August
12
20:06
أمراض القلب

Brugada متلازمة

متلازمة

Brugada متلازمة

Brugada الصورة Brugada - مرض مع الوراثية والتي تغييرات في الكهربائي غريب، فضلا عن زيادة خطر SCD (الموت القلبي المفاجئ).تم اكتشاف متلازمة بروجادا لأول مرة في عام 1992 من قبل أخوين، القلب في إسبانيا، الأطباء ومع ذلك، تمارس حاليا لا يعرفون شيئا تقريبا عن هذه المتلازمة.لكن، مع ذلك، بدأ عدد من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة بروجادا في دول جنوب وشرق آسيا إلى زيادة حادة واليوم هذا العدد هو خمسة مرضى من أصل 000 10 شخصا، ولكن في الدول الغربية هذه النسبة تتفاوت في المتوسط ​​شخصين لكل 000 10وعلاوة على ذلك، وهذا الشرط هو أكثر شيوعا بين الرجال 30-40 عاما، والتي تؤثر بشكل رئيسي الذكور تقريبا تسع مرات.متلازمة

Brugada يعتبر اليوم من متلازمة سريرية وelectrocardiographic، التي تتميز ولاية خصائص غشيي ومظاهره عرضية من الموت المفاجئ في هؤلاء المرضى الذين ليس لديهم أمراض القلب العضوية وتظهر على ECG BPNPG (يمين حزمي كتلة فرع) طبيعة دائمة أو مؤقتةوتلاحظ ارتفاع ST-شريحة في الأدلة قبل الودية الصحيحة.

سريريا، وينقسم هذا المرض إلى الخيار إغماء، الذي لديه أعراض والخيار bessinkopalny، وهي ليست سمة من مظاهر أع

راض.وعلى ECG يتم التعبير عن ذلك في الكلاسيكية أو صراحة، متقطعة والكامنة (الخفية) الأشكال.تسبب متلازمة

Brugada تتميز متلازمة

Brugada بالميراث راثي والطريقة الغالبة.اليوم هو الأساس الجيني للطفرات من عدة جينات المسؤولة عن تشكيل هذا الوضع الشاذ، ولكن الطفرات التي تحدث في هذه الجينات قد تتسبب في تطوير هذه المتلازمة.ومع ذلك، في كثير من المرضى من حدوث هذا المرض ليس تأكيدا الجيني.

عادة، هو سبب متلازمة بروجادا عن خلل في النشاط الكهربية من البطين الأيمن في القلب في انتاجها.يقع هذا الجين المتحور على الصبغي الكتف الثالث يشارك في هيكل ترميز البروتين قناة الصوديوم نا توفير العمل الحالي المحتملين.في الأساس، هناك أكثر من ثمانين الطفرات SCN 5A، التي هي سمة من ما يقرب من 25٪ من المرضى والمزيد من احتفل في خيارات الأسرة.مما لا شك فيه، يتسبب في تكوين هذا المرض هو التغيرات المرضية في الجينات الأخرى التي تعتبر مسؤولة عن ترميز البروتينات والقنوات.كما تشير

أن الاضطرابات الوراثية ليس فقط تلعب دورا في تطور متلازمة بروجادا، والجهاز العصبي اللاإرادي.وتشير بعض الدراسات إلى أن تفعيل الجهاز السمبتاوي العصبي أو تضخيم arrhythmogenesis الكبح.هذا هو السبب في هذا المرض كما الحلقات غشيي ما يقرب من 94٪ من الحالات تحدث إما في المساء أو في الليل.علامات متلازمة

Brugada

الملامح الرئيسية متلازمة بروجادا الأعراض هي الدولة غشيي طبيعة وخصائص الموت المفاجئ.ما يقرب من 80٪ من المرضى الذين خضعوا لSCD (الموت القلبي المفاجئ)، تاريخ من خصائص الحلقات غشيي.في الحالات الشديدة، وإغماء هناك المضبوطات الانضمام.في بعض الأحيان يمكن أن تحدث هجمات محددة دون أن تنطلق العقل، ولكن مع ظهور مفاجئ ضعف، شحوب وانقطاع في عمل القلب، أو فقط ضربات القلب.

لكن معظمها علامات سريرية من متلازمة بروجادا تتميز تطوير تسرع القلب البطيني، فضلا عن الرجفان الأذيني (VT وVF).وبالإضافة إلى ذلك، فإنها تظهر في الغالب في شكل tachyarrhythmias فوق البطيني، وعادة الرجفان الأذيني.علامات دورية

من عدم انتظام ضربات القلب البطيني هي أكثر شيوعا في الرجال الذين تصل أعمارهم إلى 38 عاما، ولكن هناك وصفا للحالات في الأطفال وكبار السن.متلازمة

Brugada وعادة ما يحدث أثناء النوم أو الراحة، مع انخفاض معدل ضربات القلب، ولكن حوالي 15٪ من عملية المرضية ضرورية بعد وقوع العملية.بالإضافة إلى ذلك، يهاجم HA (الرجفان البطيني) تحدث أكثر على خلفية استقبال الكحول أو بسبب الحمى.

هناك الاعتماد معين من تشكيل الوقت الرجفان البطيني والنشاط اليومي للمرضى.على سبيل المثال، ما يقرب من 93٪ من VF ظهرت في الليل، حوالي 7٪ - يقع في اليوم، ولكن أثناء النوم للمريض - ما يصل إلى 87٪ في الفترة من اليقظة - 13٪.

وهكذا، فإن الدلائل الرئيسية لمتلازمة بروجادا هي: حلقة VF.متعدد الأشكال الطابع تسرع القلب البطيني.حالات BCC القائمة في تاريخ لأعلى الأسرة إلى 45 سنوات؛وجود النوع الأول من المرض بين أفراد العائلة.ممتلكات الدولة أو حلقات غشيي أثناء الليل مع فشل الجهاز التنفسي المفاجئ.متلازمة

Brugada ECG

Electrocardiographic امتحان اليوم هو الأسلوب التشخيص الأساسي والفعال.مع مساعدته أنه من الممكن التعرف على علامات BPNPG، ما قد يقدم ناقصة وST-الجزء ارتفاع في الخيوط في وجود بعض الأعراض المميزة للعملية المرضية، والتي تؤكد في نهاية المطاف تشخيص متلازمة بروجادا.هنا، ربما، هو الملاحظ في بعض الأحيان T-الموجة انعكاس.وبالإضافة إلى ذلك، من أجل مسح باستخدام الرصد هولتر يمكن الكشف عن وجود تغييرات ذات طبيعة دائمة أو دورية عن رسم القلب قبل أن تبدأ، وبعد سبعة عدم انتظام ضربات القلب العرضية.وتتميز متلازمة

Brugada من قبل اثنين من أنواع المصاعد على ECG ST-القطاع في شكل "مجموعة" و "السرج".هناك صلة بين هذا القطاع وعدم انتظام ضربات القلب البطيني الناشئة.

على سبيل المثال، المرضى الذين يعانون من نوع رفع ST-الجزء "تعيين" أشكال الأعراض الغالبة من الحالات الشاذة المرضية التي لديها تاريخ تشير إلى رجفان بطيني أو غشيي طابع الهجمات.بالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يتم تشخيص هؤلاء المرضى مع حدث الموت المفاجئ، خلافا لتلك مع غلبة ECG رفع ST-شريحة تتميز نوع "السرج" مع خيار غير متناظرة.ومع ذلك، فإن هذه التغييرات عابرة مميزة في الكهربائي من النوع القياسي تسبب بعض الصعوبات في تشخيص هذا المرض، لذلك علينا أن نبحث عن طرق موثوقة لتأكيد متلازمة بروجادا.عرضت مرات

لتأكيد التشخيص استخدام صدره الأيسر مرتفع يؤدي، والتي يتم تسجيلها على فترات الأولى أو الثانية بين حواف محددة من قبل أعلى قليلا من الدراسة القياسية.بالإضافة إلى ذلك، عند فحص المرضى الذين أحيا بعد BCC مع سبب واضح، فضلا عن أقاربهم، تم الإبلاغ عن دلائل على وجود حالة مرضية في ECG مسح قياسي ما يقرب من 70٪ من المرضى و 3٪ - بين الأقارب.وعند استخدام حرف إضافي الرصاص، وتزداد هذه الأرقام بشكل كبير تحت 92٪ و 10٪.يعتبر

اتجاه واعد تماما كما في تشخيص أمراض مثل تسجيل تخطيط القلب عندما تدار العمل ارتفاع معدل ضربات القلب من المخدرات مثل flecainide وبروكاييناميد Ajmaline.بالإضافة إلى ذلك، يعتبر جانبا هاما من جوانب المسح أن يكون تدريب خاص من العاملين في المجال الطبي إلى القدرة على إجراء الإنعاش الضروري في حال إمكانية وضع الانتيابي TJ وVF، كما هو الحال في عملية تشخيص تشكيل مثل هذه حادا.لكن في بعض الأحيان ملحوظ تطبيع ST-القطاع في الوقت التعيين من المرضى الذين يعانون من المخدرات متلازمة بروجادا العمل ارتفاع معدل ضربات القلب تتعلق الأولى (A) فئة.

وهناك أيضا وصفا لمظاهر المرض كامنا بعد أخذ نفس الأدوية، ولكن فقط أول (C) بعد فشل من الدرجة الأولى (A) فئة.من أجل اكتشاف متلازمة بروجادا الخفية ودواء يستخدم ديمينهيدرينات، وإيلاء اهتمام خاص للحمى.عند استخدام M-cholinomimetics، حاصرات بيتا وألفا منبهات وغالبا ما تكون مميزة زيادة شريحة ارتفاع في المرضى الذين يعانون من هذا الوضع الشاذ.

بعد تحليل التباين في معدل ضربات القلب، وفقا لبعض الخبراء الحصول على بيانات تتناقض مع بعضها البعض: في بعض الحالات، وزيادة النشاط متعاطفة بعد عملية العرضية VF وانخفاض نبرة متعلق بالاعصاب، وفي حالات أخرى لهجة الجهاز السمبتاوي العصبي.ولذلك، فمن الممكن ECG يكشف البطينين لاحق.

لكن تشخيص المرضى الذين يعانون من متلازمة بروجادا، مع إضافة النشاط البدني في بعض الأحيان العادي-ST-الجزء الارتفاع، ويبدو في فترة النقاهة.وبالإضافة إلى ذلك، تكشف عن شكل خفي من هذا المرض صعب جدا، لأن أساليب التشخيص الجينية لهذا اليوم قد تستخدم إلا قليلا في الممارسة السريرية، فضلا عن الطفرات التي تحدث في جينات لم يتم العثور على دفعة واحدة وليس كل المرضى الذين يعانون من متلازمة بروجادا.

المهم أيضا أن نتذكر أن في هذه المتلازمة لا تظهر أي تشوهات باستخدام تخطيط صدى القلب، تصوير الأوعية التاجية، خزعة شغاف وعضلة القلب والبحوث العصبية.لم يتم العثور

Brugada علاج متلازمة

العلاج الطبي واضحة في الوقت الراهن من متلازمة بروجادا، وغير كل هذا يرجع إلى عدم وجود تلك العقاقير، التي سيتم المعترف بها عالميا وانخفاض كبير في معدل الوفيات من هؤلاء المرضى.

في الأساس هناك أدلة على المخدرات مثل ديسوبيراميد وبروبرانولول، التي تمنع بشكل فعال عدم انتظام ضربات القلب، وإن كانت هناك حالات وضوحا رفع-ST-شريحة في تطبيقها.أيضا، بعد الوريد من ايزوبروتيرينول احظت إنهاء الرجفان البطيني تكرار.بالإضافة إلى ذلك، شارك في إدارة الأميودارون، وفقا للمؤلفين، الذي وصف هذه المتلازمة في تركيبة مع حاصرات بيتا لا يزال لا يمنع SCD.الطب الحديث

اليوم تبحث عن الأجهزة الطبية الأخرى، التي من شأنها أن تكون فعالة في علاج متلازمة بروجادا.على سبيل المثال، في الممارسة السريرية، وتقنية cilostazol (الموصوفة في حالة واحدة) يمكن أن يمنع نوبات منتظمة من VF، الذي أكد اختبار مع إلغاء الدوري.ولكن للحد من تأثير ارتفاع شريحة مميزة حاصرات، منبهات والكاتيكولامينات.

ولكن مع ذلك، والآن يعتبر العلاج الوحيد الفعال للمرضى الذين يعانون البديل أعراض متلازمة بروجادا جراحة السلوك مع غرس-القلب، مما يمنع نوبات من الموت المفاجئ.إدارة الأميودارون في وجود هذه الوحدة يقلل من تواتر عمليات التصريف لها.المؤشرات لزرع لمرضى متلازمة بروجادا أعراض هي: ممثلين من الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة.هؤلاء المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي من الموت المفاجئ.أكد طفرة جينية وECG تغييرات عفوية.

وهكذا، متلازمة بروجادا تتميز أساسا عن سوء أحوال الطقس كالموت يحدث نتيجة لVF مع ARIA تردد 10-40 في المئة.وبالإضافة إلى ذلك، فإن خطر الوفاة هو نفس لتغييرات دائمة ودورية في تخطيط القلب.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي