August
12
20:06
الأمراض الوراثية

أمراض العظام الرخام

مرض مرض الرخام

الرخام (متلازمة ألبرز شونبرغ، تصلب العظم الخلقي، تصخر العظم، giperostoticheskaya النمو الشاذ) - نادرة طبيعة خلل التنسج المرض، والذي يتجلى من خلال تصلب العظم منتشر تقريبا كل عظام الهيكل العظمي.
هذا المرض يحدث في جميع الفئات العمرية بغض النظر عن العرق والجنس

يسبب

غير مؤكد سبب هذا المرض لا تزال غير معروفة.
عادة مرض الرخام يظهر في مرحلة الطفولة، في كثير من الأحيان هناك حالات الدمار الأسرة

الأعراض

- التعب
المشي - ألم في
أطرافه - تطوير كسور العظام المرضية
- تطوير تشوهات الأطراف
- تضخم الطحال،الكبد والغدد الليمفاوية
- زيادة ضغط العين وفقدان السمع
الأطفال حديثي الولادة يعانون من مرض الرخام موجود بالفعل أو العمى الكامل، أو انخفاض ملحوظ في الرؤية بسبب ضمور العصب البصري.

الفحص بالأشعة السينية للمريض مع المرض الرخام يبين أن جميع عظام الهيكل العظمي (عظام الحوض، وقاعدة الجمجمة والضلوع والعظام الطويلة والهيئات الفقري) هي أكثر من اللازم الهيكل المضغوط.جميع العظام كثيفة جدا وشفافة تماما للأشعة X.أيضا، فإن غياب القناة النخاعية هو ثابت.العظام الأكثر تصلبا من الحوض، الجمجمة وال

هيئات الفقري.في بعض الحالات، وتعتبر المناطق مشاشي من العظام الطويلة التنوير عبر غريبة، أن يعطيهم الظل والرخام.عظام هشة للغاية وغير مرن.الكسور المرضية (وخاصة عظام الورك) اختلاط شائع جدا من المرض الرخام.
الأطفال الذين يعانون من أمراض الأسنان الرخام تظهر في وقت متأخر جدا.أنها تقع بسهولة عملية نخر المتضررة، والتي في بعض الحالات قد يصعب التهاب العظم والنقي الفك (عادة أقل) والنخر.

إلى أعراض العين المرض الرخام تشمل:
- جحوظ الختم والعين مآخذ
- الابتدائية (الثانوي)، وضمور البصرية
- انتهاك التقارب
- الحول والرأرأة
الفحص بالأشعة السينية هو ضروري لهذا المرض التشخيص الرخام الأكثر دقة، كما يظهر في الصورة الكاملةتغيير جميع العظام، بما في ذلك فقرات

المعاملة معاملة يتم مفيد في العيادات الخارجية هذا المرض.العامل الأساسي هو تعزيز العصبي - النسيج العضلي.تدليك عين، والجمباز والسباحة الطبية.المرضى الذين يحتاجون إلى الطعام المغذي غنية بالفيتامينات (النباتية الطبيعية وعصائر الفاكهة والفواكه الطازجة والخضروات والجبن، وما إلى ذلك).يتم إرسال الأطفال بشكل دوري إلى مصحة - العلاج المنتجع.
استعادة العمليات العادية للتكوين العظام في عملية إعداد سريرية اليوم غير ممكن، لأنه لم يتم حتى الآن وضع مرض الكافي الرخام العلاج.
في حالة فقر الدم، ومجمع للأحداث إمراضي تهدف إلى القضاء عليه.لعلاج والوقاية من تشوهات العظام والكسور المرضية في حاجة إلى إشراف مستمر من قبل مطبب الأرجل.

قدمت العلاج في الوقت المناسب من مضاعفات (تشوهات الهيكل العظمي، وفقر الدم) ومنع دائم - التشخيص للحياة مناسب جدا.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي