August
12
20:06
أمراض القلب

رباعية فالو

رباعية فالو

رباعية فالو الصورة رباعية فالو - وهو مرض خلقي في القلب الحاد، الذي يتميز نقص تنسج من حق مساحات البطين تدفق تعويض أقسام إلى جانب واحد.كما أنتجت نتيجة لهذه التغييرات أربعة عيب الرئيسية: الضخامي التغييرات عضلة القلب، destroktopozitsiya الشريان الأورطي، وعيوب الأبهري الفرعي تضيق من حاجز بين البطينين وإخراج الدائرة القانونية في البطين.

سريريا، وهذا علم الأمراض كما رباعية فالو تجلى تأخر النمو البدني والعقلي، زرقة في وقت مبكر من الجلد (في بعض الأحيان واضح زرقة من الأشهر الأولى بعد الولادة، ولكن في كثير من الأحيان في السنة أو حتى في وقت لاحق)، وضيق في التنفس أو الحلقات odyshechno مزرقة حادة، وكثرةالإغماء والغثيان والدوخة والضعف المستمر.

رباعية فالو يسبب

سبب رباعية فالو قد يكون انتهاكا لتحقيق التنمية الكاملة للقلب ل2-8 أسابيع من التطور الجنيني للجنين.وبالإضافة إلى ذلك، فإن المرأة الحامل يتحمل الأمراض المعدية مثل الحصبة والحصبة الألمانية أو الحمى القرمزية يؤدي أيضا إلى تطوير تشوهات في الجهاز القلبي الوعائي.الأدوية والمخدرات والكحول والتدخين والتعرض لمختلف العوامل البيئية الضارة يمكن أيضا أن يسبب تطور ال

أمراض.عامل آخر مهم هو تأثير الوراثة على تطور الجنين.وأشار

تطوير رباعية فالو في الأطفال الذين يعانون من متلازمة التقزم أمستردام (كورنيليا دي لانج)، والذي يتضمن مثل هذه الحالات المرضية بأنها "وجه مهرج".السماء القوطية.تشوه في العمود الفقري والصدر.رتق قمع الأنف.الحول.ضمور العصب البصري.تشوه في الأذن.فرط؛قصر النظر.غياب بعض الأصابع.تشوهات شديدة للأعضاء الداخلية.انخفاض الوزن عند الولادة.القدمين واليدين الصغيرة.

لأن الشريان الأورطي يمتد من كل من اليسار ومن البطين الأيمن، في التضيق الشديد أو عيوب كبيرة أثناء انقباض تقريبا كل الدم من البطينين والشريان الأورطي يأتي في كميات صغيرة جدا في الشريان الرئوي.ونتيجة لذلك، وتطوير قصور البطين الأيمن.إذا كان لديك تتجلى تضيق معتدل atsianoticheskaya شكل من أشكال رباعية فالوت.مع زيادة عبر تضيق يحدث تحويلة، ثم من اليمين إلى اليسار مع الانتقال إلى الخطوة شكل واضح atsianoticheskoy.

رباعية فالو تشكيل

اليوم التمييز بين أربعة أشكال أساسية من إعاقة الحق في البطين الصماء: الجنينية، التصنع، أنبوبي، متعددة عنصر.

علم الأجنة النموذج.هذا الشكل من المرض يتميز المخروطية التحول صارفة في الأمام وإلى اليسار.منطقة أقصى تضيق وفقا لحلقة العضلات.لا تشوه هذه الحلقة الفبريني.

الضخامي النموذج.يتميز انسداد في هذه القضية من قبل نفس تعويض الجدران، كما في شكل الجنينية، ولكن بالإضافة إلى ذلك، تميزت التعبير التغييرات التصنع في الجزء الداني.في هذه الحالة، فإن المساحة القصوى للتضيق على مستوى الناتج من البطين الأيمن وإدارة تقسيم الطبقة العضلية.

أنبوبي الشكل.ويتسبب انسداد في النوع الثالث من رباعية فالو بالانقسام متفاوتة تشكيل الجذع الشرياني المشترك.ونتيجة لذلك، يصبح الرئوية المخروطي، مدبب ومصبغ.ويرافق أيضا من قبل شكلا من أشكال الفبريني تنسج حلقة والشريان الرئوي تضيق.

أشكال متعددة.سبب انسداد في هذا النوع من رباعية فالوت هو إطالة الجدران مخروط.

درجة اضطرابات الدورة الدموية تتجلى كما عرقلة الصماء من البطين الأيمن.في تضيق ملحوظ لوحظ تدفق الدم من كلا البطينين بشكل رئيسي في الشريان الأورطي وحجم صغير جدا في الشريان الرئوي، ويرافق هذه الدولة التي كتبها نقص الأكسجين الشرياني.

مع تضيق معتدل في الطرفية مقاومة أكبر تدفق المسالك، وبالتالي يطور اليسار واليمين طرد البطين الدم، الأمر الذي يؤدي لاحقا إلى atsianoticheskoy الشكل من المرض.بطريقة أخرى، ويسمى هذا الشرط - شكل شاحب رباعية فالوت.ومع ذلك، مع مرور الوقت، "شاحب" النموذج يتطور في "الأزرق" يرتبط تطوير الصليب وvenoarterialnogo تحويلة.

رباعية الأعراض فالو

اعتمادا على الوقت من الأعراض الأولية هي خمس فترات رئيسية من مظاهر رباعية فالو هي: مرحلة مبكرة مزرقة (ظهور زرقة في الأشهر الأولى من الحياة، أو ما يقرب من سنة واحدة من العمر)، المرحلة الكلاسيكية (ظهور زرقة فيوقت بدء حركات الطفل)، ومرحلة شديدة (هجمات ضيق في التنفس مع أعراض واضحة للزرقة)، مرحلة مزرقة في وقت متأخر (الأعراض المبكرة ليست في وقت سابق من 6-10 سنوات) وازراقي (باهتة) مرحلة من مراحل المرض.

في معظم الأحيان في أمراض مثل رباعية فالو، وتلبية الشكاوى والأعراض التالية: تأخر في النمو.ضيق في التنفس.هجمات حادة من مظاهر التنفس من زرقة.زرقة المركزي؛فقدان الوعي.التشنجات.

بموضوعية أثناء المسح لاحظ:

- البشرة الفاتحة، أو مظاهر مزرقة.
- من أعراض "ارتياد" أو "ويندوز الوقت".
- كسب صوت القلب الأول؛
- موقف المريض على الورك له بعد الأحمال الصغيرة؛
- ضعف النغمة الثانية من الشريان الرئوي.
- وجود نفخة انقباضية أو الانقباضي.

تشخيص رباعية فالو

لتأكيد التشخيص، "رباعية فالو" يجب توفير التاريخ الطبي الكامل، والأعراض السريرية تعبر عن نفسها، لقضاء رسم القلب والصدر الشعاعية.

الطرق الآلية التشخيص

ECG (الكهربائي) خلال هذه الدراسة تظهر علامات الحمل الزائد أو تضخم في أجزاء معينة من القلب، وكتلة الأذيني البطيني ومتلازمة الجيب المريضة.

الصدر الشعاعية: ليتميز رباعية فالو جراء نضوب رسم الرئوي، وانتفاخ الحق قوس أو البطين الأيسر، مع مجموعة وضوحا من خلل في الشرايين مفتوحة.في الأطفال الصغار في قلب الأشعة X يشبه "حذاء".

تخطيط صدى القلب: هذه الطريقة في تشخيص رباعية فالوت يسمح لنا لتقدير حجم تجويف البطين الأيمن، ودرجة تضيق تدفق الانتاج، وتحديد شكل العملية المرضية (علم الأجنة، التصنع، متعددة المكونات أو أنبوبي).تم إجراء نفس الأسلوب لتشخيص تضيق الصمام الأبهري لوجود، والمشاكل التي لم يتم كشفها الوقت المرتبطة بتطوير عيب صمام بعد العلاج يمكن أن يؤدي إلى انهيار المعاوضة السريع أو الوذمة الرئوية.فضلا عن استخدام هذا الأسلوب يحدد القطر من حلقات ليفية ودراسة الحالة العامة للصمامات.

القلب قسطرة: ثقب تجاويف القلب التي أجريت في الحالات التي يكون فيها من الضروري تحديد الأوكسجين في الدم في الشريان الأبهر، وقياس الضغط في البطين الأيمن أو التدرج الضغط بين البطين الأيمن والشريان الرئوي.

تصوير الأوعية التاجية: وتستخدم هذه الطريقة لتحديد نوع التشريحية من أمراض القلب وتشخيص تشوهات تنموية ذات الصلة وتحديد توطين الشرايين التاجية والأوعية الكبرى.

رباعية فالو تعامل

اليوم، هناك نوعان من التقنيات الأساسية التي تهدف إلى معالجة رباعية فالوت: جراحة عاجلة والعلاج (العلاج odyshechno هجوم مزرقة).

عاجل العلاج

الاطفال الذين يعانون من أعراض حادة من زرقة بسبب إغلاق القناة الشريانية حقن الفور البروستاجلاندين E1 التسريب في 0،05-0،10 ملغ عن طريق الوريد.يتم تنفيذ هذا التلاعب من أجل فتح القناة الشريانية في أقصر وقت.

خلال الحلقات ميتة قاسية تعطي للطفل والحالة التي يتم الضغط على الساقين لتحقيق أقصى قدر من الصدر، والأطفال الأكبر سنا مجرد الجلوس ويمر الهجوم، وصف المورفين 0.1 -0.2 ملغم / كغم / م.توقفوا

هجوم Odyshechno-مزرقة استخدام العلاج بالأوكسجين، والحل 1٪ trimeperidine حقن 0.05 مل في السنة الأولى من العمر أو Nikomedin 0.1 مل في العضل.في حالة عدم وجود تأثير بلوراني تدار عن طريق الوريد.إذا تم حقن الحماض 4٪ بيكربونات الصوديوم، 5٪ محلول الجلوكوز مع إضافة reopoligljukin الأنسولين وأمينوفيلين.في حالة عدم وجود تأثير فرض الطوارئ ويجري aortolegochnogo مفاغرة.ومن الممكن أيضا استخدام المسكنات و / أو موسعات.

إلى طريقة محددة للعلاج رباعية فالو تشمل بطء في الوريد بيتو حاصرات عند 0.1 مغ / كغ، ومن ثم استخدام أقراص بهم في 1 ملغ / كغ يوميا.

المرضى الذين يعانون من مرض مثل رباعية فالوت هو بطلان بدقة الديجوكسين، لأنه يزيد من وظيفة عضلة القلب ionotropic ويزيد من مخاطر قسم تشنج infudibulyarnogo من البطين الأيمن.

العلاج الجراحي

موانع لعلاج رباعية فالو عن طريق التدخل الجراحي هو ارتفاع ضغط الدم الرئوي لا رجعة فيه.

طريقة الخيار الأول المنطوق من العلاج يعتمد على التركيب التشريحي للعيب في القلب.ويمكن أن يكون على حد سواء الملطفة وجذري.المعالجة الملطفة للرباعية فالو ينطوي على فرض-aorto الرئوي مفاغرة، والراديكالية - إزالة تضيق تليها اللدونة من الحاجز بين البطينين.يتم تعيين جراحة

التلطيفية اذا فشلت الهجمات odyshechno مزرقة على التوقف عن استخدام الدواء لفترة طويلة، فضلا عن تشريح جسم الإنسان.

الأكثر شيوعا طريقة تحديد مفاغرة-تحت الترقوة الرئوية.وتعتبر هذه العملية من توصيل الشريان تحت الترقوة إلى الشريان الرئوي باستخدام يزرع الاصطناعية الخاصة.يوصي الخبراء إلى أن تباشر فورا العلاج الجذري.ويتم جراحة

الراديكالي عموما من الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر إلى 3 سنوات، لأنها هي فرص انخفاض الشفاء التام السن.وهذه الطريقة توفر العلاج للمواد البلاستيكية بين البطينين الحاجز والقضاء على إعاقة الحق في مساحات البطين تدفق.التصحيح الكامل للعيب يتكون من التصحيح والتوسع في التدفق.

جميع المرضى الذين شخصت إصابتهم رباعية فالو، بغض النظر عما إذا كان التصحيح يجب أن تتم قبل زيارة إلى طبيب الأسنان تدابير وقائية، من أجل تجنب وضع تجرثم الدم.توقعات

رباعية فالو

مضاعفات ما بعد الجراحة محددة: قصور الغدة الدرقية.تجلط الدم من مفاغرة.عدم انتظام ضربات القلب البطيني.كتلة AV.تمدد الأوعية الدموية من البطين الأيمن.التهاب الشغاف.ارتفاع ضغط الدم الرئوي.هجمات Odyshechno-مزرقة غالبا ما تكون بمفردها بعد 3-4 سنوات.وفيات

ما بعد الجراحة تقف الآن في أقل من 4٪ في شكل غير معقدة من المرض.إذا كنت لا تعمل هذه الأمراض، وتصل إلى 5 سنوات من العيش خارج قليلا أكثر من 55٪ وتصل إلى 10 سنوات - 25-30٪، في حالات نادرة جدا، والمرضى الذين شخصت مع رباعية فالو ترقى إلى 75 عاما.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي