August
12
20:06
الأمراض الوراثية

مرض فون ويلبراند

مرض

يلبراند المرض

مرض فون ويلبراند صور يلبراند - اضطراب في الدم وراثي يتميز نزيف عفوية العرضية، على غرار نزيف في الهيموفيليا.نوع من ميراث السائد.شكل المكتسبة من المرض نادر جدا.

في الأشخاص الأصحاء، في حالة النزيف، الصفائح (الصفائح الدموية الصغيرة) ارسلت على وجه السرعة إلى الموقد فتح والنزيف لوقفه العصا معا.في وجود مرض فون ويلبراند البشري، والدم بسبب غياب أو عدم وجوده في بروتين خاص يفقد وظيفة للتخثر العادي.هذا بروتين يسمى عامل فون ويلبراند التي يمكن تجلط الدم

يسبب ينتقل المرض VWD

يلبراند الأكثر شيوعا التي جسمية مهيمنة، وبعبارة أخرى، هو مرض وراثي، وهو الشكل الأكثر شيوعا من اضطرابات النزيف الخلقية.في معظم الأحيان، وهذا المرض هو معتدل ويؤثر على قدم المساواة كل من النساء والرجال.انتشار حالة واحدة لكل ألف

أنواع من مرض فون ويلبراند

هناك ثلاثة أنواع من المرض:

1 نوع.في هذه الحالة، ويرتبط هذا المرض مع فقدان عامل فون ويلبراند وهذا هو سبب متوسطة وضعيفة في شدة النزيف.شدة النزيف يعتمد على ما قد فقدت نوع من البروتين.في حوالي 75٪ من المرضى لديهم نوع 1 هو مرض في العلاج الذي غالبا ما تكون غير ضرورية.

من النوع 2.هذا النوع يحدث في حالة من الخمول أو النشاط غير كافية لعامل فون ويلبراند عندما تكون موجودة في الدم، والذي هو سبب ضعيفة أو متوسطة في شدتها من النزيف.

3 نوع.هذا هو النوع الأكثر نادر من هذا المرض، وتتميز غياب كامل أو كمية صغيرة جدا من عامل فون ويلبراند الذي يسبب نزيف شديد للغاية.في هذا النوع من المرض في البشر بعد الجراحة أو الإصابة يمكن أن تتطور نزيف خطير جدا وفقر الدم.مرض

فون ويلبراند حد سواء يمكن أن تزداد سوءا مع مرور الوقت، ويبقى في نفس المستوى أعراض

من مرض فون ويلبراند

الأعراض الرئيسية لهذا المرض هي النزيف واسعة النطاق، من شدة منها مختلف الناس يمكن أن تكون مختلفة.شدة أعراض نزفية تختلف من خفيفة جدا، مع لوحظ في بعض الأحيان كدمات ونزيف في الأنف طفيفة، الثقيلة إلى خيار خطير جدا جدا مع طويلة نزيف حاد متكررة جدا من توطين مختلف، تشكيل القيلة كبيرة ونزيف في الأعضاء الداخلية والأنسجة اللينة.في بعض الأحيان قد يكون هناك نزيف في المفاصل.أعراض

من الأشكال الخفيفة للمرض: نزيف اللثة، نزيف في الأنف المتكرر، وفقدان الدم الحاد أثناء الحيض، ونزيف حاد بعد جراحة أو إصابة، وحدوث كدمات دون سبب واضح.الأعراض

من أكثر أشكال حادة تشمل كل ما سبق بالإضافة إلى ما يلي: ظهور الدم في البول الشوائب (بيلة دموية)، حتى بعد إصابات الكدمات الطفيفة، براز دموي أو راتنجية الظلام.نزيف داخل المفصل الملاحظ (أعراض نادرة)، مما تسبب في تورم وصعوبة التنقل والألم.أشد يعتبر الرحم والجهاز الهضمي نزيف

تشخيص مرض فون ويلبراند

تشخيص هذا المرض قد يكون بسبب بعض الصعوباتمع أشكال أكثر اعتدالا من مرض نزيف مفتوحة لا يزيد في أشخاص أصحاء.عادة في مثل هذه الحالات، والشخص يلاحظ شيئا حتى تطوير نزيف حاد مفاجئ بعد الجراحة، والصدمات النفسية، أو خلال زيارة لطبيب الأسنان.

في حالة وجود شخص يشتبه تخثر دم الفقراء، الطبيب يجب معرفة كيف نزيف في كثير من الأحيان لاحظ وكيف أنها قوية.إذا كان يشتبه أنه مرض فون ويلبراند، ويتم تعيينهم من قبل الدراسات التالية: الاختبارات الجينية (يساعد على إثبات وجود مخالفات في هيكل عامل فون ويلبراند)، ويقاس الوقت تخثر الدم، وتحليل لتحديد النشاط من عامل فون ويلبراند أو تحليل لمستوى نشاطها.على أكبر قدر من المعلومات هو تحديد كمية المريض FV البلازما

علاج مرض فون ويلبراند

علاج هذا المرض يعتمد على نوع وتواتر حدوث نزيف، واحتمال نزيف حاد.

عندما شخصت مع شكل خفيف من مرض فون ويلبراند هو ضروري لتنفيذ التوصيات التالية:

- أثناء الولادة والجراحة والصدمة، لمنع النزيف، يجب أن تأخذ الأدوية الموصى بها

- تجنب استخدام العقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية مثل الايبوبروفينالأسبرين و

- إذا كان ذلك ممكنا، وتجنب أخذ العوامل المضادة للصفيحات (Klopidorel الخ)، والعقاقير المضادة للتخثر (الهيبارين، الوارفرين، الخ)

عند تشخيص المرض الشديد فون ويلبراند ويمنع منعا باتا تلقي العقاقير المضادة للتخثر.في هذا النوع من العلاجات التالية:

- عقدت المخدرات العلاج البديل، يحتوي على عامل فون ويلبراند

- من أجل تسهيل وقف النزيف هو مبين تلقي هذا الدواء كما ديزموبريسين

- لوقف النزيف في الجرح تطبيق الأدوية مثل مسحوق الثرومبين أو الفيبرين الغراء

في حالة وجود شكل حاد من مرض فون ويلبراند لمنع النزيف وإزالة الحاجة إلى الامتثال احتياطات السلامة العليا.من أجل منع نزيف في المفاصل والعضلات يجب أن يعيشوا حياة نشطة + الحفاظ على وزن الجسم الطبيعي.ومع ذلك، فإنه يجب تجنب الرياضات (كرة القدم والهوكي وفنون الدفاع عن النفس وهلم جرا.)، وخلال الاحتلال أن هناك مخاطر عالية من الإصابة.

منع والعلاج من مرض فون ويلبراند في المنزل

أولا، ينبغي لنا أن نتجنب اتخاذ يعطل عملية طبيعية تخثر الدم وزيادة خطر الإصابة المعوية والمعدة المخدرات النزيف، والتي تشمل:

- المستحضرات المحتوية على في الساليسيلات تكوينها (النظير من الأسبرين)، والتي هي جزء من الغالبية العظمى من الأدوية للسعال، وكذلك الأدوية مثل بيبتو-بيسمول وألكا سيلتزر

- هذه الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات الشائعة مثل نابروكسين، إيبوبروفين والأسبيرين

في حالة سوء تخثر الدم بمثابة مسكنيعني أكثر آمنة لاتخاذ اسيتامينوفين (تايلينول، وغيرهم)، تحت تأثيرها وتقليل احتمال حدوث نزيف الجهاز الهضمي بشكل كبير.يجب على الناس مع مرض فون ويلبراند تجنب اتخاذ المضادة للصفيحات (كلوبيدوقرل وهكذا دواليك.) ومضادات التخثر (الهيبارين، الوارفرين)، والمخدرات.توصيات

في مرض شديد فون ويلبراند هي كما يلي:

- وهي ملزمة للحفاظ الكافية وزن الجسم النمو (زيادة السمنة عدة مرات الحمل على المفاصل، وبالتالي المساهمة في ظهور النزيف) في

- لمراقبة الوزن، والحفاظ على مرونة العضلاتمنع تلف المفاصل والعضلات، تحتاج إلى قيادة نشطة و

الحياة - يجب على المريض أن يتعلم التعرف على ظهور نزيف على ميزات الثانوية، لذلك، مع مرور الوقت، يمكن للشخص أن يكشف بدقة نزيف في المفاصل، أو العضلات

- يجب أن تتعلم كيف تفعل بنفسك و / أو الخاصحقن الطفل من عامل فون ويلبراند.الأطفال الأكبر سنا من عشر سنوات، فمن الممكن بالفعل للبدء في تعلم لمساعدة أنفسهم بأنفسهم في أقرب وقت ممكن القدرة على جعل الحقن الذاتي يساعد على تجنب المضاعفات وبشكل ملحوظ يسرع العلاج.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي