August
12
20:06
الأمراض الوراثية

داء ريكلينغهاوزن (الورم العصبي الليفي)

المرض ركلينغاوسين (الورم العصبي الليفي)

المرض ركلينغاوسين (الورم العصبي الليفي) - مرض وراثي أو عائلي فيها الجلد يظهر الكثير من لحمي ناعم إلى أورام مسة تتكون من الأنسجة العصبية المعدلة (التي تسمى - الأورام الليفية العصبية).
يمكن أن يحدث هذا المرض في السنوات العشر الأولى من عمر الطفل.الرجال يعانون منه حوالي مرتين أكثر عرضة من النساء أعراض


- أورام السمعية والبصرية، الدهليزي-القوقعة والأعصاب الطرفية
- بقع بنية على
سطح الجلد - غالبا ما يكون هناك تغيير النسيج العظمي و
الجلد -تشوه العظام
- ظهور عقيدات الوردي الناعم على الجلد (ولكن في بعض الأحيان في الأنسجة تحت الجلد)
- الحد التنقل أو الدوخة
- الصمم والعمى
- انحناء العمود الفقري

أسباب ويتسبب المرض

ركلينغاوسين من خلال التغيرات الجينية.هناك نوعان من هذا المرض:

- أولا نوع .ويبدو أن التغييرات الأولية فقط على الجلد (على سطح الجلد من الجسم كله تظهر بقع من اللون "القهوة مع الحليب").في معظم الأحيان، لوحظ هذه البقع عند الولادة أو تظهر في مرحلة الطفولة.ثم، على مر السنين الطفل تبدأ في الظهور أورام الجلد الحميدة في العقيدات الوردي الناعمة.

أقل شيوعا هي التي تشكل عقيدات تحت سطح الجلد أو على خلفية التغيرات في العمود الفقري والعظام.

- الثانية نوع .يمكن الآفات تكون ثقيلة للغاية لأنه في هذه الحالة (في كثير من الأحيان في سن البلوغ) قد تشكل الأعصاب الطرفية الأورام الليفية العصبية.وعلى الرغم من الأورام الليفية العصبية والأورام الحميدة، ولكن إذا كانت تحدث في العمود الفقري يمكن أن يحدث آفات الحبل الشوكي.في حالات أورام العصب البصري في القزحية تظهر عقيدات مميزة، والتغيرات قاع، مما أدى يمكن أن يحدث العمى احتمال كبير.ونتيجة لهزيمة الدهليزي القوقعي الصمم العصبي يحدث في كثير من الأحيان.في معظم الحالات، المرضى الذين يعانون من الحركة صعبة وجود نوبات دوار.أيضا، مرض ركلينغاوسين يرافقه تشوهات الأوعية الدموية والقلب

علاج

في حالة المرض ركلينغهاوزن يتجلى فقط البقع الصبغية في الجلد - العلاج غير ضروري.الأورام وجود عمل غير طبيعي التي تتم إزالة الجسم جراحيا أو عن طريق العلاج الإشعاعي.

وفي الختام، أود أن أضيف أن داء ريكلينغهاوزن هو غدرا جدا ومحاولة علاج لها ممنوع منعا باتا.في حالة زيادة عدد العقيدات الوردي أو البقع الصباغية في الجلد، يجب عليك استشارة طبيب أمراض جلدية على الفور مؤهل أو طبيب أعصاب.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي

Related Posts