August
12
20:06
Nemoci krve

Trombocytopenická purpura

trombocytopenická purpura

trombocytopenická purpura foto trombocytopenická purpura - toto je jeden z mnoha variant hematologických onemocnění, že hlavním projevem, který je vznik z zvýšený sklon ke krvácení, patogenní substrátem je trombocytopenie.Tato forma je nejčastější onemocnění v zobecněné struktury hemoragické diatéza.Debut v klinické a laboratorní projevy trombocytopenickou purpurou připadá na období raného dětství, a většina pacientů byly dívky.Hlavním faktorem, srážení, který působí jako projev manifestatora trombocytopenickou purpurou obvykle slouží infekce tělo dítěte.

důvody, trombocytopenická purpura

Diagnosis "trombocytopenická purpura" je nastaven Hematologie, kdy pacient má destiček skutečnost snížení počtu krevních buněk, dochází z neznámých důvodů a není ve spojení s jakýmkoliv jiným lékařským stavu.

V současné době není spolehlivě identifikovány etiopathogenic faktory trombocytopenická purpura, takže velké množství studií věnována hledání hlavní příčiny tohoto onemocnění.

riziko rozvoje tromboc

ytopenická purpura byly děti 4-6 let, i když v některých případech může krvácivé projevy svůj debut v prvním roce života.

trombocytopenická purpura u dětí, které nedosáhly věku čtrnácti let mohou být stejně běžné mezi obě pohlaví.Trombocytopenická purpura u dospělých několikanásobně běžnější mezi ženy.

Drtivá většina odborníků v oboru hematologie dodržovat takzvaný "infekční teorie" v trombocytopenická purpura, což znamená korelaci mezi debutem klinických projevů hemoragické syndromu a infekce se virových agens v těle.Na pozadí převáděného bakteriální infekce trombocytopenickou purpurou je extrémně vzácný.

hlavní patogenní mechanismus projevem trombocytopenickou purpurou je pokles koncentrace krevních destiček v důsledku zvýšené destrukci destiček.

V případě výrazného přebytku množství destiček vystavených ničení, zatímco vyčerpání zásob kostní dřeně se vyvíjí progresivní trombotická trombocytopenická syndrom.

V procesu zvýšené destrukce destiček v trombocytopenickou purpurou má stimulační účinek na imunologické poruchy charakteru.Nicméně, patogenní mechanismus není jedinečný.V procesu destrukce destiček má vliv na stav sleziny a patologických změn podmínek pro zvýšenou destrukci krvinek destiček čísel.

etiopathogenic samostatná forma této nemoci je takzvaný "autoimunitní trombocytopenické purpury," ve kterém je primární léze brzlíku a sleziny, což jsou hlavní orgány, které produkují protilátky, které stimulují destrukci krevních destiček.

To znamená, že autoimunitní proces spouští syntézu protilátek, destruktivní akci namířené proti vlastní krevní destičky v těle.

Na některé toxické účinky léčiv jako salicyláty, sulfonamidy, antibakteriální činidla, jakož i po zavedení cizorodých látek do těla v podobě virů je rozvoj poruch destiček morfologie krevních buněk, který stimuluje tvorbu pathogenesis geteroimmunnoy forma trombocytopenickou purpurou.

forma imunitní trombocytopenickou purpurou je rovněž vytvořen na negativní dopad bakteriálních a virových agens, které vyvolávají vývoj lézí cévních stěn, stejně jako základní jednotky srážení krve.

Navíc, tvorba hemoragické syndromu, který je hlavním projevem trombocytopenická purpura, má regulační účinek na koncentraci serotoninu v krvi pacienta.Funkce Regulační serotoninu je provádět nervové impulzy z vnitřních orgánů do struktury mozku a naopak.Další funkcí je stimulace serotonin agregaci krevních destiček a vasokonstrikční působení.

příznaky trombocytopenická purpura

V závislosti na rychlosti zvyšování klinických příznaků, pacient může vyvinout akutní nebo chronické trombocytopenickou purpurou aktuální verzi.V akutní formě trvání klinických a laboratorních změn, není vyšší než šest měsíců, po kterých je pacient je považována za zcela zdravé.Během akutní trombocytopenická purpura je charakteristická pro pacienty pediatrické věkové kategorie.Debut klinických projevů obvykle dochází během rutinní imunizace nebo virové útoku.Takzvaný "Inkubační doba" je v tomto případě přibližně 14 dní.

Akutní hemoragická syndrom za projev trombocytopenickou purpurou je vzhled uniklého intradermálního krvácení, časté epizody nosní krvácení, prudkému zhoršení dítěte.K dispozici objektivní důkazy o zvýšené krvácení je těžká bledost, snížení počtu krevní tlak, horečnatá.V pediatrické praxi, doba trvání současného akutní trombocytopenickou purpurou není větší než jeden měsíc, po kterém přichází úplné odstranění známek zvýšeného krvácení.

Většina pacientů trpících akutním trombocytopenická purpura, změny poznámku v orgánech lymfatického systému, vede ke zvýšené, bolestivé mízních uzlin větších skupin, se všemi příznaky zánětu.V některých případech, děti byly latentní pro trombocytopenická purpura, ve kterém klinické projevy jsou tak minimální, že nejsou vyvolat dlouhodobé zdravotní problémy.

Chronická trombocytopenická purpura vyznačuje pomalu debut pomalu progresivní klinických projevů, a počáteční symptomy jsou tak nespecifické a nejsou patognomonické pro toto onemocnění je, že tvorba diagnózy v raných fázích není možné.

nejvíce charakteristické znaky chronického trombocytopenickou purpurou je hemoragické vyrážka vzhled důlkové koroze na povrchu kůže, přechodné epizody nosní krvácení mizivou povahu.Hlavním příznakem zhoršení chronických variant trombocytopenickou purpurou je obnovení krvácení, včetně vedoucího postavení obsazené intradermálními tečkami vyrážka.Pro výskyt krvácení na povrchu kůže nebo sliznic, není nutně přítomnost jakéhokoliv traumatickou faktoru v některých případech krvácení u na pozadí pohody, zejména během nočních hodin.

extrémně vzácný trombocytopenická purpura příznakem je příznakem tzv "krvavé slzy", morfologické substrátu, který je krvácení v tunica albuginea nebo sítnice.Spolu s hemoragické projevy v pokožce trombocytopenickou purpurou může vyvinout krvácení různé intenzity, které jsou tvrdohlavý a může vyvolat rozvoj anémie.V některých situacích mohou krvácení nádoby vyvíjet z ústní dutiny, a tento stav je předmětem povinné hospitalizaci v specializovaném oddělení.Krvácení z trávicího a matky přírody při trombocytopenii, purpura jsou velmi vzácné.

rozdíl hemofilie, že hlavním projevem, který je také syndrom hemoragická, trombocytopenická purpura za žádných okolností nejsou doprovázeny rozvoj klastrů krve a intermuscular hemarthroses, podkožní hematom.

V některých situacích, pacienti vyhledávají lékařskou péči pouze ve fázi těžké post-hemoragické anémie, projevující se letargie, podrážděnost, slabost, únava.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Tato forma trombocytopenie je nemoc hemoragická, jejichž výskyt je připsat ke snížení dobu životnosti destiček krevních buněk, a prudkému poklesu jejich koncentrace v krvi.Název "idiopatická" je vzhledem k nemožnosti spolehlivě určit příčiny onemocnění.Nicméně v posledních letech obrovské množství výzkumu věnována studovat problematiku etiopatogenezi idiopatickou trombocytopenickou purpurou.

Výsledkem těchto studií je přidělování vedoucí roli v rozvoji rodinné anamnéze idiopatické trombocytopenické purpury.Díky kombinaci genetických defektů a imunologické poruchy o dítě je vysoké riziko vzniku onemocnění hemoragickou.

Vzhledem k etiopatogenetických mechanismy vývoje, idiopatická trombocytopenická purpura jsou rozděleny do autoimunitních (je zde zvýšené produkci protilátek proti vlastním antigenům krevních destiček) a geteroimmunnuyu (protilátky produkované v reakci na poškození virus krevních antigenů).Příznivější prognózu, pokud jde o pacientova života je považován za geteroimmunny verze idiopatické trombocytopenické purpury.

autoimunitní idiopatická trombocytopenická purpura vyznačuje pomalým progresivní maligní průběhu a nebezpečí toho je, že se u pacienta rozvine kritické trombocytopenie (méně než 30 * 10 / l).

Hlavní klinické projevy idiopatické trombocytopenické purpury jsou příznaky hemoragické příznakem s možností krvácení typu petechií-flekatý.Oblíbené lokalizace kožních projevů je anterolaterální povrch dolních končetin.Jsou to polygonální tvary, velikosti, někdy slučování.Charakteristickým rysem idiopatické trombocytopenické purpury vyrážka je změna barvy v závislosti na fázi hemoragické syndromu purpurově hnědý až žlutozelenou.

agresivní projevy idiopatické trombocytopenické purpury je také zvýšená tendence k rozvoji masivní krvácení různých lokalizace (gastrointestinální, dělohy, ledvin), který není typický pro klasické varianty trombocytopenickou purpurou.

Pokud ověření diagnózy hematologů diferenciální diagnózy mezi idiopatické trombocytopenickou purpurou a symptomatické trombocytopenie, protože tyto podmínky vyžadují použití různých léčebných metod a taktik pacienta.Během exacerbací pilířů léčby je v boji proti krvácení, zatímco v remisi veškeré úsilí zaměřeno na prevenci exacerbací a komplikací základního onemocnění.

Diagnóza "idiopatická trombocytopenická purpura" rozumí další průběh jmenování glukokortikoidovou terapie a další splenektomií.V situaci, kdy pacient trpící idiopatickou trombocytopenickou purpurou, existují náznaky intracerebrální krvácení, Splenektomie vykonávané pro naléhavé označení v naléhavém řízení.

Diagnostics trombocytopenická purpura

onemocnění "trombocytopenická purpura" hematologie nainstalován nejen na základě patognomonické klinických projevů charakteristických hemoragické symptomu, ale také s ohledem na výkonnost laboratorního výzkumu.

trombocytopenická purpura Od počátku jeho vývoje nemusí mít specifické příznaky a simulovat klinický obraz jiných chorob krve, je prioritou ošetřujícího lékaře je provést odpovídající diferenciální diagnózu mezi těmito státy.Hlavní rozdíl trombocytopenická purpura od jiných onemocnění hematologická profilu, spolu s rozvojem hemoragické syndromu, je kompletní absence změn ve slezině, jakož i sklon k rozvoji makrocytické anémie, závažnosti, která neodpovídá objemu ztráty krve.

laboratorní kritéria trombocytopenická purpura existuje značný razbezhnosti v závislosti na onemocnění.Tak, chronická trombocytopenická purpura v remisi klinických projevů může být zcela chybějící změny v krvi.Dlouho pro trombocytopenickou purpurou nakonec vyvolává vývoj laboratorních známek post-hemoragické anémie giporegeneratornogo a někdy hypoplastickým přírody.

Nicméně, nejvíce patognomonické laboratoř trombocytopenická purpura je známkou anémie, který je tvrdohlavý.Kromě toho se specifickým projevem hemoragické syndromu, jako znamení trombocytopenickou purpurou je porušením krevních sraženin zatahování.

léčba trombocytopenická purpura objemu

a různých lékařských manipulací v nějaké formě trombocytopenická purpura hematologist stanovenou na základě posouzení závažnosti stavu pacienta, aktuální a fáze aktivity onemocnění.Při léčbě trombocytopenickou purpurou používá jak konzervativní a operační metody léčby.Poprvé odhalila známky akutní trombocytopenická purpura, jakož i exacerbaci hemoragické syndromu chronické průběhu tohoto onemocnění je důvodem k okamžitému hospitalizace v oddělení profilu hematologii.Předpokladem pro úspěšnou léčbu trombocytopenickou purpurou je shoda pacienta s přísným klid na lůžku a malé úpravy napájení.

základ s patogenezí bázi léčby trombocytopenická purpura, aby léky hormonu skupinu, protože jsou schopny snižovat vaskulární permeabilitu, zvýšit srážení schopnost krve, a také imunostimulační účinek na organismus jako celek.Hormonální látky jsou široce používány v masivní porážce kůže, zvýšené krvácení cévy v sliznice nosní a orofaryngeální masivního krvácení, závažné stupeň trombocytopenie.Lékem volby v této situaci je prednisolon, přičemž na počátku terapie s tzv podání jednorázové dávky v dávce 120 mg, následuje přechod na denní dávku léčiva v 60 mg.S touto metodou farmakoterapie prohlásil terapeutický účinek, obvykle dochází během dvou týdnů, ale doba trvání hormonální terapie může trvat delší dobu dokončit normalizaci nejen zdraví pacienta, ale také laboratorní projevy trombocytopenickou purpurou.

vyslovuje pozitivní účinek proti edém projevům hemorrhagic syndrom trombocytopenickou purpurou má aminocaproic kyselinou ve vypočtené denní dávce 0,2 g / kg tělesné hmotnosti třikrát denně.

V situaci, kdy trombocytopenická purpura je zhoubný nádor s těžkým syndromem hemoragické, provokovat vývoj těžké post-hemoragická anémie, pacient je znázorněn drží transfuzi krevních složek.

Chirurgická léčba trombocytopenickou purpurou zahrnuje chirurgické odstranění sleziny, protože toto tělo má stimulační účinek na proces destrukce destiček krvinek.

Related Posts