August
12
20:06
Nemoci krve

Myelodysplastický syndrom

Myelodysplastický syndrom

myelodysplastický syndrom foto Myelodysplastický syndrom - široké spektrum patologických stavů, které spojuje společný patogenetický mechanismu vývoje spočívá v kombinaci dysplastických změn v kostní dřeni a cytopenie cirkulující krve.Každý z onemocnění spojených s rozvojem myelodysplastického syndromu, vytváří zvýšené riziko rozvoje akutní myeloidní leukémie.

V poslední době se otázka myelodysplastickým syndrom

em vzhledem k obrovské množství vědecké práce, protože incidence této patologie se výrazně zvýšil, a všeobecně přijímaný účinná terapie dosud nebyla vyvinuta.Navíc, tam je zvýšený výskyt primární myelodysplastického syndromu, která postihuje mladé lidi, vzhledem k výraznému zhoršování životního prostředí.

riziko rozvoje myelodysplastický syndrom zahrnovat především starších pacientů.

Myelodysplastický syndrom u dětí jsou výjimkou z pravidla, protože včasné rozpoznání tohoto stavu je velmi obtížné.

důvodů myelodysplastický syndrom

Naprostá většina případů myelodysplastickým syndromem se vztahuje na kategorii idiopatické etiopatogenetických možnost, která nemůže určit přesnou příčinu vývoje.Sekundární myelodysplastický syndrom se vyskytuje výhradně u pacientů s rakovinou, a debut jejího vývoje do období po aplikaci chemoterapie.Tato kategorie pacientů, vyznačující se tím, extrémně agresivní průběhu myelodysplastického syndromu, jakož i odolnost proti lékařské terapii.Léky, které se používají při léčbě rakoviny (cyklofosfamid, topotekan) mají škodlivý účinek na genu, který spouští vývoj myelodysplastického syndromu.

K dispozici je široká škála ovlivnitelných rizikových faktorů jsou odstraněny, je možné, aby se zabránilo vývoji myelodysplastickým syndromem, mezi které patří kouření, expozice ionizujícímu záření a benzenu páry.

Většina onkologů je toho názoru, že hlavní kulisou pro vývoj akutní leukémie je myelodysplastický syndrom.Refrakterní anémie je nejčastější forma myelodysplastického syndromu a mnoha odborníků v praxi těchto pojmů jsou identifikovány.Zásadní rozdíl refrakterní anemie od klasického snížení variantní koncentrace hemoglobinu v krvi, je, že při myelodysplastický syndrom v kostní dřeni pacienta hromadí velký počet vysokých buněk, které tvoří 30% buněčné kompozice.

myelodysplastický syndrom ve vývoji velkého výroby buněčné účinnosti význam v kostní dřeni.V důsledku organických a morfologických změn kostní dřeně u pacienta vytvořit kompenzační mechanismy extramedulární hematopoézy doprovázené hepatosplenomegalií.Patogenetickým základ myelodysplastickým syndromem představuje porušení proliferace a zrání krevních buněk na úrovni kostní dřeně, což má za následek velký počet vysokých buňky, které mají všechny vlastnosti malignity.

příznaky myelodysplastický syndrom

Klinické projevy myelodysplastického syndromu, je přímo závislé na rozsahu myelopoiesis, takže v časných stadiích onemocnění má pacient asymptomatickou dobu, která může trvat po dlouhou dobu.V situaci, kdy pacient s myelodysplastickým syndromem dochází kvůli preemptivní příznak chudokrevnosti, on pozoroval zvýšená slabost, označený bledost viditelného kůže, nechutenství.

zvýšená náchylnost k onemocnění nakažlivé povaze navrhne neutropenie.Kromě toho, v této skupině pacientů je zvýšené riziko zánětlivých komplikací.Nicméně, nejtěžší na dopad na zdraví pacienta, je trombocytopenická složkou myelodysplastický syndrom, který se projevuje ve vývoji hemoragické příznaku zvýšené krvácení, dochází k častému výskytu krvácení z nosu a rozvoje prvků typu petechií vyrážky na kůži.

Kvalitativní diagnóza myelodysplastickým syndromem by měla zahrnovat hodnocení intenzity klinických projevů, stejně jako změny v buněčné struktuře, nejen periferní krve a kostní dřeně.Takže, když se zjistí příznaky refrakterní anémie, leukopenie a trombocytopenie, stejně jako kombinace těchto poruch u starších osob by měl převzít přítomnost myelodysplastického syndromu.

refrakterní anémie se vyznačuje kombinací s anisocytóza a makrocytózu, která se projevuje ve zvýšení průměrného počtu objemu erytrocytů buněk.Trombocytopenie s myelodysplastickým syndromem často nedosahuje kritické hodnoty, nicméně, doprovázený změnou velikosti krevních buněk, stejně jako snížit jejich granularity.Ne nutně s myelodysplastickým syndromem by měl být pokles v bílých krvinkách.Další specifická kritéria, je změna v leukocytů cytoplazmatické zrnitosti psevdopelgerovskih s přítomností buněk.Zvýšení koncentrace monocytu krevních buněk, podporuje rozvoj chronické myelomonocytické leukémie typu.

vysoce přesné metody diagnostiky, má téměř 100% jistotou je imunofenotypizace a cytochemické analýza aspirátu kostní dřeně, což umožňuje určit specifické enzymy je specifická pro výbuchů.

léčba myelodysplastického syndromu

Rozhodnutí o volbě taktiky pacientů s myelodysplastickým syndromem závisí na závažnosti laboratorních projevů.To znamená, že nevykazuje známky hemoragické syndromu, těžké anémie, stejně jako vysokým rizikem komplikací infekční povahy, je základem pro použití zdržovací taktiky ve vztahu k pacientovi.V této situaci ukazuje dynamickou kontrolu laboratorní kritéria pro hemodialýzu a myelopoiesis.

použití terapeutických postupů pro opravu myelodysplastického syndromu je odůvodněná jen v případě, že klinické projevy, stejně jako zvýšené riziko přeměny na leukémie.Jako opatření k nápravě s myelodysplastickým syndromem používat oba konzervativní a chirurgické techniky.

nejrozšířenější tzv doprovodný substituční terapie, která zahrnuje intravenózní podání krevních složek ve formě červených krvinek nebo krevních destiček.Všimněte si, že dlouhodobé terapie gemokomponentov nevyhnutelně vyvolává železné přesycení pacienta, která vzrostla koncentrace má toxické účinky na všechny orgány a struktur, což způsobuje porušení jejich funkce.Vzhledem k tomu, tato funkce transfusions by měly být kombinovány s činidly, železo vazba a podporuje jeho vylučování z organismu (Desferal v denní dávce 20 mg na 1 kg tělesné hmotnosti parenterálně).

Parenterální podání erytropoetinu, trombopoetinového a faktor stimulující kolonie granulocytů se používá jako další symptomatickou léčbu, a v žádném případě vliv na délku života pacienta, který v této situaci je prioritou měřítkem účinnosti léčby myelodysplastického syndromu.Dostupnost

pacient refrakterní anémie jako jedna ze složek myelodysplastický syndrom je důvod pro použití imunosupresivních činidel (Lenalipomid v denní dávce 25 mg).

lék s prokázanou účinností při prevenci vzniku leukemie během azacitidinu je myelodysplastický syndrom, jehož použití se provádí v určitém vzoru.První průběh terapie trvá sedm dní, během nichž se pacient intravenózně Azacitidin podává v denní dávce 75 mg / m2.Během následujících léčebných cyklů se vypočte denní dávka pro pacienta v poměru 100 mg / m2.Násobnost samozřejmě léčby je jeden týden každý měsíc.Všimněte si, že účinek azacytidin může být velmi intenzivní, a tudíž, z nichž každá dostává léčivo by mělo předcházet studie klinické analýzy krve.Změny Evaluation hematologické by se měla provádět po podání dávky.Absolutní kontraindikací pro podávání azacitidinu je přítomnost pacienta závažné organického onemocnění jater a ledvin, jako jsou léky z této skupiny je farmakologické vysokogepatotoksichnymi.Vzhledem k tomu, že metabolické produkty rozpadu azacytidin je eliminováno prostřednictvím ledvin vylučovací funkce, podmínky, za toxické poškození těchto struktur, takže užívání léku by měla být pod kontrolou dynamického výkonu kreatininu a močoviny v krvi jako hlavní ukazatel selhání ledvin.

Navzdory pozitivním výsledkům korekčního drog myelodysplastického syndromu, jedinou patogeneticky podložené léčby, což umožňuje 95% dosaženo kompletní remise je alogenní transplantace krvetvorných buněk substrát, ale rozsah tohoto způsobu léčby je kategorie pacientů starších než 55 let,To omezuje jeho použití.Tato omezení jsou vzhledem k tomu, že u starších pacientů je obtížné tolerovat chemoterapii, se požaduje v rámci přípravy na pacienta pro transplantaci.Dále je třeba mít na paměti, že 10% pacientů se může vyvinout po odmítnutí transplantace štěpu, což je stav pacienta život ohrožující.V poslední době s úspěchem aplikovat transplantace kmenových buněk není načtena z kostní dřeně a periferní krve z oběhové.

Myelodysplastický syndrom počasí

Většinou počasí v nějaké formě myelodysplastického syndromu, závisí na aktuálních patogenních variant tohoto onemocnění, stejně jako v přítomnosti nebo nepřítomnosti závažných komplikací.

Nedávný výzkum v hematologii bylo věnováno vývoji kritéria pro hodnocení prognózy života pacientů trpících myelodysplastickým syndromem.V praxi, hematologie a transfúzní využitím mezinárodní klasifikace IPSS, který je rozvržen na základě tří hlavních rizikových skupin (nízká, střední a vysoká).Hlavní parametry při hodnocení prognózu myelodysplastického syndromu objeví procento blastů v kostní dřeni, profil chromozomálních abnormalit, stejně jako závažnost cytopenie.Nejpříznivější Kurz pozorována u pacientů, kteří označili 0 bodů klasifikace IPS.Průměrná délka života při vysoké riziko pro tuto klasifikaci není více než 6 měsíců.

Myelodysplastický syndrom - lékař pomůže ?V přítomnosti nebo podezření rozvoj myelodysplastického syndromu by měl okamžitě poradit s lékařem, jako hematologist, transfúzní lékařství, imunologie a onkologie.

nábor služba lékař je relevantní pouze pro občany Ruské federace