August
12
20:06
أمراض الجهاز الدوراني

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية

الذئبة الصورة الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض جهازي مجهول السبب والتسبب في مجمع للغاية.هناك نوعان من هذا المرض: الذئبة الحمامية القرصية المزمنة أو المتعلقة شكل حميدة السريري والثانية الحادة أو الذئبة الحمامية المجموعية، ويدير الصعبة.تحدث كل من الأشكال مع هزيمة الحدود الحمراء في الشفتين والغشاء المخاطي للفم.بعض الآفات على الغشاء المخاطي للفم نادرة، حتى المرضى إلى طبيب الأسنان لمساعدة وغالبا ما تعامل في حالات نادرة.العمر من الحالات داخل 20-40 سنة.بين النساء، الذئبة هو أكثر شيوعا من الرجال.وتتعلق الذئبة حاليا لأمراض الروماتيزم والمناعة الذاتية.التاريخ

من الذئبة مرض

والحمامية الجهازية تلقت اسم الذئبة من الكلمة اللاتينية "الذئبة" - الذئب و "eritematozus" - أحمر.أعطيت هذا الاسم نظرا للتشابه مع علامات إصابات الجلد بعد التعرض للعض من قبل ذئب جائع.التاريخ

من مرض الذئبة حصل بدايته في عام 1828.حدث ذلك بعد الامراض الجلدية الفرنسي Biett وصف لأول مرة أعراض الجلد.في وقت لاحق من ذلك بكثير، بعد 45 سنوات لاحظت أن بعض الامراض الجلدية Kaposhi الجلد المريضة، جنبا إلى جنب مع وجود علامات المرض والأعضاء ال

داخلية.

في عام 1890.وقد اكتشف من قبل الطبيب الإنجليزي أوسلر، التي قد تحدث الذئبة الحمامية الجهازية دون المظاهر الجلدية.وصف ظاهرة LE- (LE) خلايا - اكتشاف شظايا من الخلايا في الدم، في عام 1948.يسمح تحديد المرضى.

في عام 1954.تم العثور عليها في بعض بروتين الدم المريضة - التمثيل الأجسام المضادة ضد خلاياه.وقد استخدم هذا الاستنتاج في تطوير الاختبارات الحساسة لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

الذئبة يسبب

سبب الذئبة هو مرض التوعية لمختلف العوامل المعدية وغير المعدية.أحد العوامل المساهمة هي - حساسية لأشعة الشمس، حساسية للبرد، أو مراكز عدوى مزمنة.وهناك دراسات مؤكدة على استعداد وراثي لهذا المرض.اليوم هو المقبول عموما أن الذئبة لديها استعداد وراثي، والذي تجلى النوع المهيمن بشكل غير متساو.ظهور المرض وتفاقمها يحدث بعد تناول الأدوية: السلفوناميدات والمضادات الحيوية واللقاحات، بروكاييناميد، المصل، تحت تأثير أشعة فوق البنفسجية، انخفاض حرارة الجسم، واضطرابات الغدد الصماء، والحالات العصبية الصراع.ويتم التأثير سلبيا على مسار المرض على أساس آلية الزناد من جيوب السلفوناميدات والأمراض واغل، والالتهابات المزمنة.دور محدد

لاضطرابات الغدد الصم العصبية الوظيفية التي تغير نسبة الاندروجين والاستروجين.التغييرات تذهب نحو فرط الإستروجينية، فضلا عن انخفاض في النشاط من محور الغدة النخامية الغدة الكظرية، مما يؤدي إلى ضمور قشرة الغدة الكظرية.

الاعتماد النشاط حساسية والذئبة حساسية من معظم تشبع الاستروجين.ولذلك فمن السهل ان يفسر ظهور المرض في الفتيات والشابات، ونسبة - ثماني نساء لرجل واحد.لتطوير عمليات الأمراض المعقدة تلبية ردود الفعل المرضية المناعة الذاتية.تراكم

من عدد كبير من الأجسام المضادة يؤدي إلى تكوين المركبات المناعية المرضية، والتي هي موجهة ضد بروتينات الذاتي في خلايا الجسم، وهذا بدوره يؤدي إلى تطوير العمليات المرضية.ولذلك فقد أدرجت الذئبة الحمامية في مجموعة من الأمراض من المركبات المناعية.في يعاني من أي مرض عرض مختلف الخلطية والخلوية الأجسام المضادة: الكارديوليبين، والأجسام المضادة LE-عامل تخثر لكريات الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء، والمكونات الخلوية الأجسام المضادة DNA المزدوج تقطعت بهم السبل التشويه والتحريف كما وRNA، عامل الروماتويد، هيستون البروتين النووي المكونات النووية القابلة للذوبان.

وفي عام 1948 تم اكتشاف nukleofagoditoz نوع، وتقع في نخاع العظام من المرضى وأثبتت أن وجود البروتين العدوانية خاصة، والمعروفة باسم أضداد النوى.هذه الأفعال البروتين كما الأجسام المضادة ضد المواد الخلية البروتين النووي والطبقة مفتش هو 19S الترسيب ثابتة.خلايا الذئبة الحمامية، وكذلك عامل المناهضة للاسلحة النووية ثابتة في شكل المريضة من النظام، ولكن من النموذج المزمن هو أكثر ندرة من ذلك بكثير.خلايا اصم قريب، لوقد تم العثور عليها في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ، toxicoderma، تصلب الجلد والروماتيزم.تصنيف

من الذئبة تشمل النظامية وشكل integumentnuyu حادة، تحت الحاد، والمزمن.

الذئبة الحمامية الجهازية مرض

، لكونها مخالفة لنظام المناعة، والمعروفة باسم أحد أمراض المناعة الذاتية.في هذه الهيئة الحالي قادر على إنتاج البروتينات الخارجية للخلايا الشخصية ومكوناتها، مما تسبب في تلف الأنسجة السليمة والخلايا.ويتجلى أحد أمراض المناعة الذاتية في النظرة إلى أنسجته الخاصة مثل أجنبي.وهذا يؤدي إلى التهاب وتلف أنسجة الجسم المختلفة.ويتجلى في عدة أشكال، الذئبة قادرة على إثارة التهاب العضلات والمفاصل وأجزاء أخرى من الجسم.كما الحادة الشديدة، أمراض جهازية، والذي تجلى من خلال الأعراض التالية: ارتفاع في درجة الحرارة، والضعف، وآلام في العضلات، وآلام المفاصل.يتميز بإضافة المرض - التهاب الشغاف، التهاب المصليات، التهاب كبيبات الكلى، والتهاب المفاصل.تظهر اختبارات الدم ما يلي: رفع سرعة ترسب الدم، نقص الكريات البيض، وفقر الدم.الذئبة الحمامية الجهازية هي الحاد، تحت الحاد، والأشكال المزمنة.خلال تفاقم، وتبعا لعلم الأمراض تشخيص الجلد المفصلية والعصبية، الكلى، الجهاز الهضمي، والقلب والأوعية الدموية، أمراض الدم، المتغيرات السريرية الكبد من المرض.معارض

الذئبة الحمامية الجهازية التغييرات في الغشاء المخاطي في 60٪ من المرضى.الغشاء المخاطي من السماء، واللثة، والخدين، واحمرت مع وجود بقع منتفخة، وأحيانا مع الطابع الدموي، وكذلك مختلف فقاعات الحجم يمر في تآكل مع قيحي غارة دامية.بقع الجلد هي احتقان، في حالات نادرة، وتورم وتظهر بثور.الآفات الجلدية هي أقرب، والأعراض الشائعة للذئبة الحمامية الجهازية.وهناك موقع نموذجي للمنطقة من الوجه والجذع والعنق والأطراف.

الذئبة الحمامية على صورة الوجه

الصور الذئبة الحمامية على وجه

في بعض الأحيان في المرضى rozhistopodobnaya نموذج أو "الفراشة" النموذجية، والتي تتميز تورم مفاجئ، غني اللون الأحمر، وجود فقاعات وتقرحات متعددة، وهي مغطاة النزفية أو قيحية القشور، مصلي.الجلد من الجذع والأطراف قد يكون لديهم آفة مماثلة.

الذئبة الحمامية الجهازية ويتميز تطور الأعراض، وكذلك عملية تدريجية من الانضمام إلى مختلف الأنسجة والأعضاء.

الذئبة الحمامية القرصية

النظر أعراض الذئبة الحمامية القرصية.عادة ما يبدأ المرض مع أعراض حمامي، الذي يتم التعبير عنها في انتشار الطفح الجلدي على الوجه (الأنف، الجبين والخدين)، والأذنين، الحدود الحمراء من الشفاه، وفروة الرأس، ومناطق أخرى من الجسم.القدرة على تطوير التهاب معزولة من الحدود الحمراء.نادرا ما يتأثر هذا الغشاء المخاطي للفم.تتميز الآفات الجلدية قبل ثالوث الأعراض: فرط التقرن حمامي وضمور.تصبح العملية برمتها تدفق طوري.

أول ظهور (حمامية) مرحلة تغيير في حجم اثنين، والوردي، والبقع احيط التصاعدي منتفخة.ويضم المركز وتوسع الشعريات.زيادة ببطء، وكذلك دمج، تذكرنا بصريا من طفح الفراشة.وفي الوقت نفسه يتم ترتيب الأجنحة على الخدين والعودة على أنفه.يرافقه ظهور بقع في وخز الموازي وحرق في المنطقة المتضررة.

المرحلة الثانية (مفرطة التقرن الارتشاحي)، الذي الآفات التسلل وتصبح قرصي، لويحات كثيفة على سطح والتي تظهر جداول رمادي أبيض، الصغيرة والمناسب بإحكام.المزيد من البلاك يمر التقرن وتصبح بيضاء اللون رمادي.لوحة تحيط نفسها بها من حافة من احتقان.

المرحلة الثالثة - ضامرة، حيث توجد لوحة في الجزء الأوسط من ضمور ندبة بيضاء.تصبح اللوحة شكل الصحن، مع حدود واضحة فرط وtelangiectasias متعددة.في نفس الوقت ملحوم عن كثب إلى الأنسجة المحيطة بها، وعلى هامش وجود تسلل، فضلا عن فرط التصبغ.أحيانا ضمور ندبة مؤامرة يشبه شكل شجرة، معبرا عنه على التوالي، خطوط بيضاء، دون فوضى.الوسط نادرا ما فرط تشابه وثيق مع أشعة اللهب.هذه العملية هي تطور المرضية المميزة وظهور عناصر جديدة من الهزيمة.وقوع المزمنة

(قرصي) الذئبة تأخر لسنوات طويلة مع التفاقم في الطقس الحار.التآكل والشكل التقرحي من المرض، وتقع على الحدود الحمراء من الشفاه، ozlokachestvlyatsya قادرة، لذلك هذا النوع من السمة إلى محتمل التسرطن اختياري.وفيما يتعلق الآفات النسيجية في الأغشية المخاطية في الفم والشفتين، ويتميز هذا بسبب وجود نظير التقرن، بالتناوب مع فرط، وضمور وakantoezom.يتميز شكل التآكل والتقرحي عن عيوب في الظهارة، ضوحا التورم والالتهاب.وغالبا ما تتميز

الذئبة الحمامية القرصية التي كتبها آفات الأغشية المخاطية للفم.آفات تحتوي على نوع من لويحات حمراء بيضاء أو مزرق ترسيمها في المركز مع تقرحات.

الذئبة الحمامية مع آفات الأغشية المخاطية في الفم، وكذلك الحدود الحمراء تدفقات مع الألم والحرق، مما يزيد من وقت الأكل والكلام.

الحدود الحمراء يمثل أربعة أنواع من المرض: التآكل والتقرحي نموذجية، مع عدم وجود ضمور؛عميق.

الذئبة الحمامية القرصية الصورة

الصورة الذئبة الحمامية القرصية

ما SLE

هذا هو نفس الذئبة الحمامية المجموعية، أو ببساطة "الذئبة" ونسخة مختصرة من SLE.في SLE يؤثر على العديد من أجهزة الجسم.هذه المفاصل والأوعية القلب، الجلد، الكلى، الرئتين والدماغ والدم.ويتجلى في عدة أشكال، الذئبة قادرة على إثارة التهاب العضلات والمفاصل وأجزاء أخرى من الجسم.SLE ينتمي إلى الأمراض الروماتيزمية.الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة لديها العديد من الأعراض المختلفة.تشمل الأكثر شيوعا التهاب المفاصل (تورم المفاصل)، والتعب المفرط، والطفح الجلدي، والحمى غير المبررة، ومشاكل في الكلى.حاليا، الذئبة الحمامية الجهازية الفضل لمرض عضال، ولكن يمكن السيطرة عليها الأعراض الدواء، الكثير من الناس يعانون من هذا المرض أن يعيشوا حياة صحية ونشطة.تتميز تفاقم SLE عن تدهور وحدوث التهاب مختلف الأجهزة.تصنيف الروسية يميز ثلاث مراحل: الحد الأدنى الأولى والثانية معتدلة وشروط الثالثة.حاليا، البحث المكثف في فهم التطور والعلاج من الأمراض، التي ينبغي أن تؤدي إلى علاج.أعراض

الذئبة

ونتيجة لأمراض جهازية، وتتميز الذئبة الحمامية الجهازية من الأعراض التالية:

- تورم والحنان من المفاصل وآلام العضلات.

- متلازمة التعب المزمن.

- ألم في الصدر عند التنفس بعمق.

- حمى غير مفسر.

- أحمر الطفح الجلدي على الوجه أو تلون الجلد.

- زيادة تساقط الشعر.

- الأزرق أو تبييض الأصابع في اليدين والساقين، والبقاء في البرد أو في لحظة من التوتر (متلازمة رينود)؛

- حساسية لأشعة الشمس.

- وذمة، وتورم في القدمين والعينين؛

- تضخم الغدد الليمفاوية.

بعض الناس تجربة الصداع والتشنجات، والدوخة، والاكتئاب.

أعراض جديدة يمكن أن تظهر بعد سنوات وبعد التشخيص.في بعض المرضى الذين يعانون من نظام واحد من الجسم (المفاصل والجلد والأعضاء تكون الدم)، وفي حالات أخرى يمكن أن تؤثر على أعراض العديد من الأجهزة وتحمل طابع أعضاء متعددة.شدة جدا وعمق أجهزة الجسم الآفة في جميع مختلفة.غالبا ما يؤثر على العضلات والمفاصل، بينما تسبب التهاب المفاصل وألم عضلي (ألم في العضلات).الطفح الجلدي هي أوجه التشابه بين المرضى.

إذا كان المريض يعاني من مظاهر الجهاز متعددة، تحدث التغيرات المرضية التالية:

- التهاب الكلى (التهاب الكلية الذئبة)؛

- تلف في الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي، ويستفز: الذهان (تغيير في السلوك)، والصداع، والدوخة، والشلل، وضعف الذاكرة، مشاكل في الرؤية، والتشنجات.

- التهاب الأوعية الدموية (الأوعية الدموية)؛

- أمراض الدم: نقص الكريات البيض، فقر الدم، نقص الصفيحات، خطر جلطات الدم.

- أمراض القلب: التهاب الأوعية الدموية التاجية، التهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف، التهاب التامور.

- الالتهاب الرئوي: ذات الجنب، والالتهاب الرئوي.

الذئبة الحمامية التشخيص

ممكن لتشخيص هذا المرض في وجود بؤر لمرض الذئبة في الجلد.عند الكشف عن الآفات معزولة، مثل الغشاء المخاطي للفم، أو مجرد الحدود الحمراء، يمكن أن يكون من الصعب تشخيص.لتجنب هذا، استخدام وسائل إضافية للبحوث (Immunomorphological، الأنسجة، والتشخيص الفلورسنت).الخشب أشعة تستهدف مناطق فرط، مع التركيز على حدود الشفاه، وميض الثلج والجليد الأزرق أو الضوء الأبيض، والغشاء المخاطي للفم يعطي توهج أبيض مثل الشرائط أو النقاط.وينبغي تخصيص

الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة للأمراض التالية: الحزاز المسطح، الذئبة، والطلاوة.عندما يتم التفريق بين تركيز الآفات على لسان الذئبة من prekantseroznogo التهاب الشفة الشعاعي التهاب الشفة وManganotti.يتم تشخيص

الحادة (النظامية) الذئبة بعد فحص الأعضاء الداخلية وتحديد LEkletok الدم ونخاع العظام - خلايا الذئبة.في معظم الحالات الذئبة الحمامية هناك نقص المناعة الثانوي.

علاج الذئبة الذئبة

أولا وقبل كل شيء، والعلاج ينطوي على فحص شامل وتسوية أي عدوى مزمنة القائمة.يبدأ العلاج من تعاطي المخدرات مع إدارة المخدرات سلسلة الكينولين (delagil، Plaquenil، Plakvenol).يوصي جرعات ضئيلة من الكورتيزون: تريامسينولون (8-12 ملغ)، بريدنيزولون (10-15 ملغ)، ديكساميثازون (1،5-2،0 ملغ).كفاءة

في استخدام الفيتامينات B2، B6، B12، نياسين والاسكوربيك.عندما المتاحة المناعة عين المخدرات Immunocorrecting: Dekaris (الليفاميزول) Timalin، Taktivin.فرط تميز تعامل الأدمة حقن 5-10٪ محلول Rezohina، حل hingamin أو الهيدروكورتيزون.وتشمل العلاجات الموضعية مرهم كورتيكوستيرويد: Lorinden، flutsinar، Sinalar، مرهم بريدنيزولون.

وإلا كيف لعلاج الذئبة؟العلاج

من أشكال التآكل والتقرحي أنتجت المراهم كورتيكوستيرويد تحتوي على مضادات حيوية وكذلك العوامل المضادة للجراثيم (lokakortena، Oksikort).

الذئبة الحمامية المجموعية والعلاج يشمل الإقامة في المستشفى للمرضى الداخليين، ويجب أن يكون العلاج مستمر ومطرد.في بداية العلاج المبين اعتماد جرعات عالية من الكورتيزون (بريدنيزولون 60 ملغ، زيادة إلى 35 ملغ لمدة 3 أشهر في 15 ملغ بعد 6 أشهر).ثم بريدنيزولون جرعة تخفيض عن طريق التحول إلى جرعة الصيانة من 5-10 ملغ من بريدنيزولون.الوقاية في انتهاك الأيض المعدنية يتضمن ملاحق بوتاسيوم (Panangin، كلوريد البوتاسيوم، و 15٪ البوتاسيوم حل خلات).

تصفية قوع الحاد في الذئبة الحمامية الجهازية، عن العلاج جنبا إلى جنب مع الكورتيزون والأدوية aminohinolinovogo (Plaquenil delagil أو في الليل).

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي