August
12
20:06
الأمراض الوراثية

السماك العلاج

العلاج السماك

سماك (جلد التمساح، قشور السمك) - نادرة نوعا ما، يظهر في مرحلة الطفولة المبكرة ويدير شذوذ وراثي مزمن في التقرن الجلد

الأسباب أسباب

التي تساهم في لا يزال غير معروف تماما إلا أن هذا المرض يتطور بسبب تحور الجين السماك. المهم أيضا خيانة نقص فيتامين A وendocrinopathies (hypofunction من الغدد العرقية والغدة الدرقية).في الدم، وهناك عدد كبير من الأحماض الأمينية، مما أدى إلى ضعف استقلاب البروتين، ولكن بسبب ارتفاع الكوليسترول في الدم اضطراب التمثيل الغذائي للدهون.وتشير هذه الأعراض خطأ وراثي وتؤدي إلى تطوير السماك.المرضى الذين يعانون من هذه الطفرة الجينية يبطئ عملية الأيض وضعاف الحراري

علامات وأشكال السماك

حاليا هناك عدة أشكال سريرية من السماك، والتي هي سبب من قبل مجموعات مختلفة من الجينات الطافرة.
الشكل الأكثر شيوعا - هو عادية السماك.ويتجلى في مرحلة الطفولة المبكرة ويورث في الجسمية - النوع المهيمن.هذا النوع من السماك يتسم بزيادة جفاف الجلد وتشكيل لتقشر الجلد من اللون الرمادي أو من البيض، والتي في بعض الحالات الشديدة، تأخذ شكل الخشنة لوحة البني كثيفة جدا للمس.يبقى الجلد الغير

إلا في أماكن وطيات كبيرة من طيات الجلد.على الراحتين والأخمصين وأكد الرسم الجلد يصبح خطوط.تقشير الجلد على الوجه عادة ما تكون ضئيلة.يتم تقليل التعرق بشكل ملحوظ.قد تواجهك انحطاط الشعر والأظافر لوحات.السماك العادي في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع الربو، الأكزيما الدهني والتهاب الجلد التأتبي .

الخلقية السماك وضوحا جدا في ولادة الطفل وتنقسم إلى الأحمرية السماكية وسماك الجنين (تطوير 3-5 أشهر الحوامل وأمر نادر الحدوث).
عند ولادة طفل مع السماك الجنين، جلده مغطاة بطبقات سميكة قرنية تشبه جلد تمساح أو قذيفة السلحفاة.في كثير من الأحيان هؤلاء الأطفال الخدج وغير قابلة للحياة.
عندما يولد الطفل مع السماكية احمرار الجلد، والجلد له مغطاة بشكل جيد، جافة، فيلم مصفر، بعد رفض الذي يبدأ ما يسمى تقشير رقائقي، ومدى أي عمر زيادة فقط

علاج

اعتمادا على شدةالمرض، يتم التعامل السماك في المستشفى أو في العيادة الخارجية.تم تخصيص المرضى والدورات المتكررة طويلة من مجموعة فيتامين A، B، E + فيتامين C + النياسين بجرعات عالية.للحد من جداول تصلب المستخدمة صارف للشحم التي تحتوي على فيتامين U وlipamid.لتقوية جهاز المناعة، وينبغي على المريض يتلقى العلاج مع نسبة عالية من الحديد والكالسيوم، وكذلك نقل من بلازما الدم.في حالات آفات الغدة الدرقية فمن المستحسن أن تأخذ - tireodin، ومع هزيمة البنكرياس - الانسولين.في السماك الخلقي، أو في الحالات الشديدة، يتم تعيين العلاج الهرموني.من حيث
العلاج الموضعي من السماك تأثير جيد على المريض وجود صواني مع العلاج برمنجنات البوتاسيوم من الجلد والطفل كريم لاحقة (الفازلين الصفصاف 1: 1 اللانولين مع زيت الفازلين، والتركيز الريتينول النفط).للحصول على جرعات علاجية من إشعاع الأشعة فوق البنفسجية مفيدة، ثاني أكسيد الكربون وكبريتيد tallasoterapii حمام.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي