August
12
20:06
الأمراض الوراثية

لو جيهريج

مرض

مرض شاركو

لو جيهريج المرض صور لو جيهريج - عملية المرضية التي تؤثر على الخلايا العصبية في الأجزاء الوسطى والطرفية للجهاز العصبي المركزي.هذا الوضع الشاذ المرضي له عدم التجانس السريرية والجينية، مع نتائج قاتلة.لو جيهريج هو واحد من الأمراض، ودعا "مرض العصبون الحركي" (MND)، الذي فقدان الخلايا العصبية الحركية في المقام الأول.

هذا المرض نادر الحدوث في نسبة 1: 100،000 مريض سنويا، وهي ليست نموذجية لمنطقة المستوطنة.مرض

لو جيهريج - علم الأمراض التنكسية، ويؤثر ذلك بشكل انتقائي على الخلايا العصبية المركزية (القشرية)، وبعد ذلك - محيطي (perednerogovye والبصلي).يسبب المرض

لو جيهريج التصلب

الضموري العضلي الجانبي (مرض لو جيهريج) تم اكتشافه مرة أخرى في عام 1847، ووصف الأعراض السريرية المتعلقة 1869.ولكن الأكثر نشاطا غير بدأ مرض يصيب الجهاز العصبي للدراسة في دائرة التفتيش والتقييم 90 من القرن العشرين.يعتبر مرض

لو جيهريج أن يكون علم الأمراض الأسرة، وإن كانت هناك حالات ومتفرقة، والتي أثبتت أن السبب الرئيسي لليعتبر التصلب الوحشي الضموري الطفرات التي تحدث في الفائق الجينات.في الأساس، تم العثور على هذه الطفرات في 20٪ من ال

أسر التي لديها هذا التشخيص، ولكن لم يتم حتى الآن تحديد دور هذا الجين في الطفرات متفرقة بالكامل.مرض

لو جيهريج هو الأمراض الأكثر شيوعا الخلايا العصبية الحركية التقدمية وهي واحدة من تشوهات الجهاز أشد التنكسية العصبية المركزية.تبين أن النساء في أمريكا وأوروبا تعاني من هذا المرض هو أقل بكثير من الرجال.A الحالات المسببات الأسرة تحدث في 5-10٪ من الحالات، ونمط من سمات أساسا من المرض بصورة متقطعة.تعتبر

في تطور مرض لو جيهريج، فضلا عن الأمراض الأخرى التي توجد فيها الآفات الخلايا العصبية الحركية، والسبب الرئيسي للأمراض المعدية والسامة الناجمة عن بعض الفيروسات التي لديها موجه للعصب عالية.بالإضافة إلى ذلك، لو جيهريج يتطور عادة في غضون 50 عاما.

لو جيهريج أعراض المرض

واحدة من الأعراض السريرية الأكثر أهمية في المرحلة الأولية من مرض لو جيهريج غير متناظرة ضمور العضلات التقدم.المرض يمكن أن تبدأ مع أي مجموعة العضلات، ثم هزيمة يصبح المعمم.هناك عدة أنواع من الشلل.وتشمل هذه رقبي صدري، الكاذب، بصلي وقطني عجزي.تحدث نتائج قاتلة في غضون سنوات قليلة، بعد تورطه في عملية الطبيعة العضلات التنفسية التقدمية.

في كثير من الأحيان، ما يقرب من 40٪ من الصورة النمطية للمرض لو جيهريج هي ضعف العضلات في أي واحد من الأطراف العلوية.هزيمة تبدأ مع فرشاة، تليها التقدم السريع للمرض.كان المريض يعاني من صعوبة في الإبهام والسبابة، وعطلت الرقابة الحركية الدقيقة.هذا يتجلى في صعوبة التقاط الأشياء أثناء خلع الملابس، وخصوصا عندما أزرار zastёgivanii.خلال ذراع الآفة الأولية، وأشار إلى المشاكل مع الرسالة، وكذلك في الحياة اليومية.

للحصول على سمة نموذجية للمرض شاركو مشاركة المطرد للعضلات أخرى من أطرافه، ثم تنتقل الى هزيمة من جهة أخرى.وهي تسبق شلل في الأطراف السفلية وعضلات الصلبية.

في بعض الأحيان يبدأ مرض لو جيهريج لتطوير مع عضلات الوجه، ويؤثر على اللسان أو، على العكس، عضلات الجذع.ولذلك، تنطوي على عضلات جديدة في عملية تدريجية، ويتميز هذا المرض عن طريق قصر مدة حياة الإنسان.هذا هو وخاصة شكل بصلي صحيح، في أي من المرضى لا يعيشون إلى شلل في ساقيه.مواتية نسبيا هو الشكل قطني عجزي.البصلي الكاذب والشلل تتجلى أعراض التلفظ وعسر البلع، تليها تحدث اضطرابات في الجهاز التنفسي.يتميز

لجميع أشكال مرض لو جيهريج بواسطة زيادة المنعكس الفك السفلي.عسر البلع غالبا ما يحدث بعد تناول الطعام السائل من بعد شركة.تضعف تدريجيا مضغ العضلات، وهناك تدلى من لينة الحنك واللسان ضمور.المرضى الذين يعانون من هذه الأعراض لا يمكن ابتلاع، يقول الأصوات يتم وضع علامة على أنها التشنجات عامة.ضمور العضلات

هو هزيمة انتخابية.على سبيل المثال، في أيدي - العضلات عند قاعدة الإبهام والسبابة، intercostals والدالية.على رجليه - فقط تلك العضلات التي تؤدي الانحناء على الجانب الخلفي من القدم.الصلبية - عضلات الحنك واللسان.

الأعراض السريرية نادرة جدا للمرض شاركو تعتبر هزيمة عضلات العين.وعلاوة على ذلك، المرضى الذين يعانون من amitroficheskom التصلب الجانبي، ثبتوا حتى تقرحات الضغط غائبة، والذي هو ميزة غريبة من هذا المرض.كما وصفت حالات حيث عملية الشلل بالتساوي المشاركة motoynery على حد سواء العلوي والسفلي، الذي يهيمن على هرمية أو perednerogovye متلازمات معينة.علاج مرض

لو جيهريج

عن العلاج الأساسي للمرض شاركو، فمن المهم أن يتباطأ عملية المرض التقدمية وإطالة الفترة التي كان المريض ستحتفظ القدرة على الخدمة الذاتية.والحاجة للحد من الأعراض المميزة، وأعرب عن دعم طويل الإمكان على مستوى مستقر من حياة المريض.

المستشفى في المرضى الذين يخضعون إذا لزم الأمر لإجراء المسح الأولي لتشخيص دقيق لمرض، أو لبضع المعدة.

حاليا، وقد تم تطوير دواء واحد فقط أن يبطئ بشكل كبير تقدم مرض لو جيهريج - هو Riluzole.استخدام هذا الدواء يطيل من عمر المرضى بمعدل ثلاثة أشهر.تم تعيينه بشكل صارم على الأدلة، بعد التأكد من التشخيص، ولكن مع استبعاد الأسباب الأخرى للإصابة motoynerov وإذا كان متميزا بطابع لو جيهريج قبل مدة لا تقل عن خمس سنوات، ليس القصبة الهوائية المتاحة والقدرة الحيوية القسري للرئتين في 60٪.تعيين مدى الحياة ريسول 100 ملغ يوميا، مع المراقبة المستمرة من الترانساميناسات الكبدية كل ثلاثة أشهر لتجنب الانضمام إلى مسببات التهاب الكبد المخدرات.

السلوك العلاج إمراضي من مرض لو جيهريج باستخدام Ksaliprodena وصناديق protivoparkinsonskih، مناعة، ومضادات الأكسدة، وكان Cerebrolysin غير فعالة.لذلك، والعلاج الملطفة تحاول وقف تطور الاكتئاب وعسر البلع والتحزم، التشنج والتلفظ.لتحسين التمثيل الغذائي في العضلات الدورات المقررة كارنيتين، L-كارنيتين، الكرياتين لمدة شهرين، ثلاث مرات في السنة.من أجل جعل الأمر أكثر سهولة بالنسبة للمرضى على المشي، يوصي الأطباء ارتداء الأحذية العظام فقط، وإذا لزم الأمر لاستخدام قصب ووكر.

تعيين بضع المعدة تحسن حالة المريض ويطيل حياته.لكن القصبة الهوائية والتهوية الاصطناعية في الرئتين - جملة والمرحلة الأخيرة من المرض.وكقاعدة عامة، فإنها إشارة إلى حالة وفاة وشيكة.

تشخيص المرض شاركو دائما سلبية.متوسط ​​العمر المتوقع في شكل القطنية العجزية - ما يصل إلى ثلاث سنوات، مع الصلبية - ما يصل إلى أربعة، ولكن أساسا مع المرض، والمرضى الذين لا يعيشون أكثر من خمس سنوات.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي

Related Posts