August
12
20:06
Onemocnění oběhového ústrojí // Onemocnění zažívacího traktu

Cholestasia

Cholestáza

cholestáza foto Cholestáza - patologický stav, ve kterém výrazné snížení sekrece žluči do tenkého střeva, vyplývající z porušení svých výrobků nebo vylučování.V závislosti na mechanismy porušení etiopatogenetických toku žluči do dvanáctníku podíl extrahepatických cholestázy a intrahepatální její tvar se základními rozdíly v klinických projevů.

Ve většině situací, odborníci používají termín "syndrom cholestáza" se jako patologického stavu, to není nezávislým nozologická forma.Pathomorphological této patologie se projevuje ve formě infuzí žluči v jaterních buňkách a kolem dilatované kanalikulov (intrahepatální cholestáza).Pokud je varianta extrahepatické cholestázy, žlučové kapičky hromadí hlavně kolem dilatační žlučovodu, stejně jako malé množství přímo do jaterního parenchymu.

cholestáza játra s prodlouženou dobou trvání vyvolává vývoj strukturálního poškození struktury jater reversibilní a ireversibilní povahy.V rozšířené fázi patologického procesu značný nárůst žlučových kapilární sítě, vytv

áření trombotických hmot v cévách, pokrytí zmizení vilózní projekcí kanakulyarnyh membrán a zvyšují propustnost buněčných membrán, což je histologické kritéria cholestázy.

Chronická cholestáza kromě výše uvedených změn charakterizovaných tvorbou nevratných poruch ve formě žlučových infarktů, oblasti sklerózou a tvoří microabscesses.Gastroenterologické profil Odborníci jsou toho názoru, že téměř žádná forma onemocnění jater, jako konstrukční jednotka, nevyhnutelně vyvolává patogenní mechanismy cholestázy.Kromě toho existuje celá řada patologických stavů zahrnujících jak intrahepatické kanály léze nebo extrahepatální lokalizaci.

důvodů cholestáza

Mezi patologických podmínek, které mohou vyvolat vývoj cholestázy uvolní širokou škálu onemocnění, ale spojuje všechny tyto etiologické faktory jednoho etiopatogenetických mechanismu cholestázy.Takže, je hlavní článek v patogenezi je škodlivá vliv žlučových kyselin v jaterních buňkách.Všechny nemoci a patologické stavy jsou pozadí pro vývoj cholestázy jsou rozděleny do dvou kategorií: patogenetických onemocnění spojených s poruchou produkci žluči v požadovaném množství a patologických stavů, které porušují normální proud žluči.

Porušení zhelcheobrazovatelnoy funkce jater pozorována u alkoholických jaterních parenchymálních lézí, virových a toxické účinky na lidské tělo toxických látek přednostně lokalizovány v játrech.Kromě toho je proces tvorby žluči nepříznivě ovlivňuje narušenou mikroflóru ve střevě, jaterní cirhózou a změny endotoksemicheskie stavu.Do této kategorie patří etiopatogenetických a intrahepatickou cholestáza těhotných žen.

V normálním procesu odtoku žluči mít negativní dopad patologické změny žlučových cest (cholangitis, duktopatiya, Caroli choroba), vrozené anomálie žlučových potrubního systému a systém biliární cirhózy.Takové systémová onemocnění, jako je tuberkulóza, lymfom, a sarkoidózu nevyhnutelně vyvolá změnu v normální fungování struktury hepatobiliárním systémem, ale tyto poruchy jsou vyvinuty především v pozdních stadiích základního onemocnění.

Intrahepatální cholestáza ve všech případech doprovázeny nadměrným hromaděním žlučových kyselin a to nejen v cirkulující krvi, ale také v různých typech tkání, za současného nedostatku obsahu v lumenu dvanáctníku tenkého střeva.Jaterní cholestáza může nastat v několika formách.Tak, v jeho funkční varianty vykazovaly výrazné zpomalení trubkového průtoku žluči, cholestázy a morfologická doprovázeno významným uložení žlučových složek v průmětu hepatocytů a žlučových cest.Clinical intrahepatální cholestáza nastane u zpoždění žlučových složek v oběhové krve, zatímco za normálních podmínek žlučové kyseliny jsou vylučovány do žluče.

vývoj intrahepatální cholestázy, že je možné i při úplné nepřítomnosti luminální obstrukce hlavního žlučovodu.Nicméně, k dispozici intrahepatální obstrukce žlučovodu, aby nevyhnutelně vyvolává vývoj cholestáza syndromu.

symptomy a příznaky cholestáza

cholestatickou syndromu, v důsledku nadměrného vylučování žlučových kyselin a dalších složek žluči v játrech a dalších tkáních lidského těla, je nevyhnutelně doprovází vývoj patologických strukturálním změnám v cílových orgánech s specifických klinických a laboratorních projevy.

základě klinických variant cholestázy a jejich intenzit položeny tři hlavní mechanismy: nadměrnému ukládání žlučových komponent v cirkulující krvi a tkáních, výrazné snížení koncentrace žluči v dvanáctníku, škodlivého vlivu toxických žlučových kyselin v hepatocytech.Intenzita těchto nebo jiných klinických symptomů závisí na základní onemocnění, závažnosti poruchy jaterních buněk a závažnosti porušení vylučovací funkce hepatocytů.

svědění v cholestáza srovnatelná s příznaky poruch trávení a vstřebávání živin ve střevě jsou hlavní klinická kritéria stavu onemocnění, bez ohledu na formě, ve které probíhá cholestázou.Patognomonické příznaky chronické cholestáza aktuální verze je typická kožní léze ve formě hyperpigmentace a vzdělávání xanthelasma a jaterní dystrofie, jako odraz kostních lézí.Přispívá k rozvoji jaterní osteodystrofie nedostatek vitaminu skupiny D a E, a počáteční projevy tohoto komplikace je silná bolest v průmětu torakolumbální páteře.Kromě toho, tato kategorie pacientů je s rizikem výskytu spontánních patologických zlomenin způsobených difuzní osteoporózou.

cholestáza zvláštností je, že vývoj projevů astenické syndromu dochází pouze s doprovodnými hepatocelulárních lézí a projevuje se ve formě vzhledu není motivován slabosti, závratě, neschopnost vykonávat obvyklé cvičení.Při stávající intrahepatickou cholestázu, změnu v tvaru a velikosti jater ve směru k jeho značnému zvýšení, s úplné absenci bolesti a narušení struktury jaterního parenchymu.Zvýšení parametry sleziny se vyskytuje pouze jako komorbidity biliární cirhotických poškození jater, které jsou velmi vzácné.

Jeden z více specifických projevy cholestázy, které umožňují zkušenému Nastavte předběžnou diagnózu bez provedení konkrétní laboratorní vyšetření křesla pacienta je změna v podobě zvýšení jejich denním množství, zápach, barevné skvrny a poruch vzory.Vzhledem k tomu, že omezení při cholestáze známém příjem žlučových kyselin v duodenu tenkého střeva, ve stolici hromadí velkou koncentraci nerozštěpený tuků.

Porušení střevní absorpce nevyhnutelně ovlivní rovnováhu vitamínů v těle.Takže, dokonce i na krátkou dobu cholestázy vyvolává vývoj vitaminu K v těle, projevuje nadměrné krvácení sliznic.Chronická cholestáza stejný ve všech situacích, je doprovázena příznaky beriberi skupina A.

důsledku poruchy trávení a intestinální absorpce, která je pozorována ve všech variantách patogenní cholestázy je prodloužena vysilující průjem.Syndrom hojné průjem vyvolává dehydrataci a uvolňování velkých množství elektrolytů a dalších živin.Výsledkem tohoto stavu je rozvoj malabsorpční syndrom a progresivní snížení hmotnosti pacienta i při běžné dodávky proudu.

důležitým klinickým kritériem chronické cholestázy je patognomické léze kůže v podobě xantomů, které jsou reprezentovány žlutými nádoru-jako skvrny, které vyplývají z metabolismu lipidů.Oblíbené lokalizace těchto změn je kůže na horní polovinu těla, jakož i oblast přírodních kožních záhybů.Vzhled a zánik xantomů může být považován jako diagnostický prvek, který odráží úroveň cholesterolu v krvi.V situaci, kdy jsou jaterní skvrny pacienta lokalizované výhradně paraorbital, odborníci používají termín "xanthelasma."

cholestáza je rovněž doprovázena charakteristickými příznaky poruch metabolismu mědi v těle, protože za normálních podmínek, měď vylučování a absorpci v tenkém střevě se uskutečňuje ve spojení s žluči.Prodloužené cholestáza doprovázeno významným zvýšením koncentrace mědi a uložením v cílových orgánech podle typu Wilsonovy choroby.

závažné komplikace cholestázy, pozorované u 70% případů za předpokladu, že délka jeho toku je tvorba pigmentových kamenů ve strukturách žlučových systému a jeho doprovodnými příznaky bakteriálního cholangitidy.Kromě toho, může klinický obraz u každého pacienta se liší v závislosti na výchozích projevů onemocnění.

doplněk k typické klinické projevy, což umožňuje zkušený správně stanovit diagnózu již v primárním kontaktu s cholestázou pacienta, existuje určitý algoritmus vyšetření pacientů.Všechny laboratorní a instrumentální techniky používané v této situaci, mají za cíl ani ne tak v diagnostice cholestázy cílem určit její příčiny.Takže, hospodářství ultrazvuk nebo cholangiografie ve většině případů umožňuje nastavit přesnou polohu blokády v lumen mechanických struktur hepatobiliárního systému.Pokud máte podezření na přítomnost pacienta, intrahepatální cholestáza možnost v případě neexistence informačního obsahu při jiných instrumentálních metod výzkumu, se doporučuje provádění biopsie.

cholestáza u těhotných

výskytu tohoto onemocnění v běžné populaci těhotných žen je 1: 500, a vysoká míra dědičnosti způsobily typ rodiny.Kromě toho, cholestáza těhotných je náchylný k opakující se samozřejmě, takže následné těhotenství v 80-90% případů a vyskytuje se známkami cholestázy.Úmrtnost v cholestáza plodu u těhotné ženy, není větší než 10%, a ve většině případů, priorita je způsoben masivní děložního krvácení v důsledku vitaminu Nedostatek K.

patogenetických mechanismů cholestázy u ženy během těhotenství vysvětluje porušení metabolismu estrogenu, vykazuje inhibiční účinek na tvorbua Žluč.V situaci, kdy existuje významná ukládání žlučových kyselin a dalších složek žluči v placentě, výrazně zvyšuje riziko vyvolání předčasných porodů v raných fázích vývoje plodu, neslučitelných s životem.Mezi gastroenterology se předpokládá, že těhotenství působí jako vyvolávající faktor ve vývoji stávajících od narození genetických vad výrobků a průtoku žluči.

riziko vzniku tohoto onemocnění jsou ženy, jsou ve třetím trimestru těhotenství, a ve většině případů je jediným klinickým projevem cholestázy je společný mučivá svědění.Preferenční lokalizace kožních projevů cholestázy těhotných je horní polovinu těla a obzvláště dlaněmi.Ve většině situací, svědění nezávisle leveled ženy po porodu, nejpozději do dvou týdnů.

nejvíce informativní, pokud jde o diagnózu cholestatického syndromu v těhotenství mají krevní chemie, studium, který byl k výraznému zvýšení přímého bilirubinu a alkalické fosfatázy činnost při normálním indikátor ALT a AST.Při provádění zvláštní analýzu obsahu frakcí žlučových kyselin v krvi těhotných žen při cholestáze dochází k výraznému nárůstu jejich koncentrace nad rámec běžné hodnoty 100 nebo více.

Navzdory tomu, že cholestáza při narození potrat je společným patologie, dokonce i ve zcela zdravých žen, v identifikaci jejích vlastností je třeba pečlivě zkoumat pacienta pro stanovení přítomnosti jiných onemocnění s podobným klinickým a laboratorním obrazu (parenhematoznaya a žloutenka, dědičných chorobmetabolické poruchy, akutní ztučnění jater).

předpokladu mírně výrazný klinická a laboratorní kritéria Cholestáza těhotná léčba je pouze použít řadu symptomatických léků (promethazin v denní dávce 75 mg, denní dávka fenobarbitalu 45 mg ústně).V situaci, kdy těhotná žena byla významný převis úrovně žlučových kyselin a jsou zcela chybí indikace pro dodávky v plánované způsobem, doporučujeme užívání drog, účinek, který je zaměřen na snížení úrovně séra žlučových kyselin (Holestiramin denní dávka 12 g) se současným použitím phytomenadione na10 mg podkožně jednou týdně, a kyseliny listové v denní dávce 1 mg.

Vzhledem ke zvýšenému riziku děložního krvácení stravy pro cholestázy těhotných je důležitá.Žena by měla jíst dostatek potravin, které obsahují vysokou koncentraci vitaminu K, a také omezit množství tučných jídel.

Cholestáza u dětí

výskytu cholestázy u kojenců v novorozeneckém období a hrudníku období značně liší v populaci různých zemí a regionů, nicméně, tam je nějaká tendence ke zvýšení výskytu extrahepatálních cholestáza původu u těchto pacientů.Neměli bychom ztrácet ze zřetele přechodných variant cholestatických syndrom novorozenců, i když je podstatná újma na zdraví a vývoj dítěte, mu nepřináší.

etiopatogenetických Stanovení variant cholestázu u dětí je velmi důležité, protože ovlivňuje další léčbu pacienta.V současné době je většina z možností extrahepatických cholestázu u kojenců je absolutní indikací pro operaci, protože moderní metody chirurgické léčby extrahepatální biliární atrézie postup umožňuje dosáhnout dobrých výsledků v odstranění příznaků cholestázy.

Společné znaky charakteristické pro obě etiopatogenetických variant cholestázy je výskyt klinických a laboratorních známek porušení odtoku žluči.Klinická kritéria v tomto případě je výskyt žloutenky zabarvením kůže a sliznic, změna barvy stolice a tmavá moč.Nejdůležitější diagnostickým znakem cholestázy v novorozeneckém období je barva stolice, protože nám umožňuje odhadnout změny v dynamice vývoje cholestázy.Pro novorozence není typický vzhled výrazného svědění kůže, a ve starší věkové prohlásil svědění pozorované v intrahepatálního cholestáza verzi.Všimněte si, že v novorozeneckém období jsou vždy toky cholestázu se žloutenkou, což je specifický patognomonické klinický markerem onemocnění.

Related Posts