August
12
20:06
الأمراض الوراثية

ترنح

رنح

ترنح الصورة رنح (inkoordinatsiya) - انتهاك التماسك (التنسيق) من مختلف العضلات، والذي يظهر اضطراب حركات هادفة وظائف ثابتة.ترنح هو انتهاك متكرر إلى حد ما من السيارات، وقوة أطرافه الحفاظ انخفاض طفيف بشكل كامل أو إلى حد ما.حركات تصبح خرقاء، غير دقيقة، وهناك اضطراب التناسق والاستمرارية، والمشي ويختل التوازن واقفا.

إلى الوفاء على نحو كاف على الاطلاق أي اقتراح يتطلب العمل المنسق المشترك لعدد كبير من المجموعات العضلية.توفر الحركة آلية تنظم مجموعة من المجموعات العضلية المناسبة، ومدة وقوة تقلصات العضلات الفردية وتسلسل إدراجها مباشرة في عمل المحرك نفسه.في غياب التنسيق العضلات خصم والمؤازرة تغيير نوعية الحركة يتناسب مع الخسارة ودقة.حركات تصبح متقطعة، وفقدان الطلاقة، هي الخرقاء والمفرطة.الانتقال بين الحركات (مثل انثناء والإرشاد) هو أكثر صعوبة بكثير.وهذا ما يسمى حركة discoordination الحركي (الديناميكي) ترنح

سريريا يلي أنواع الترنحات :

→ كورك (أمامي) ترنح - أثرت على القشرة من أمامي أو القذالي-الزماني المنطقة

→ الدهليزي ترنح - الجهاز الدهليزي تتأثر

→ مخيخيترنح - يتأثر المخيخ

→ Zadnestolbovaya (حساسية) تر

نح - ضعف حساسية التوصيل glubokomyshechnoy

أمامي ترنح

يحدث هذا الانتهاك عندما آفات الفص الجبهي في الأضرار التي لحقت الاتصالات الجسر الجبهي للدماغ.معظم يتجلى بقوة المرض في الطرف المقابل للآفات (القدم)، وهناك خلل معين، وتصل أحيانا إلى حد اللاوقوفية - أباظة، انخفاضا من الفكر والذاكرة والنقد.ترنح قد تتطور نتيجة للاضطرابات العصبية التالية: الخراجات والأورام الدماغية، النقويات سكة حديد معلقة، والتصلب المتعدد، واعتلال الأعصاب، مجهول السبب وراثي رنح مخيخي، إصابات الدماغ والسكتة الدماغية وهلم جرا وبالإضافة إلى ذلك، يمكن لهذا الاضطراب الجيني تتطور في المرضى الذين يعانون من المزمن أو الحاد تسمم الكحول، نقص في فيتامين E، تسمم المذيبات وأملاح المعادن الثقيلة، الغدة الدرقية ه ، عندما تناول بعض الأدوية (الفينيتوين، كاربامازيبين، وغيرها.)

الدهليزي ترنح

هذا الاضطراب يتطور مع اضطرابات في الجهاز الدهليزي الطرفية والبرامجاختلال التوازن في الجلوس والوقوف والمشي.ترنح الدهليزي يتجلى الدوار (الغزل الإحساس المحيطة الكائنات) التي يتم تضخيمها عندما تتحرك الرأس.في بعض الحالات، هناك الغثيان والتقيؤ، والشعور العضلات المشتركة المحفوظة في أطرافه أي انتهاكات

مخيخي ترنح

كما يوحي الاسم، يحدث اضطراب في الآفات من المخيخ، وكذلك الطرق المؤدية لها ويتجلى ترنح على الوقوف (أعربتفي القدمين متباعدة) والمشي خلل القياس عند تنفيذ أي تحركات disdiadohokinezom دقيقة (الشخص لا يمكن أن تتغير بسرعة إلى حركة واحدة آخر)، ورعاش في الأطراف، فقد التآزر (حركات غير منسقة).عندما غالبا ما يلاحظ شكل المخيخ المرض التغييرات في خط اليد (makrografiya، خشونة)، فإنه مقطع من قبل المقطع ("المفروم ذلك")، ونقص التوتر، رأرأة.هزيمة دودة المخيخ مما يؤدي إلى ترنح من الجذع، هزيمة نصفي دماغ - إلى ترنح الأطراف بنفس الجانب

ترنح الحسية

تحدث هذه الحالة عندما هزيمة الموصلات أو مستقبلات حساسية musculoarticular إلى أي موقع في جذر الظهرية، الدماغ، الأعصاب الطرفية،المهاد الخلفي وأعمدة من الحبل الشوكي.ترنح الحسية يظهر مشية ضعف، والتوازن، والطرف المصاب (إن أداء حركات دقيقة يخطئ رجل واحد)، وانخفاض الحواس العضلات المشتركة؛عند إغلاق مستوى العين ومما يعزز إلى حد كبير ترنح الحسية (عينة رومبرغ).في حالة الآفات الأعمدة الخلفي من ترنح الحبل الشوكي تظهر ضعف المنعكسات العضلات مميزة وانخفاض ضغط الدم، عند المشي المرضى بشكل غير متناسب ثني ومد الساقين، مع ما يكفي تمرير كعب الكلمة ("ختم" مشية) ترنح

فريدريك

هذا النوع من المرض يتطور بمعدل حوالي 5 أشخاص لكل 100،000 من السكان.في معظم الأحيان المرض يتطور في 10-15 عاما (بعد 25 سنة).يرجع ذلك إلى تدمير النخاع الشوكي وحساسية مميزة المخيخ ورنح مخيخي التدريجي.في كثير من الأحيان هناك تشوهات الهيكل العظمي (قوس عالية، تقوس العمود الفقري)، الرئتين، شلل جزئي المركزي من أطرافه، وتلف في عضلة القلب.للحصول على درجة ترنح فريدريك التقدم يختلف، ولكن معظم المرضى يموتون قبل أن تصل إلى ثلاثين عاما

راثي رنح مخيخي مجهول السبب

هذا النوع من ترنح يتطور لدى كبار السن من 25 عاما، ونشأتها غير واضح.ويتجلى النوع الأول من المرض عن طريق رنح مخيخي التدريجي.ويتميز النوع الثاني عن طريق الجمع بين ترنح مع شلل جزئي المركزي، أعراض تقرحات الجهاز العصبي اللاإرادي (انخفاض ضغط الدم الانتصابي)، والعقد القاعدية

الخلقية ترنح

يرتبط هذا الشرط مع عدم تنسج من المخيخ، وكثيرا ما يكون مقترنا التشوهات الخلقية الأخرى.متلازمة الرئيسية هي رنح مخيخي غير التدريجي.في كثير من الأحيان عندما يكون هناك شكل خلقي في تطور جيد من المشي بشكل مستقل والمهارات الحركية، القدرة على التعلم والخدمة الذاتية

تشخيص ترنح كثيرا ما يسبب صعوبات ويقوم على وجود المظاهر السريرية النموذجية.تأكيد التشخيص من خلال نتائج الدراسات المناعية من السائل المخي الشوكي والدم.بالإضافة إلى ذلك، لتأكيد التشخيص عن طريق إجراء CT والرنين المغناطيسي للرئيس.في حالة الاشتباه في وراثي هو موضح إجراء الاختبارات الجينية.

المتزايدة بسرعة وغالبا ما تسبب أعراض هذا المرض عن طريق خراجا من ورم في المخ، تسمم الكحول المزمن أو مرض التصلب المتعدد.تطوير الحادة من ترنح في معظم الحالات الناجمة عن السكتة الدماغية الحادة في المخيخ (النوبة القلبية، السكتة الدماغية، وهلم جرا).ترنح العرضية غالبا ما يتطور نتيجة لتناول بعض الأدوية (الفينيتوين، كاربامازيبين)، والتصلب المتعدد، وترنح العرضية وراثي.ببطء ترنح المترقي في أشكال التنكسية مجهول السبب وراثي لهذا المرض، والتصلب المتعدد.ويستند

علاج رنح العلاج في الغالب أعراض وعن المرض الأساسي.أشكال التنكسية وراثي مجهول السبب من العلاج لا تخضع.بالإضافة إلى ذلك، أهمية كبيرة في علاج نظرا لإعادة التأهيل الاجتماعي للمريض ومجمع للجمباز الطبية.

المتوقع ترنح maloblagopriyaten.وكان المريض التقدم التدريجي مجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية والنفسية.في معظم الحالات انخفضت بشكل ملحوظ القدرة على العمل.وحتى على الرغم من هذا، في حالة منع التسمم، والإصابة، والأمراض المعدية المتكررة والتنفيذ في الوقت المناسب لعلاج الأعراض الكافية، والمرضى يمكن أن يعيش بنجاح حتى الشيخوخة.ترنح منع

هو القضاء على أي احتمال لزواج الأقارب.وبالإضافة إلى ذلك، لا ينصح الأسر مع ترنح تشخيص المرضى وراثي لإنجاب الأطفال.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي