August
12
20:06
Nemoci krve

Thrombocytopathy

thrombocytopathy

thrombocytopathy foto thrombocytopathy - kategorie patologických stavů hemoragické kategorii, jejíž vznik je z důvodu porušení normálního života a fungování krevních buněk v počtu krevních destiček nezměněné Kvantitativní složení. přítomnost patogenní forma thrombocytopathy patognomonické doprovázen rozvojem klinických příznaků v podobě výskytu krvácení a krvácení v různých částech lidského těla, a to i na pozadí pohody.

Diagnostics thrombocytopathy není dědičné povahy potíží, které měly na hematologem, avšak pro spolehlivé ověření diagnózy vyžaduje řadu konkrétních laboratorních testů.

důvody thrombocytopathy

primární destičky cévní hemostáze se skládá z sekvenční řetězové reakce (adheze, agregace krevních destiček, stahovací aktivační sraženina plazmenogena), takže vyloučení alespoň jednoho z těchto fyziologických procesů zahrnuje vypracovávání hemoragické syndromu různé mířeintenzita.

adhezí se rozumí "adhezi krevních destiček buněk," k sobě navzájem a k endotelu cév, což je činidlo pro

vocateur traumatická cévní stěny.Při vývoji adhezi destiček nepřímo účastní několik hemostatické faktorů (faktor Villebranta, ionty vápníku, trombocytů glykoproteiny membránové).Po dokončení mechanismu reakční lepidla začne zvýšení krevních destiček (agregace), která vykazuje stimulační účinek na široké spektrum biologicky aktivních látek na trombin-adenosin, katecholaminů a serotoninu.V důsledku krevní sraženiny zpětným chodem, ve kterých celkový destičkového konglomerátu odděleného kapalnou složku ve formě séra, krevní sraženina se uzavře a pevně připojené k cévní stěny.

na vývoj thrombocytopathy genezi vrozenou vadou negativně ovlivňuje geny zodpovědné za kódování různé faktory podílející se na provádění různých fází hemostázy.Pozoruhodný je fakt, že vlastní povaha thrombocytopathy dědí jako recesivní nebo dominantní dědičnost variantě, která vysvětluje široký šíření této nemoci v obecné populaci.

nejčastější příčinou sekundárních geneze thrombocytopathy je dlouhá přijetí určitých léků antikoagulačních a nesteroidních protizánětlivých léků.Thrombocytopathy získal zvláštností je, že všichni patří k funkčním a patologických stavů srovnaných po odstranění příčin jejich výskytu.Kromě toho, různé onemocnění krve může mít nepřímý vliv na počet krevních destiček krvinek, což vyvolá vývoj thrombocytopathy které se vyskytují v DIC, leukémie a těžké anémie.

Symptomy thrombocytopathy

specifičnost a intenzita klinické projevy v thrombocytopathy závisí na patogenní formu onemocnění.Takže pro všechny dědičné thrombocytopathy charakterizovány přítomností tzv klinickou manifestací, který má provokující vliv na rozvoj typického na klinické příznaky u dětí.Tyto "provokatéry", by měla zahrnovat perinatální patologie v podobě acidózy a hypoxie, porodního traumatu, virovým a bakteriálním poškození plodu, prodloužený pobyt na slunci, nedostatek vitaminu, očkování.

nejvíce patognomonické příznak umožňuje dětství thrombocytopathy podezření na přítomnost této hrozném stavu, je syndrom hemoragické.Okamžitě po porodu, dítě může zažít vývoje kefalogematomy, nitrolební krvácení, a pomalé hojení a krvácení z pupeční rány.Přítomnost těchto příznaků vyžaduje další vyšetření pacienta k identifikaci formy dědičné thrombocytopathy a určit výši lékařského ošetření.

kožních projevů hemoragické symptomy při thrombocytopathy jsou rozšířené petechie a ekchymóza, za jejichž výskyt nemusí být traumatizující efekt.V některých případech, tyto projevy na kůži se mohou objevit na pozadí pohody.Významným znakem syndromu rozlišovacího hemoragické v thrombocytopathy tím, hemoragických projevy, které se vyskytují v jiných onemocnění, jako je například hemofilie, je kompletní absence hemartrózy a intermuscular hematomy, takže toto kritérium hematologie používané při diferenciální diagnostice.

Další thrombocytopathy specifický příznak je zvýšená krvácení sliznic ústní a nosní dutiny, který je doprovázen tendencí krvácení z nosu a krvácení dásní nízké intenzity.Pacienti ženy různého věku trpících thrombocytopathy, známý pro dlouhé a těžké krvácení během menstruace, stejně jako vývoj krátkodobých epizod dysfunkčního děložního krvácení povahu, to znamená, že jejich útok nemá nic společného s menstruačním cyklem.

Při uplatňování dokonce malý chirurgický zákrok ve vztahu k osobám, které trpí thrombocytopathy, tam je bohatá a prodloužené krvácení, což není úměrný objemu traumatických účinků (extrakce zubu, tonzilektomie).Pozoruhodná je skutečnost, že mezi různými projevy hemoragické syndromu thrombocytopathy, téměř nikdy dojít epizody intrakavitární krvácení a krvácení z gastrointestinálního traktu.

thrombocytopathy v dlouhé a časté epizody krvácení, existují náznaky anémie syndromu hemoragické, zhoršit základní onemocnění.Projevy této komplikace je vývoj celkové slabosti, neschopnosti vykonávat obvyklé fyzické aktivity, sklon ke krátkým epizodami závratě a ztrátu vědomí.

přítomnost mnoha nespecifických symptomů u některých situacích je obtížné včasného ověřování diagnózy, takže hlavní pomoc bude laboratorní diagnostika thrombocytopathy, který zahrnuje nejen standardní krevní testy a koagulace, ale také pro konkrétní vzorky (analýza agregační schopnosti a přilnavost krevních počet buněk krevních destiček,Analýza koagulačních faktorů).Všimněte si, že drží jeden laboratorní vyšetření pacienta s podezřením na thrombocytopathy je nedostatečná.Pro spolehlivou diagnózu je povinná trojnásobným laboratorní diagnostika plně provádí v různých fázích syndromu hemoragické (během doby činnosti, úpadku a kompletní remise).V obtížných situacích určit, patologické varianty thrombocytopathy vhodné používat takové diagnostické postupy jako trepanobiopsie následoval výzkum myelogram.

členění thrombocytopathy

patogenetického Základem všech variant disagregace thrombocytopathy údajné porušení agregace schopnosti krevních buněk krevních destiček čísel.Jednou z možností dědičné členění thrombocytopathy teče bez narušení "proces osvobození" je trombastenii Glantsmana, je přenášen jako dominantní nebo recesivní dědičnost.Základem tohoto onemocnění dal absolutní nedostatek glykoproteinů na membráně destiček, což vede k porušení reakce s látkami, které vyvolávají shlukování.Hlavní klinické projevy trombastenii Glantsmana je výskyt kožní vyrážky v podobě bodu petechií a hematomu.V této patologie častější u dívek, které pozorovány déletrvající epizody děložního krvácení dysfunkční povahu a další rozvoj příznaků anémie hemoragický těžké.Patognomonické klinická manifestace thrombocytopathy rozvrstvení je vývoj sítnice krvácení a intracerebrální krvácení, které jsou považovány za špatný prognostický kritéria.

Kromě toho, dědičná členění thrombocytopathy může dojít, aniž by byla porušena "proces osvobození", jako anomálie Mey - Hegglina, který je charakterizován tím, výrazné změny v morfologických vlastností krevních destiček.Hlavní diagnostická kritéria nejsou uvedeny thrombocytopathy klinické vládnutí a laboratorní abnormality v podobě závažné trombocytopenie a obřích krevních destiček metrických parametrů.

Při členění thrombocytopathy postupuje v rozporu s "procesu osvobození," šéf provokatér hemoragické syndromu je oslabení krvinek degranulace a vydání počtu krevních destiček fyziologických krevních faktorů, které jsou za běžných podmínek uvolňuje interakci destiček s kolagen cévní stěny.Tato kategorie thrombocytopathy patří do skupiny krvácivých syndromů, s příznivým průběhem a minimálními klinickými projevy.

thrombocytopathy děti

U dětí, je hlavní příčinou hemoragické syndromu různé intenzity je dědičná thrombocytopathy které jsou obtížné diagnostikovat a požadovat uplatňování zvláštního zacházení.Podle světových statistik, asi 65% všech epizod hemoragické syndromu tvoří patologické stavy thrombocytopathy skupiny, z nichž podíl zdědil ne méně než 40%.

Ve většině situací, dědičná thrombocytopathy izolovaně doprovázeno vytvořením hemoragické příznaku mírné, zatímco v kombinaci s dalšími poruchami hemostázy thrombocytopathy stát příčinou vážných komplikací profilu hemoragické.

Přes velké rozšíření onemocnění u této kategorie dětství, ve většině případů není skutečnost, že včasné diagnózy thrombocytopathy.Klinické projevy nadměrné dásní krvácení nebo dysfunkčního děložního krvácení, jsou důvody pro rodičů na odborníky úzkým profilem, zatímco pacienti v této kategorii viděli hematolog.

Klasifikace thrombocytopathy dědičného původu, je založen na principu dělby definice dysfunkcí, biochemické a patologické poruchy krevních buněk počtu krevních destiček.Tato klasifikace se omezí odborníků hematologická profilu, a praktikující pediatři sdílet thrombocytopathy výhradně Etiopatogenetichesky princip.Rozvíjet thrombocytopathy není důležitá pohlaví dítěte, takže tato patologie je stejně často se vyskytuje u lidí, a to jak muži a ženy.Tam je trend snížené aktivity hemoragické syndromu se zvyšujícím se věkem pacienta.

projevů hemoragické syndromu u dětí trpí thrombocytopathy, většina přednost mikrocirkulace krvácení z nosu a kožní petechie.Jednotlivci dětství téměř nikdy krvácení dochází na pozadí úplné pohody, v každé situaci je provokatornoe dopad jakéhokoli faktoru, jako je bakteriální infekce nebo manipulace fyzické terapie.V některých situacích thrombocytopathy dědičného původu kombinovat s řadou vývojových abnormalit pojivové tkáně, z nichž všechny mají závažné klinické příznaky a může způsobit vývoj pacientova zdravotního postižení.

další laboratorní vyšetření dětí trpících thrombocytopathy, možné identifikovat vícenásobného porušení podmínek ve formě poruchou morfologie krevních počtu buněk krevních destiček v naprosto beze změny jeho kvantitativní složení, prodloužené krvácení, snížit zatažení krevní sraženiny, čímž se snižuje agregaci a adhezní reakce krevních destiček a snížit aktivitu dehydrogenázy destiček,Kromě toho, různé patogenní varianty thrombocytopathy různá specifická laboratorní kritéria, identifikace, které je možné pouze v podmínkách specializovaného laboratorního hematologického profilu.

Léčba thrombocytopathy

Při rozhodování o potřebě a rozsahu zdravotní péče požadovaných v každém případě je základním kritériem je určit patogenní formy thrombocytopathy.Nicméně, všechny varianty thrombocytopathy důležitou korekci pacientova života, což znamená omezující skutečnost jakéhokoliv traumatické vlivu, což může způsobit vývoj těžkého krvácení.Korekce stravovací chování je přísné omezení používání jakýchkoliv produktů, které obsahují ocet, ani v minimální koncentraci.V případě získaných thrombocytopathy známé etiologie, prioritní opatření by mělo být, aby se zabránilo negativní dopad provokativní faktoru pro rozvoj hemoragické syndromu (zrušení léků, které ovlivňují srážlivost krve).

pokud jde o lékařskou péči disagregační thrombocytopathy by měl dávat přednost používání aminokapronovou v denní dávce 12 gramů rozdělených do 8 recepcí, jehož důsledkem je snížení doby krvácení a krvácení do.Více výrazný pozitivní efekt kyseliny aminokapronové ve vztahu k endometriální otoku a nosní krvácení, s model jeho používání je užívat lék každých prvních šesti dnů od začátku menstruačního cyklu, a v nejnižší účinnou dávku.Všimněte si, že dlouhodobé použití aminokapronovou může vyvolat amenoreu vyžadující diferenciace těhotenství.Podle priority podávání je orální, parenterální podání, jako kyseliny aminokapronové může být spojena s rozvojem závažných komplikací, jako je například DIC.Orální antikoncepce

Kromě přímého účinku mají stimulační účinek na proces agregace destiček, takže léky jsou uvedeny farmakologické kategorie mohou být použity při léčení symptomatické trombotsitopaty.Nicméně, hormonální perorální antikoncepce by měl být používán s opatrností u lidí náchylných k rozvoji trombózy a diseminované intravaskulární koagulace (pacientů s promyelocytární leukémie, onemocnění pojivových tkání, chronického onemocnění jater).Absolutně kontraindikován kombinaci aminokapronovou a perorální antikoncepce v léčbě thrombocytopathy.

variant patogenní terapie thrombocytopathy disagregace je kombinované použití intramuskulární injekcí 1% roztoku ATP v v dávce 2 ml intramuskulární injekcí 25% roztoku síranu hořečnatého se v dávce 5 ml.Když

mikrocirkulačních krvácení dobré místní účinek stavění krvácení má Adrokson (0,025% roztok subkutánně v dávce 1 ml).Tento lék se používá i při léčbě pacientů náchylných k rozvoji DIC, což značně rozšiřuje rozsah jeho použití.Jako lokální terapie krvácení z dásní nebo epistaxe způsobu použití turundas navlhčeným Adroksona.

V situacích, když v kombinaci s trombocytopenickou syndromem vyjádřeno trombotsitopaty vhodné používat přípravky z antagonistů bradykininu (Anginin v dávce 1 g orálně), ale při léčbě těmito látkami zahrnuje dlouhý běh jejich použití.