August
12
20:06
الأمراض الوراثية

متلازمة تشوه دماغي نخاعي

متلازمة أرنولد خياري

أرنولد خياري متلازمة الصورة متلازمة أرنولد - متلازمة خياري (الشذوذ أرنولد - كياري) - خلل خلقي في الدماغ، الذي يبدو غير منطقي مع حجم الحفرة الخلفية، وتكون في مجال هياكل الدماغ، بحيثإطراق يحدث اللوزتين المخيخ وجذع الدماغ إلى ماغنوم الثقبة، والذي يسبب لهم للتعدي على هذا الصعيد.في كثير من الأحيان هذا العيب جنبا إلى جنب مع تشوهات من الحبل الشوكي، واستسقاء الرأس.معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة أرنولد - كياري لديهم أي علامات أو أعراض للمرض، وبالتالي لا تحتاج إلى علاج.في معظم الأحيان، تم العثور على هذه الأمراض عن طريق الصدفة خلال إجراءات التشخيص للاشتباه في أمراض أخرى.الشذوذ الإصابة أرنولد - خياري هو 3-8 لكل 100،000 من السكان.يسبب

من هذه المتلازمة حتى الآن، لم يثبت تماما

متلازمة أرنولد - كياري أعراض

إذا هذا الوضع الشاذ هو عادة لاحظت عدة من الأعراض الواردة أدناه:

- وغير مستقرة و / أو الدوار والتي اشتدت عند المنعطفاترئيس

- الضوضاء، همهمة، صافرة، الهسهسة، طنين في إحدى الأذنين أو كلتيهما، والتي يمكن أيضا أن تتفاقم من خلال تحويل رأسك

- نظرا لزيادة الضغط داخل الجمجمة، أو نتيجة للزيادة لهجة عضلات

الرقبة، يظهر الصداع حساس جدا (أكثر بشدةتتجلى في الصباح)

- هو هناك الرجيج غير الطوعي من مقل العيون (رأرأة)

في الحالات الشاذة أشد أرنولد - كياري تقديم الأعراض التالية:

- لاحظ اضطرابات بصرية (التعبير عن الرؤية المزدوجة، والعمى القادمة، وما إلى ذلك)، والتي هي في كثير من الأحيانأسوأ عندما تحول الرأس

- هناك ترنح، ورعاش من الذراعين والساقين

- يقلل من حساسية الجسم، والوجه، وعدد قليل، أو أحد أطرافه

- التبول يصبح من الصعب و / أو غير الطوعي

- هناك ضعف عضلات الجذع،جزء من الوجه، وعدد قليل، أو أحد أطرافهم

- قد يكون هناك فقدان الوعي (في معظم الأحيان الناجمة عن تحول الرأس)

- ولعل تطور الأوضاع التي يمكن أن تؤدي إلى أزمة قلبية العواقب والمضاعفات المحتملة الشوكي و / أو الدماغ

متلازمة أرنولد - كياري

- شلل .الشلل قد تتطور نتيجة للضغط على الحبل الشوكي وتظل قائمة حتى أجرى عملية جراحية مجال

- استسقاء الرأس .الناجمة عن تراكم في الدماغ من السوائل الزائدة قد تتطلب وضع تحويلة (أنبوب مرن) لتصريف السائل النخاعي والعادم في أي - أي جزء آخر من الجسم

- تكهف النخاع .في بعض الأحيان المرضى الذين يعانون من خلل في أرنولد - يتطور المرض خياري، حيث يتم تشكيل العمود الفقري ورما أو تجويف (تجويف غير طبيعي في المخ أو الحبل الشوكي).بعد تشكيل، ويتم تعبئة هذا التجويف مع السوائل، الأمر الذي يؤدي إلى اضطراب في الحبل الشوكي

متلازمة أرنولد - كياري العلاج

علاج التشوهات أرنولد - متلازمة خياري هو النهج الفردي للغاية وتعتمد على الدولة وشدة كل مريض مباشرة.في حالة عدم وجود أعراض شديدة، الطبيب على النحو المنصوص عليه في مراقبة المعاملة مع عمليات تفتيش منتظمة دورية.إذا كانت الأعراض الأولية هي الألم، وأوصى تناول المسكنات.في بعض الحالات، المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة يجلب الإغاثة كبيرة تلقي العقاقير المضادة للالتهابات التي يمكن أن تؤخر أو تمنع تماما إجراء عملية جراحية

المعالجة الجراحية

العلاج الأكثر شيوعا من التشوهات أرنولد - يقوم خياري الطريقة الجراحية، والتي تهدف إلى وقف تطور التغيرات فيهيكل العمود الفقري والدماغ، وكذلك لتحقيق الاستقرار في الأعراض.في حالة التوصل إلى نتيجة ناجحة للعملية، يتم تقليل الضغط على الحبل الشوكي والمخيخ، ويتم استعادة التدفق الطبيعي للالسائل النخاعي.

الجراحة الأكثر شيوعا لهذه المتلازمة هي الضغط من الحفرة الخلفية أو الحفرة الخلفية kraniektomiya.العملية تنطوي على إزالة الجزء الخلفي من الجمجمة من جزء صغير من العظام، وبالتالي توفير مساحة أكبر للدماغ وانخفاض الضغط.في هذه الجراحة الوقت الذي يستغرقه 1-2 ساعات وفترة النقاهة عادة أقل من سبعة أيام.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي