August
12
20:06
Genetické nemoci

Gigantismus

gigantismus

gigantismus obrázky gigantismus - onemocnění charakterizované klinickým syndromem, ke které dochází v důsledku zvýšené produkce růstového hormonu v dětství nebo adolescenci, a projevuje výrazné zvýšení v těle, zejména v délce.K dispozici je také částečné nebo částečné gigantismus, která se vyvíjí v důsledku přecitlivělosti na určitých místech k somatotropinu receptoru tkáně.Ale genetická gigantismus nebo ústavní anomálie se neuvažuje.

Typicky, gigantismus se objeví v důsledku adenomy hypofýzy, které produkují růstový hormon;hypogonadismus;Klinefelter syndrom (s opožděná puberta při zachování růstu kostí zón).

gigantismus je diagnostikována na základě externích dat pacientů;radiologické, neurologické, oční výzkum;stanovení hypofýzy hormonů v krvi, stejně jako rodinné historie.

s odpovídající léčby předpovědi gigantismus je relativně příznivá, ale u nemocných o jejich schopnost pracovat.Většina pacientů s gigantismus sterilní.

gigantismus důvodů

v 99% případů, jak je poprvé popsána v roce 1900

K.Benda etiologie gigantismus má spojení s nádorem somatotropinomy, která se vyvíjí z eozinofilů, které tvoří růstový hormon (GH).Somatotropinomy obvykle jsou benigní patologie, ale někdy může napadnout.Znakem jejich lokalizace v adenohypofýzy, ale může být umístěn v gastrointestinálním traktu, slinivky břišní, parafaringealnyh plochy, bronchitida a zánět vedlejších nosních dutin hlavních kostí.

téměř jedno procento z velikášství je výsledkem nadprodukce somatokrinina hypotalamu a hyperplazie somatotropov.

Mezi rizikové faktory, které mohou vyvolat eozinofilním hyperplazie buněk, který je považován i těhotenství.Makroadenomu je příčinou nemoci ve 90%, 9% a jsou předním lalokem microadenomas.Velmi vzácnou příčinou syndromu se objeví "prázdný Sella."Dále, výskyt gigantismus může mít vliv na citlivost tkáně receptorů zvýšených epifyzeální růstového hormonu chrupavky.

K dispozici je model genetické hypofýzy velikášství.Základem tohoto typu jsou v somatotrofah somatických mutací, které způsobují neoplastický reakci.

Nadměrné množství růstového hormonu vede k růstu nejen tkání a orgánů, ale také proti hypertrofiím ledviny, myokard, erytropoézy vyvíjí a podporuje hojení ran.

gigantismus příznaky

gigantismus zařazené do infantilní a akromegalicheskuyu podobě.A pomocí dvou stadiích onemocnění, jako je stabilní a progresivní.

Klinický obraz se skládá z velikášství stížností dospívající jako slabost, závratě, bolesti hlavy, téměř konstantní špatnou paměť, bolesti v končetinách, a bušení srdce.Děvčata existuje nadměrný nárůst v růstu a velikost nohy, špatně vyvinuté prsa, mladí muži poznamenal hyposexuality.Velice přilákal do okolního růstu u dívek než 190 cm, a mladí muži - nad 200 cm

Někdy se příznaky velikášství v popředí stojí hrubý vzhled s celkovou lidským infantilismu..Kromě toho se mladí lidé často označen makrogenitalizm.Pacienti mají gigantismus tělesnou hmotnost, která odpovídá růstu a prodloužených končetin.

psychika mnoha pacientů se vyznačuje jistou nezralostí v podobě průměrné schopnosti, dětinství, náchylnosti k depresi a pronásledování mánie.

Lidé s gigantismus vždy překonat ostatní fyzicky.Somatické těla jsou velké, ale obvykle je tiše vysokého růstu.Ale velikost srdce nemá čas růst s růstem těla, tak tam jsou závratě a mdloby.

závislosti hypertrofie a hyperplazie označen makroglosie měkké tkáně a zvýšení krku diastema.To vše vede ke změnám v tónu hlasu, to je,to zní z hlubin, velmi nízká.Také zvýšení uši, rty a nos, a spodní čelist rozšiřuje vpřed (předkus).V důsledku toho, zánět vedlejších nosních dutin v ústech často uložena v poloze napůl otevřené, tak, že se objeví na čelních charakteristických záhybů.Kůže je teplý, vlhký, mastná, hyperpigmentovaná, a někdy jsou polypy, cysty, mazové žlázy, acanthosis a hypertrichóza.Zvětšuje velikost hlavy a nohou.Někdy diagnostikována kyfoskolióza.

funkce v podstatě zachránil, ale gigantismus stále vede nejen k kosmetické problémy, ale také na metabolických.Tito pacienti někdy vyvinout eutiroidny strumu a autoimunitní tyreoiditida.Méně může být viděn difúzní toxické strumy.

Když gigantismus snižuje vnímání glukózy typu latentní a rozumné diabetes, s rezistencí na konvenční léčby, stejně jako inzulín.Ale sekrece růstového hormonu nepotlačuje hyperglykémie.

Téměř 30% mladých lidí dochází k poklesu libida a potence, a dívky jsou porušována měsíc.Navíc, všichni pacienti poznamenal hyperprolaktinemií.Když

obtížně léčitelné případy sekundárního hypogonadismu vyvíjí plán.

gigantismus může způsobit komplikace, které se vyskytují panhypopituitarism, rozvoj akromegalie, diabetes, sexuální poruchy, infarkt dystrofie, vysoký krevní tlak.Ve více těžkých forem, pacienti ztrácí zrak.Somatotropinomy může jít do maligní adenokarcinomu hypofýzy.

Částečné gigantismus

Je to onemocnění, které postihuje některou část nebo polovinu těla v důsledku porušení embryogeneze a nervózně trofických poruch.

Částečné gigantismus je extrémně vzácný, takže důvody pro její rozvoj, nejsou dobře známy.Ale tam jsou některé teorie, které se pokoušejí vysvětlit původ podezřelého částečné velikášství.Mezi ně patří: mechanické, embryonální a neuro-trofických teorii.

V prvním případě (mechanické teorie) částečné gigantismus může být vytvořen v důsledku stlačení některých částí plodu během těhotenství, jakož i nesprávné polohy dítěte v děloze, může podporovat stagnaci v jakékoli části těla, a tedy i způsobit jejich nárůstu.Teorie

Embryonální vysvětluje zvýšený růst těla nebo těla části výsledek porušení v průběhu Záložky organismus na genetické úrovni.

nervózně-trofických teorie tvrdí, že částečné gigantismus rozvíjela pod vlivem speciální neuro-trofické organismu na konkrétní oddělení.V tomto případě je hlavní faktor v porážce mohou jednat sympatické vlákna.

Při částečné gigantismus někdy diagnostikovat změny, které se vyskytují v endokrinní systém, ale to nemůže být základem pro hledání patogenezi v endokrinní poli.

k léčbě částečné velikášství chirurgickou léčbu ve vztahu ke zvýšeným částí těla nebo orgánů.

gigantismus u dětí

Toto onemocnění, které nastane, když chronicky nadměrný růst hrací somatotropami hormon - růstový hormon, nebo růstový hormon.Na začátku výskytu choroby, kdy zóny kostní růst zůstávají otevřené, děti tvořil gigantismus, tjvelmi vysoký růst.V případě, že nemoc začíná rozvíjet po uzavření těchto oblastech, to je charakterizován příznaky akromegalie.Kombinace gigantismu a akromegalie vyskytuje hlavně mezi teenagery.V tomto věku, onemocnění je častější u chlapců než u dívek.

Děti gigantismus, který nastane, když nadměrné množství růstového hormonu v důsledku výroby hypofýzy, je k dispozici jen velmi zřídka.Důvodem pro jeho formace je benigní nádor hypofýzy etiologie.Spekuluje se, že někdy gigantismus se může vyvinout v důsledku šíření nádorového procesu v některých částech hypotalamu, které jsou zodpovědné za konstantním stavu vnitřního prostředí, jeho potřeby, a další. Bylo prokázáno, že nádory vyvolávají zvýšenou produkci růstového hormonu.

Obecně platí, že rychlý růst v růstu dítěte je patrný od osmi do čtrnácti let, a někdy tyto změny nastanou, a to i ve věku pěti let.Konečná délka těla může být až do 250 cm a mají relativně dlouhou velikostí končetiny vzhledem k tělu.

Po zastavení růstu u dětí, patologie (nárůst o všech orgánů) jsou připojeny známky akromegalie, což se projevuje nárůstem končetin a obličeje.Velikost lebky jsou mnohem větší, nos expanduje brada jde dolů, a jazyk se zvyšuje.V důsledku zvýšení dolní čelisti, jsou zuby uspořádány je velmi vzácná, a tvář vypadá dost drsný.Prsty na horní a dolní končetiny rostou do šířky, a ruce a nohy jsou silné a připomínají lopatu.Také tam je zakřivení páteře kyfózy.

Velmi rychle se tyto děti jsou unaveni, mají příznaky opožděné puberty.Kromě toho, existuje silná bolest hlavy, slabost, která se později stane poruchou vědomí.A v oftalmologické vyšetření diagnostikovali nedostatku periferní vidění.

V laboratorních studiích nalezeny zvýšené hladiny růstového hormonu je téměř 400 ng / ml.A také zaznamenala nárůst během spánku.

nádor, který stále roste, může dojít k narušení produkce gonadotropinů, které se podílejí na sexuální funkce;hormon, folikuly stimulující práce;prolaktin a LH.

na rentgenových snímcích může být viděn jako rozšíření kosti uvnitř lebky a dutin, které jsou umístěny v oblasti obličeje.To je často vidět, čistá čísla kosti prstu na končetinách a zahušťování na patní kosti.Nádor dále roste velmi pomalu, takže se onemocnění může trvat mnoho let.

Ale děti mohou také sledovat makrodaktiliyu, tjvrozená forma velikášství.Tato nemoc je způsobena patologickým porušování procesních objemové a lineární parametry končetin.Mohou získat dostatečný nárůst velikosti.

jsou tři formy gigantismus u dětí v této podobě.První forma je vrozená abnormalita, ve kterém většinou zvýšila měkké tkáně.V tomto případě, to má unikátní charakteristických vlastnosti, jako je zvýšení délky a objemu všech segmentů postižené končetiny k prudkému nárůstu v povrchu kartáčku nebo nohou (končetin dostane ošklivý).Dále se zvyšuje stupeň měkkých tkání do kosti v kostru délky a šířky, které se neshoduje s mírou věku.K dispozici je také clinodactyly v blízkosti otočného čepu a metakarpofalangeálního postiženého prstu, nebo prsty, jakož i jejich hyperextenze.

Druhá forma onemocnění je charakterizována vrozené gigantismus, ve kterém dojde ke zvýšení obsahu kostí.Tento typ patologie se projevuje ve zvýšení velikosti délky změněných segmentů končetiny (vzhledu měkkých tkání se nemění).A kosti v jeho zvýšení, zejména v délce, převyšuje nárůst stupně měkkých tkání, který také tím ji z norem související s věkem.Tam clinodactyly v pyastnofalangovyh a interfalangeálních spojů v postižených prstech, ale zcela chybí hyperextenzi.

Když třetí forma vrozené opravdové velikášství týká hlavně krátké svaly.Gigantismus v tomto případě se projevuje zvýšení délce končetiny segmentu, který trpěl porážek kvůli metacarpal kostí.Zvyšuje objem měkké tkáně, výrazně rozšiřující nohou a rukou v důsledku vzniku mezer mezi záprstních kostí.Také ve srovnání s věkem zvýšením mřížky, které nesplňují standardy.Zjištěno clinodactyly a ohnutí kontraktura v metakarpofalangeálních kloubů a metacarpal, a někdy je uvolnění v kloubech palce.

Děti s normální gigantismus jmenován operaci po nádorového procesu.Typicky, gigantismus u dětí s různým stupněm vytvrzení začíná se šesti nebo sedmi měsíců.V zásadě to může snížit délka prstu na normální velikosti, za použití zkrácené resekci pro metakarpů a článků prstů.Clinodactyly deformované prsty odstraněna při současném zkrácení.Syndaktylie zacházeno po celé náhradový poměr změnil prsty do jejich normální délky.

Zvýšením prstu téměř 300% nebo více z normy, fungují pouze efektivní manipulace - je amputace.Někdy nabízejí mikrochirurgické operaci transplantaci prstem, například, se zdravou nohou na postiženou zápěstí.

První forma nemoci se provádí chirurgický zákrok za použití boční resekci článků prstů.Ve druhé - centrální resekčních článků prstů.Jestliže třetí - shromáždit metakarpů v jiném fixace.To bude záviset na těžké zkoušce a věku dítěte.

Během operace opraveny průvodní deformace: přebytek měkkých tkání se vyřízne, eliminovat Hyperextenční deformované prsty a stávající uvolněnost.

Tyto ortopedické a chirurgické techniky, aby bylo možné podat postiženého dětské ruce a nohy na fyziologické normy, a také udržet své anatomické proporce.

Léčba gigantismus

Pro léčbu tohoto onemocnění by měla být uplatňována s ohledem na komplexní terapie fázi a fázi činnosti formy velikášství.Je pravidlem, že léčba gigantismus je zaměřena na snížení procesy růstového hormonu (růstový hormon), se v potlačení krve, zničení nebo odstranění aktivity růstového hormonu secernujících nádoru, který nedosahuje moderní a tradiční metody léčby.Vhodně zvolená metoda zacházení brání rozvoji různých komplikací.A, pokud existuje, na hlavní způsobu léčby je spojen znamená, že korekční poruchy v neurologických a endokrinního systému.

gigantismus začít léčit se jmenováním diety, kde jsou proteiny nutně omezené a sleduje kalorií.Kromě toho může léčba založená zahrnovat: lékovou terapii, radiační a chirurgii.

produkce růstového hormonu blokády dosaženo antagonistů dopaminu (Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromokryptin, Metergolina, Dostinex a L -dofa) nebo růstového hormonu analogů (Sandostina), které se používají již řadu let, nebo na celý život.V době zrušení těchto léků zvyšuje hladinu růstového hormonu a gigantismus opět přejde do progrese.

Při adenokarcinom, stejně jako v případě, že je hrozbou slepoty nebo zničit nádorovou klínová kost - prováděné radikál transsfenoidální hypofysektomii nebo kriogipofizektomiyu za použití tekutého dusíku.

pro paprskem pomocí paprsky protonů, těžké L-částice kilocuritherapy a nejméně používá radiační terapii hypofýzy.

podaří dosáhnout dobrých výsledků, když je hypofýza při implantaci radioaktivních jehel zlata, iridium a yttrium.

forma gigantismus bez nádoru ošetřené testosteronu, který umožňuje uzavřít oblast růstu kostí.

V tvorbě patologii štítné žlázy nebo výskytu diabetes mellitus je přiřazen ke vhodné terapie.

S preventivní účel je nutné u pacientů s gigantismus vyhnout infekcím, různé lebeční zranění, aby nemusely používat anabolické steroidy a pochybné složení potravinových doplňků ve sportu a budovat svalovou hmotu.Mladší generace, je žádoucí omezit používání mobilních telefonů.Kromě toho se neustále procházejí antropometrické řízení, zejména od 13 do 16 let.

dopubertatnogo V době gigantismus zastavit nadměrný růst testosteronu působící na ovládací prvek X-ray zón růstu kosti.

Lidé trpící velikášství, ošetřovna jsou ve skupině a pod dohledem endokrinologa, neurologem a oftalmolog.Tito pacienti s endokrinologického účetnictví nikdy odstraněny.

těhotná žena s gigantismus se nedoporučuje mít potraty.

Related Posts