August
12
20:06
الأمراض الوراثية

مرض دارييه

مرض

داريير المرض

دارييه (psorospermoz، عسر التقرن الجريبي، التنبتي قرت) - وهو مرض وراثي مزمن في الجلد، والذي يتميز مظهر من اللون البني على شكل مخروط أو عقيدات الأصفر والبني محددة لخمسة ملليمترات في القطر.هذه العقيدات في معظمها مرتبطة مع بصيلات الشعر وغطت سطحها مع قشور سميكة من اللون الرمادي والأصفر

الأعراض

- وجود على الجلد من حطاطات كثيفة متعددة (عقدة) شكل في كثير من الأحيان كروية بقطر 2-5 ملم، مع سطح متقشر الخام.لون هذه التشكيلات يختلف من الطبيعي لون الجلد إلى اللون الرمادي - البني.في كثير من الأحيان الحطاطات تلتحم، وبالتالي تشكيل الآفات ناز، وجدت في طيات الجلد
- لصفيحة الظفر ظهور خطوط طولية بيضاء وحمراء، في بعض الحالات، هناك من طولية تقسيم
- ولعل الأغشية المخاطية للحنجرة والبلعوم وتجويف الفم والمريء،المستقيم والفرج والمهبل
- قد وضع فرط تحت الظفر

يسبب

يعتبر السبب الرئيسي لهذا المرض أن يحدث في كلا الجنسين، والجينات المعيبة (خمسين في المائة من الأطفال أقره خط وراثي).في الأطفال الأصحاء مع أحد الوالدين ولد ذرية سليمة جدا.وينتقل المرض دارييه حسب نوع الإرث العمودي (إن لم يكن اختلا

ل وظائف الإنجابية).
عامل الخطر الرئيسي هو الاستعداد الوراثي

الأشكال الرئيسية للمرض يجرؤ

- المترجمة النموذج: تقع غير متماثلة على مناطق محددة من الآفات ممدود
- عسر التقرن الجريبي الكلاسيكي: رتبت بشكل متناظر آفات عقيدية على فروة الرأس والوجه وخلف الأذنين، بيندوارات في القص وطيات كبيرة
- شكل معزولة: بالإضافة إلى عقدة نموذجية من الجزء الخلفي من القدمين واليدين تظهر ثؤلولي نوع من حطاطات المتعددة الجوانب التي تشكل لويحات في
التقاء - Vezikullezno شكل الفقاعي: بالإضافة إلى حطاطات تشكيل فقاعات مملوءة محتوى واضح.ويبدو أن هذه البؤر على جانبي الرقبة وثنايا كبيرة.على باطن والنخيل قد وضع قرت نقطة (ظهور مناطق كيراتينية)

وفي معظم الحالات التي تم تشخيصها فقط على أساس السريرية، ولكن في حالة الشك في التشخيص أنشأت يتم تنفيذ الفحص النسيجي من الجلد المصاب

علاج

- فيتامين A
مكملات - استقبال المخدرات القرنية
- من أجل الحد من خطر الآثار الجانبية وزيادة فعالية العلاج من فيتامين A، تم تعيينه لتلقي الكبد والفيتامينات
- ليزر
-
العلاج بالتبريد - تخثير بإنفاذ الحرارة
- العلاج الطبيعي (غاز الرادون وحمام كبريتيد)
علاج هذا المرض عادة ما يقتصر على العيادات الخارجية وفقط في حالات مرضى الأمراض الجلدية الحادة يتم إرسالها إلى المستشفى.أيضا في حاجة

أن نعرف أن العلاج المبكرة للمرض دارييه قد تتطور مضاعفات خطيرة:
- العقلية التخلف
- عدوى فيروسية أو بكتيرية من
الجلد - الصرع
- مختلف التشوهات الهيكلية
-
اعتلال صماوي - العيني التكهن
للحياة هو مواتية تماماولتجنب ذلك ممكنا ينبغي أن يكون التفاقم من الممكن تجنب الأشعة فوق البنفسجية والتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي