August
12
20:06
الأمراض الوراثية

القماءة

القماءة

القماءة الصورة القماءة - وجهة نظر واحدة من الأمراض من نظام الغدد الصماء، الذي يرتبط مع انتهاك حسن سير العمل في الغدة الدرقية، والذي عادة ما يكون الشذوذ الخلقي.يتميز القماءة التي كتبها الخرف، وكذلك الانحرافات والثغرات الفيزيائية و / أو العقلي.لوحظ هذا المرض عن طريق نوع endemies وبعض مشاعل.

القماءة يحدث التي استوطنها في مناطق مختلفة من الكوكب، ولكنها عادة ما تكون في المناطق الجبلية.على سبيل المثال: جبال البرانس، والقوقاز، وجبال الألب، والتاي وغيرها ويتجلى هذا المرض من خلال مزيج من الخرف مع تضخم الغدة الدرقية وبعض التشوهات الجسدية خلاف ذلك.في الوديان سافوي، سويسرا، كارينثيا وفي العديد من المناطق الأخرى، وأحيانا حتى الطبيعة الجبلية، وهناك قرى حيث معظم السكان يعانون من نقص اليود.من هذه، جزء منه هو التخلف العقلي، والجزء الآخر، على العكس من ذلك، هو علامات كبيرة من القماءة.

القماءة يسبب

القماءة يشير إلى أمراض الغدة الدرقية والسبب الرئيسي لحدوثه يعتبر عجزا من هرمون الغدة الدرقية وانخفاض في وظائفها.هذا يسبب التأخر في النمو العقلي والبدني للإنسان.

السبب الرئيسي لالقماءة الخلقية هو، بطبيعة الحال، يتسبب ن

قص اليود في جسم المرأة الحامل.خلال المرأة الحمل يجب أن يحصل على ضعف وضرورية للعمل بشكل طبيعي من الجرعة الغدة الدرقية اليود.إذا كانت تعيش في منطقة معينة، حيث يوجد نقص في اليود وأنه من المستحيل لملء مع الغذاء (نقص الفيتامينات وسوء التغذية)، والفواكه قد يعانون أيضا من نقص اليود.لأنه، وغالبا ما يترافق القماءة في الأطفال ونقص اليود واضطرابات في نظام الغدد الصماء.تعتبر

أيضا أمراض المناعة الذاتية لدى النساء الحوامل والجنين، بالإضافة إلى اضطرابات النمو من الغدة الدرقية، في الفترة الجنينية لتكون سببا في القماءة في الأطفال.الجنين ويمكن ملاحظة هذا علم الأمراض، وغياب الغدة الدرقية.عادة، يولد هؤلاء الأطفال بالغ الانخفاض الوزن والنمو مع وجود علامات واضحة، واضطرابات النمو.حياتهم وعادة ما تكون قصيرة الأجل.ولكن هذه الحالات نادرة، لأنه حتى في الرحم باستخدام العلاج بالموجات فوق الصوتية يمكن أن يشتبه ضعف نمو الجنين.أيضا، سوف إيصال الدم تشوهات الجنين الحامل رائحة الفئران في تطورها مع مثل هذه الحالات الشاذة وعدم وجود هرمون الغدة الدرقية بسبب الخلفية كاملة من الجنين يعتمد على عمل نظام الغدد الصماء.

تنسج وخارج الرحم الغدة الدرقية ويمكن أيضا أن يكون سبب القماءة.إذا كان حاملا في حين تحمل طفلا يتلقى العلاج بالأدوية thyrostatic، فإنه لا يمكن أن يؤثر على نمو الجنين.ويتجلى الإصابة بتضخم الغدة الدرقية المتوطن في بطء تطور القماءة، وخاصة القماءة في الأطفال.في أي حال من الأحوال لا يمكن تجاهلها تأخر في نمو الطفل، وخاصة في الفترة من رياض الأطفال والمدارس الابتدائية.كما يعتقد

أن الزواج بين الأقارب إثارة علم الأمراض في تطور الجنين في شكل القماءة.

أثبتت أن شدة القماءة تعتمد على كمية من اليود تستهلك مع الطعام.هناك أدلة على فئات معينة من السكان، الذين وجدوا ولادة الاتجاه يتفق مع قصور الغدة الدرقية الخلقي.لأن رسميا أنها وجدت أن انتشار القماءة يحدث في معظم الحالات في تلك المناطق التي يوجد فيها نقص اليود في الغذاء.وكشفت أعراض

القماءة

في الصورة العيانية التماثل والدماغ صغر الرأس، وكمية صغيرة من المخ، سماكة السحايا المادية وغير المادية.تجاويف البطين الدماغ توسعت وأكثر مملوءة بالسوائل، سميكة ependyma.تغير وزن الدماغ.

مسحات المخ في القماءة مجهولة إلى حد كبير.في كثير من الأحيان، وهناك تغيرات تنكسية مزمنة في نوع من الخلايا في العقد.ولم يلاحظ الغدة الدرقية أي تغيرات في الأنسجة محددة.في كثير من الأحيان كشف العمليات التنكسية وضمور في لحمة من الغدة وتوسيع الأنسجة الضامة لها.وتعرض علامات

من القماءة حيث تشوهات الوجه واضطرابات النمو التي تؤثر على كيفية عظام الهيكل العظمي والأنسجة الرخوة.هو واضح النمو الشاذ لا سيما في المشوهون مع عدم وجود أعراض تضخم الغدة الدرقية - أنهم التقزم.ولكن أيضا في كرو المهووسين لها في معظم الحالات كان التقزم مثيرة للغاية.يولدون المهووسين النمو الطبيعي، ولكن بسبب طبقات إغلاق متأخرة (المشاشية)، يستمر نموها تصل إلى 25-30 عاما.كشفت

على الأشعة السينية تأخير من التحجر: ظهور الراحل النوى العظام في الأطراف العلوية وتأخر إغلاق الغرز في الجمجمة والمشاشية.إذا كنا نتحدث عن نسب الجسم، سوى ربع الحالات لدينا النسب الصحيحة والهيكل العظمي.ولكن في لحظات أخرى، والهيئة لديها نوع من نسب محرجا وغير صحيحة، لأن ليس كل من العظام المتضررة لديهم نفس الدرجة من النمو، وأنهم مخطئون.الأطراف إلى الجذع الأكثر خلف في التنمية: أنها ضخمة، قصيرة والمفاصل سميكة والعظام ملتوية للأسلحة واسعة، وقدم انكفأت.تتميز عظام

من قبل المهووسين صلابة عالية؛ويمكن الإشارة إلى أخطاء أخرى قسط الهيكل العظمي، وتضييق الحوض، الجنف، تسطيح وتقصير من رأس الفخذ.

الأمراض في هيكل وجها لنسب الهيكل العظمي لديهم صفة تنعكس في تشريح الأنف.بسبب التأخير الكلي للنمو العظام تقصير من قاعدة الجمجمة، وذلك بسبب والذي انتفخ جذر القوس إلى الأمام وبالارض والغارقة، ويحتوي الأنف اسم السرج آخر.المسافة

بين الزوايا (الداخلية) فتحات العينين أكبر من المسافة في القاعدة.الأنف واسع، وباختصار، مع الخياشيم واسعة، بالارض.الجزء الأمامي يحتوي على العرض الذي هو أكبر بكثير من الارتفاع، وهناك عدم تناسق.

الدماغ من الجمجمة أيضا ميزات، وحجم كبير صغير.وزن الدماغ بالنسبة لتأخر نمو كبير.الأجفان والشفتين والخدين والجبين تورم ومنتفخ.كان الشخص لديه شكل مستدير.

الجلد شاحب اللون، سميكة وجافة، تذكرنا الوذمة المخاطية الظاهرة.نفس الجلد غالبا ما يحدث على الوجه والذراعين والفخذين.القدمين واليدين سميكة في شكل منصات.على الجبين هناك طيات عرضية، والتي تعطي الوجه مظهر الشيخوخة.

الشعر على الجسم النحيل.شعر خشن، خشن، والظلام، الأظافر هشة وهشة.وإذا أضفنا إلى هذا الموقف انخفاض الجبين والشفاه الكبيرة والفم، واللسان جاحظ، وآذان متخاذل، جاحظ بشكل حاد الخدين، سيلان اللعاب، يمكنك الحصول على نموذج واضح على الطالب الذي يذاكر كثيرا.

أيضا علامات على القماءة هي: التهاب الملتحمة المزمن الذي يتطور نتيجة لانتهاك تدفق السوائل المسيل للدموع بسبب التغيرات المرضية في الأنف، قصيرة العنق والبطن المستديرة، فتق السرة، عازمة الموقف إلى الأمام.تضخم الغدة الدرقية هو ليس كل الناس مع القماءة، ولكن لا يزال، ونسبة وجودها أكثر من الغياب.

الدراق في القماءة يمكن أن تصل إلى أحجام ضخمة.ويمكن أن يكون الاتساق الصعبة او السهلة.تم العثور على الغدة الدرقية عمليات ضامرة والمتصلبة.لديها الغدد التناسلية في القماءة أيضا مخالفات في عملهم.وكشفت علامات ضمور.الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية خلال القماءة وضعت بشكل سيئ للغاية: صغر حجم القضيب والخصية الصغيرة، وغالبا ما ينظر الخصيتين (في الذكور)؛الطفولي حجم الرحم، تحولت الكيسي المبايض، في وقت متأخر بدء الحيض شخصية هزيلة، الثدي مترهل (في الإناث).النساء المصابات بالعقم القماءة أو لديها نسبة عالية من الولادات المبكرة وموت الجنين داخل الرحم.نادرا، والأطفال الذين يولدون من أم كامل.تعتبر علامات

من القماءة أيضا انتهاكات القلب.أحجام الكبيرة يمكن أن يؤدي إلى ركود المحاصيل في الدورة الدموية الرئوية، مما يؤدي إلى الفشل والتوسع في القلب.الصورة السريرية من الدم ليست مستقرة.في كثير من الأحيان، يتم الكشف عن فقر الدم: عدد خلايا الدم والهيموجلوبين انخفض.ارتفعت الصفائح الدموية.محتوى اليود في الدم في المتوسط ​​0003 ملغ لكل 100 مل من الدم بدلا من 13 ملغ، وهي نسبة منخفضة.يتم تخفيض التمثيل الغذائي.انخفاض كمية البول وغالبا ما يكون التأخير من الملح والبروتين الأيض.وثمة ظاهرة مميزة هي نسبة منخفضة من اليود في الغدة الدرقية، ولكنها تبرز في البول كمية الأمثل.ويلاحظ أيضا

المرضى الذين يعانون من الإمساك المزمن.المهووسين يعانون فقدان السمع في ما يقرب من نصف الحالات، في كثير من الأحيان أقل الصم وخرس.انخفاض الموصلية السمع المرتبطة انتهاك في بنية المتاهة في الأذن الوسطى، كما يمكن أن تترافق مع عملية انحطاط وتخلف في تطوير المراكز القشرية الصوتية.

وفيما يتعلق عرض، عند النظر القماءة الحول شيوعا، وأكثر نادرا - تضييق المجال البصري.حاسة اللمس والشم تخفيضها.المهووسين

رخوة، غير المنضبطة والخرقاء مشية.يبدأ الأطفال في اتخاذ خطوات جريئة لخمس سنوات فقط.في الحالات الشديدة، يمكن بالكاد تتحرك على الإطلاق، والزحف.كما انه يرتبط مع أمراض العظام وضعف العضلات، ولكن هنا يلعب دور نقص مميزة التنسيق العصبي.تعتبر علامات

واضحة من القماءة الاضطرابات النفسية، بدءا من أشكال مختلفة من الخرف، على سبيل المثال، كنت أحمق، وإنهاء التخلف معتدل.

أحيانا غير ملحوظ علم الأمراض في النمو العقلي، ولكن نظرا لضعف تطور السمع والكلام يمكن أن تخلق وهما من الخرف.

مهما بدت مرحلة الخرف لديهم المهووسين، هو دائما في إطار الأيام بخدر.يمكن أن يحدث نادرا القلق ereticheskoe والإثارة.لأنه إذا كان الأطفال لا يتعلمون القماءة في كثير من الأحيان لا تعلم المواد التي تم تناولها.في ذكرى المهووسين الطبيعة الميكانيكية في المقام الأول.انها الحفاظ عليها، لكن في بعض الأحيان هناك فرط التذكر.في الحالات الشديدة من خطاب القماءة وضعف شديد: المرضى تنشر الأصوات عيي التي تعبر عن مشاعرهم.كثير من الناس تلعثم وثغة.

العامة المهووسين استثارة العاطفية لها تذكر.المزاج هو عادة لا مبالى أو مفي.بالنسبة للجزء الاكبر، والمرضى هم حسن المحيا، حنون وتظهر تعلقه الشديد لعائلته.في الوقت نفسه أنها خجولة جدا وحساس.نوبات الغضب التي تمر بسرعة كافية.الرغبة الجنسية، أو الرغبة الجنسية، خفضت أو غير موجودة.ولكن يجدر بنا أن نتذكر أن الصفات العقلية واحد فقط، القماءة من الصعب تشخيص.

القماءة العلاج

تدفق القماءة هي المزمنة.في بعض الحالات قد يكون أفضل أو أسوأ من ذلك (لأن الالتهابات البكتيرية المنقولة).المهووسين نادرا ما يعيش أكثر من 30-40 عاما، ولكن سن 30 في معظم المرضى تضخم الغدة الدرقية يصبح أصغر في الحجم والشكل والانتفاخ مخفضة.يصبح سلوكهم حيوية إلى حد ما.قامت

أدوية لعلاج القماءة لالغدة الدرقية في حالات التشخيص المبكر للمرض، في حالات أخرى، مثل هذا العلاج غير فعال من الناحية العملية.ويمكن تحقيق تأثير أكبر بكثير عندما علامات القماءة تعبر عن نفسها في وقت لاحق.منذ فترة طويلة أنشأت تعيين المخدرات في القماءة باعتباره Levotiroksinoma و triiodothyronine.هذه الأدوية تنتمي إلى هرمونات الغدة الدرقية.أنها تعويض عن نقص هرمون الغدة الدرقية.Tireoidin تدار في جرعة أولية، اعتمادا على العمر والبالغين 0.1 ز 3 ص.في اليوم؛أطفال من 1 سنة إلى 2 ملغ 3.في اليوم؛للأطفال من 2 سنة إلى 5 ملغ ثلاث مرات يوميا مع زيادة تدريجية في جرعة من 1 ملغ.بعد أسبوع واحد من العلاج لزيادة 10-20mg جرعة يوميا.بعد 2 أشهر من العلاج، وإعطاء العلاج للإدخال الجرعة المثلى من 0.1 غرام في اليوم الواحد.من المهم مراقبة حالة المريض.ويرافق القماءة في الأطفال عن طريق تعيين الاستعدادات اليود.جميع المرضى أن يخضعوا لنظام غذائي متوازن.يعتبر

الوقاية الأولية من هذا المرض أن تكون كمية كافية من اليود أثناء الحمل.الغرض الأدوية الوقائية جرعات من اليود وفيتامين D في الأطفال.فيتامين D هو أيضا شرط profilaktiruet الكساح ويقوي جهاز العظام العضلات من الهيكل العظمي.بالإضافة إلى ذلك، فمن المهم أن تنفق في سن الرضاعة الرضاعة الطبيعية للأطفال، والتي تعتبر ليس فقط منع تضخم الغدة الدرقية المستوطن، ونتيجة لذلك، القماءة، ولكن أيضا منع العديد من الأمراض.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي