August
12
20:06
أمراض الجهاز الدوراني

تقرن الجلد

تقرن الجلد

تقرن الجلد الصورة تقرن الجلد - اسم جماعي لمجموعة كبيرة من الأمراض الجلدية التي تتميز اضطرابات التقرن في الجلد.في معظم الأحيان، يتم ترجمة عملية المرض في باطن والنخيل.تقرن الجلد النخيل يثبت سماكة طبقة قرنية، وعادة ما يتم تعريف مناطق الجلد الميتة بوضوح مخطط أرجواني اللون الأرجواني عندما تصبح هي نفسها المواقع قرنية البني والأصفر، من الصعب وتصدع.بعد بعض الوقت، والأنسجة تحت جزء مشوه من الجلد تموت.تتميز

بالإضافة تقرن الجلد النخيل تغييرات ملحوظة على شكل أصابع.أنها شحذ كبير، صفيحة الظفر سماكة، وظهور على السطح المطبات ملحوظة.على ما ثخن ظهور طبقة متقرن في كثير من الأحيان نزيف الشقوق العميقة.ويشكو المرضى الذين يعانون من أخمصي تقرن الجلد يمشي في كثير من الأحيان من ألم شديد.

أسباب تطور الأمراض الجلدية لم يتم توضيح بشكل كامل، ولكن الخبراء دورا قياديا بعد إعطاء طفرات معينة في الجينات.ممكن يتسبب قد تكون عوامل تقرن الجلد تنمية الدول التالية: الأمراض الوراثية والأورام في الأعضاء الداخلية، والالتهابات الفيروسية والبكتيرية، والعجز الهرموني ونقص فيتامين أ لتمييز الوصل وتقرن الجلد المنتشر.

حسب النموذج البؤري للمرض هو

خطية تقرن الجلد فوكس محدودة تقرن الجلد Bryuauera-Frantseshesti، akrokeratoelastoidoz العظام رصدت نشر تقرن الجلد بوشكيه-فيشر.

لنزع فتيل الشكل من المرض ما يلي: ميليدا تقرن الجلد، أونا-تقرن الجلد نخب mutiliruyuschaya تقرن الجلد، تقرن الجلد Papillons-يفبفر.

Mutiliruyuschaya تقرن الجلد

أيضا، وتسمى هذه الحالة وراثية متلازمة mutiliruyuschaya مبضع القرنية Fonvinkelya.ورثت Mutiliruyuschaya تقرن الجلد في جسمية النمط السائد النوع من تقرن الجلد المنتشر.عادة، هذا الشرط تطور في السنة الثانية من العمر، والذي تجلى نشر تشكيلات قرنية على الجلد في الراحتين والأخمصين، مع فرط التعرق الشديد.بعد فترة معينة من الزمن لمراقبة تشكيل الأخاديد على جديلة الأصابع، والتي غالبا ما يؤدي إلى التقلصات وبتر عفوية من أصابع المتضررة.في مجال مفاصل الركبة و / أو الكوع وعلى ظهر اليد تطور واضح تقران الجريبات الشعرية.هناك يكون للتغيرات تنكسية في صفيحة الظفر، وعادة على نوع من "ويندوز الوقت".في كثير من الأحيان، عندما هذه الدولة هناك فقدان السمع، وثعلبة وقصور الغدد التناسلية روبي.ورثت

تقرن الجلد Papillons-يفبفر

هذا النوع من مرض وراثي جسمي مقهور ولها اسم ثاني - فرط راحي أخمصي، والتي غالبا ما يتم الجمع بين اللثة.في معظم الأحيان، وهذا المرض يتجلى بحلول عام الثالث من العمر.بواسطة الأعراض فإنه يشبه شكل ميليدا، ولكن التغييرات المميزة أضاف الأسنان (اللثة بسرعة التقدمية، التهاب اللثة، وتسوس، الأسنان غير طبيعي).

تقرن الجلد ميليدا

في أغلب الأحيان هذا الشكل من المرض يتطور في الفترة العمرية ما بين خمسة عشر وعشرين سنة.يتم توريث هذا الشرط في جسمية متنحية ولديه المرادفات التالية: راحي أخمصي وراثي progradiently القران أي شخص راحي أخمصي transgradientny قرت سيمنز، akrokeratoma تقدمية الخلقية وأمراض ميليدا.هذا الشكل من تقرن الجلد شهدت صفراء اللون البني طبقات قرنية سميكة، سطح وهي مغطاة الشقوق العميقة.محيط كامل من الآفة واضحة للعيان البنفسجي مخطط الأرجواني.في كثير من الأحيان عملية المرضية تنتقل إلى الجزء الأسفل من الساق، الساعد، والسطح الخلفي من القدمين واليدين.تقريبا كل المرضى الذين لديهم فرط التعرق المحلي، الأمر الذي يؤدي إلى تشكيل على أسطح القدمين والنخيل الرؤوس السوداء مميزة (انسداد مجاري الهواء من الغدد العرقية).المسخ صفيحة الظفر ورشاقته.

تقرن الجلد، أونا نخب

ينتقل هذا النموذج في نمط وراثي جسمي قاهر، وغالبا ما يتطور في العامين الأولين من الحياة ولها مرادفات التالية: نخب-أونا متلازمة، وباطن السماك الخلقية والنخيل.لهذا الشكل من المرض تتميز المفرطة المنتشرة باطن الجلد الشعاعي والنخيل (كانت هناك حالات عندما فقط باطن).يبدأ عملية الجلد غير طبيعية دائما مع سماكة خفيفة من الجلد في الراحتين والأخمصين، التي تشبه خطوط مزرق اللون البني أوراق حمامي، وتقع على الحدود مع بشرة صحية.مع مرور الوقت على سطح المناطق غير طبيعية تظهر طبقات قرنية سلسة مصفر.في بعض الأحيان يمكن للآفات تهاجر إلى السطح الخلفي من أصابع اليدين أو المعصمين.نادرا ما لوحظ في المرضى الذين يعانون من تشكيل الشقوق العميقة والسطحية، وفرط التعرق المحلي.بالإضافة إلى ذلك، عندما وصفت هذه الحالة حالات معزولة من تدمير الأسنان والأظافر (سماكة ملحوظ) والشعر، والتي تتحد مع أمراض مختلفة من الأجهزة الداخلية وتشوهات الهيكل العظمي.

جميع تقرن الجلد التي تتميز بعدد كبير من النتائج السلبية.في المقام الأول هناك الجلد الشعاعي المرضية على باطن والنخيل.وبالإضافة إلى ذلك، فإن بعض أشكال المرض يثير تطوير العمليات المرضية المختلفة في الأعضاء الداخلية، فضلا عن اضطرابات الجهاز العصبي والغدد الصماء.بالإضافة إلى ذلك، أنواع معينة من الرصاص تقرن الجلد للأمراض مميزة للأسنان، والتي غالبا ما ينطوي على خسارتهم سابقة لأوانها.التغيرات التنكسية المرضية ليس فقط يتعرض الجلد والأظافر والشعر.وقد وصفت ذلك الحالات التي تقرن الجلد مجتمعة مع مرض الأورام مثل سرطان المريء.ويستند

علاج تقرن الجلد

تشخيص المرض على النتائج السريرية المميزة ودراسات نسيجية.

علاج تقرن الجلد هو عملية طويلة عادة ما يستغرق عدة سنوات.كامل فترة العلاج على المريض يجب أن تأخذ بعض الفيتامينات B مخطط الطبيب، وحمض الأسكوربيك وفيتامين E وA. بشكل عام العلاج

على جميع أشكال تقرن الجلد تظهر استخدام neotigazon.الجرعة تعتمد على شدة عملية المرضية ويتراوح 0،3-1 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم للمريض.في غياب أوصى neotigazon للاستخدام لفترات طويلة من فيتامين (أ) في جرعة 100000-300000 ملغ يوميا.علاج تقرن الجلد

الخارجية هو فرض استخدام الكريمات والمراهم الخاصة لقشر.وبالتزامن مع هذا المعرض استخدام العلاج الطبيعي.عندما keradermii Papillons-يفبفر هو نظافة الفم إلزامية والمضادات الحيوية.

كثير من الأطباء هي أساس علاج هذا المرض يأخذون الدواء الريتينول.ومع ذلك، ينبغي أن يعين رعاية خاصة، كما هو الحال بالنسبة للجرعة محسوبة بشكل غير صحيح، أو عن طريق الخصائص الفردية للكائن الحي قد تتطور الآثار الجانبية مثل زيادة ضغط السائل النخاعي وفرط الفيتامين A.

لسوء الحظ، على الرغم من أن استخدام العلاج جنبا إلى جنب معالأكثر حداثة من المخدرات، والشفاء التام من المرض لا يمكن أن يتحقق، ولا يحدث الانتعاش النهائي.ومع ذلك، في حال في الوقت المناسب، والشيء الأكثر أهمية في اختيار العلاج المناسب، فمن الممكن أن يقلل بشكل ملحوظ من أعراض المرض والحد الأدنى للحد من الانزعاج الناجم عن تقرن الجلد.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي