastější klinické variantou hemolytické nemoci novorozenců je žloutenka, patognomické příznakem je změna barvy, a to nejen kůže novorozence, a vernix, plodová voda a pupeční šňůra.Nejčastěji jsou pozorovány výše uvedené změny bezprostředně po porodu nebo v prvních dnech života.Vzhledem k závažnosti klinických a laboratorních změn jsou rozděleny Ikterické formu hemolytické nemoci novorozenců na závažnosti.

Mild žloutenka syndrom je nastaven, když dojde k ikterichnost kůže ne dříve než dva dny po porodu, a míra bilirubinu v krvi odebrané z pupeční šňůry nepřekračuje 51 mmol / l.V tomto stavu nedochází k významnému zvýšení sleziny a jater parametrů, a v některých situacích, jejich rozměry zůstávají normální.

žloutenka středně těžká se liší s časným nástupem (ihned po porodu) a značná koncentrace bilirubinu v pupečníkové krve nad 68 mmol / l.Střední žloutenka je vždy doprovázena výrazným zvýšením velikosti jater a sleziny.

diagnóza fetální erytroblastóza, doprovázené těžkým syndromem žloutenka, je produkt placenty ultrazvuku, amniocentézu k určení bilirubinu absorbance.V situaci, kdy závažná forma hemolytická nemoc nemůže být včas lékařské korekce, rozvíjet závažné komplikace, jako je kernikteru.

Příznaky naznačující vývoj kernikteru, intoxikace syndrom je slabost, abnormální zívání, nechutenství, zvracení, svalová hypotonie.Těžké intoxikace porážka struktury centrálního nervového systému, vyznačující se vývoji situace nucené dítěte v posteli s opisthotonos, příchod "brainstorming" pláč vyboulený Fontanelle velký, zmizení vrozených reflexů, zvýšená křečovité a patologické okulomotorického příznaky.

Bohužel, izolovaný anemický forma fetální erytroblastóza je kategorie nejvzácnější.S tímto klinický varianta dítěte není pozorován vážné zdravotní problémy a jsou více diagnóza se provádí po studii placenty, která je charakterizována tím, velké velikosti vzhledem k vývoji edému.

V situacích, kdy je v krvi matky vyrábí velké množství kritických protilátek se dále vstupuje do krevního oběhu plodu, smrt plodu se vyskytuje v jakékoli fázi těhotenství.Obecně platí, že ženy trpí rézus konflikt, řekl během těhotenství kvůli toxicitě a úrazové vzory hepatobiliární systém těžké.

pro včasnou diagnózu fetální erytroblastóza je nezbytná komplexní průzkum žen během těhotenství, včetně imunotestem, ultrazvuk Dopplerova fetoplacentární krevní oběh, amniocentéza s následným amniocentéza, Kordocentéza následuje analýza krve plodu.

souprava umožňuje nejen zjistit, zda stávající protilátky v krvi matky, ale také analyzovat jejich soustředění, jakož i dynamiku růstu titulu.Při provádění ultrazvukových nutně měřený objem a oblast placenty, je umožněno lokální zahušťování hydramnion zjištěny a stanoveny v počátečních fázích hromadění tekutiny v břišní krajině plodu, který je definován jako významné zvýšení velikosti žaludku.Plodové vody jsou studovány za účelem zjištění zvýšení optické hustoty bilirubinu, který se koná na intracelulární erytrocytů hemolýzou ovoce krve.

formy fetální erytroblastóza

založené rozdělení hemolytické onemocnění krve plodu podle kategorií položen druhů patogenních formu variant nemocí.Hlavní kategorie pacientů s hemolytickým onemocněním u novorozenců, u nichž existuje neslučitelnost s matkou antigenům erytrocytů, zejména Rh příslušnosti.Druhá kategorie pacientů je ve věku novorozenec pacienti, u nichž klinický obraz hemolytická anémie z důvodu neslučitelnosti krevní skupina s matkou.Hematologie přiděleno jinou specifickou formu hemolytické onemocnění plodu, jejichž výskyt je v důsledku neslučitelnosti vzácných hematologických faktorů (Lutheran, Kell).

V závislosti na specifičnosti klinického průběhu onemocnění a výskytu různých klinických a laboratorních hemolyticko onemocnění dětí je rozděleno do tří základních forem:

1. Otechny možností je kombinace hlavním příznakem anémie se syndromem masivní otok.

2. Pokud ikterické forma fetální erytroblastóza k syndromu popředí žloutenka v kombinaci s těžkou anemickým syndromem.

3. Anemic forma je považována za nejvýhodnější, pokud jde o účinek na zdraví dítěte, a také nejvíce obtížné diagnostikovat.

V situaci, kdy jsou přijímána čas dítěte v opatřeních léčbu, je zde nekomplikované varianta toku hemolytická nemoc a přistupujících komplikace základního onemocnění je pozorován složitý tvar, jsou velmi závažné progresivní průběh a vysoké riziko úmrtí.

léčba fetální erytroblastóza

stávající situaci v rhesus klíčovém časné diagnóze hemolytické onemocnění v raném prenatálního období s průvodním posouzení závažnosti a prognózy pro životaschopnost dítěte.Možná účinná léčebná opatření jsou rozděleny na základě invazivnosti.

neinvazivní metoda korekce hemolýzu je plasmapheresis a immunoglobulinoterapiya těhotná žena.Navzdory tomu, že má dobrou immunocorrective plasmapheresis a detoxikační účinky, je zde řada absolutních kontraindikace jeho použití jako těhotné ženy existující závažné srdeční onemocnění, závažná anémie, hypoproteinemii, imunodeficienci a alergické reakce na koloidní přípravků.

Cílem je snížit používání immunoglobulinoterapii produkci protilátek, který používal intravenózní imunoglobulin odhadovanou dávku 0,4 g na 1 kg tělesné hmotnosti a těhotné ženy.Tato dávka je distribuována po dobu 5 dnů, což je jeden průběh.Frekvence kurzu imunoglobulinu terapie každé tři týdny po dobu celého těhotenství.Tato metoda se použije pouze v případě mírného průběhu nemoci.

větší účinnost proti známky vyrovnání hemolytická nemoc plodu invazivních technik, jako je Kordocentéza a předporodních krevních transfuzí, které jsou patogeneticky vhodná, pokud jde o odstranění nitroděložního hemolýzy.Pro použití Kordocentéza by se měla uskutečnit v podobě přísných indikací zatížených historie porodnictví (k dispozici věrohodné důkazy o smrti plodu z hemolytické onemocnění plodu), vysoký titr protilátek vyšší než 1:32 poměr, za přítomnosti ultrazvukových známek hemolytické onemocnění, vysoké optické hustoty bilirubinu v plodové vodě.Optimální doba pro Kordocentéza je období 24-35 týdnů těhotenství.

Fetální krevní transfúze používají pouze v případě kritické hemoglobinu a hematokritu, které se používají pouze pro Rh-negativní červené krvinky se nejprve promyjí krev.Tento postup se provádí pouze jednou.

Terapie hemolytická nemoc po porodu je použít techniky zaměřené na odstranění hyperbilirubinémie, anémie, a použití drog symptomatickou léčbu.Novorozené děti s hemolytické onemocnění, s výhradou umělé výživy, jak v lidském mateřském mléce je soustředěno velké množství protilátek, které mohou být zhoršeny základní onemocnění.

Opravit giperbilirubinemicheskogo syndrom se v současné době používají oba konzervativní a chirurgické metody.Pod konzervativní terapii se rozumí fototerapii a parenterální immunoglobulinoterapii.Terapeutický účinek fototerapie je tvorba ve vodě rozpustného izomeru nepřímého bilirubinu v kůže a podkožního tuku vrstva pod vlivem photoirradiation kůže.Syntetizován lyumirubin později vyloučí z těla s močí a žlučí.Chcete-li dosáhnout dobrého výsledku v podobě odstranění žlutosti z kůže novorozence a snížení bilirubin, by měly pečlivě sledovat provádění všech technických složek fototerapie, to znamená, že bude odpovídající nárazovou dávku, musí dítě být v inkubátoru s uloženými opravných prostředků na periorbitální regionu a genitálií.Doba trvání nepřetržitého průběhu fototerapie v průměru pět dní, ale tam je absolutní kritériem pro ukončení expozice novorozence, je snížit bilirubinu menší než 170 mmol / l.Aby se předešlo komplikacím z využití fototerapie, měli vzdát tento typ léčby v případě, že dítě má známky cholestázou syndromu.