August
12
20:06
الأمراض الوراثية

مرض هيرشسبرونغ

مرض

هيرشسبرونغ

المرض

هيرشسبرونغ المرض صور هيرشسبرونغ - وهو مرض خلقي نادر الذي يتطور نتيجة خلقية الضفيرة العصبية ضعاف التي توفر تعصيب من القولون.في الرجال، وجدت هذه الحالة المرضية أربع مرات أكثر عرضة، وفقا لتواتر حدوث مختلف معاهد البحوث تتراوح 1-10 حالات لكل 10000 السكان.تشخيص المرض هيرشسبرونغ في 90٪ من الحالات المنصوص حتى الرضع، مع 20٪ من الأطفال في وقت واحد الأمراض الحالية أخرى خلقية في الجهاز العصبي، واضطرابات الجهاز البولي التناسلي، وأمراض الجهاز الهضمي وأمراض القلب - أمراض الأوعية الدموية.عشر مرات أكثر عرضة للمرض لوحظت في الأطفال الذين يعانون من مرض متلازمة داون

هيرشسبرونغ في الأطفال - الأسباب

إن أساس هذا المرض هو انتهاك للتعصيب من الأمعاء الغليظة أقل، مما يؤدي إلى انخفاض كبير (غياب كامل في بعض الأحيان) الحركة aganglionarnogo القطاع.ونتيجة لذلك، في المربع العلوي الأمعاء يبدأ في تجميع محتويات الأمعاء أن الأطفال الأكبر سنا تتجلى الإمساك المزمن.

عادة، في الطبقات العضلية وتحت المخاطية من طول القولون تعريف العقد جماعية (الضفيرة العصبية)، المسؤول عن القدرة على تعزيز محتويات الأمعاء (النشاط تحوي).إذا مرض هيرش

سبرونغ على أجزاء مختلفة من التوزيع ومدى القولون هناك نقص (aganglioz) أو انخفاض كبير في عدد (gipoganglioz) الضفيرة العصبية.في غياب جزء معين من النشاط الحركي الأمعاء، في الأجزاء التي تغمر من الازدحام محتويات يحدث، مما يستتبع الانسداد المعوي المزمن والسمية الثابتة.بعد فترة معينة من الزمن فوق منطقة في جدار الأمعاء تحدث aganglioza التغيرات التنكسية، مما يستتبع عدم القدرة على إجلاء البراز وتطوير ما يسمى تضخم القولون.

neinnervirovannogo طول جزء من الأمعاء هو متنوع ويمكن أن تشمل الأمعاء الغليظة بأكمله، وانتزاع بضعة سنتيمترات.أن طول الجزء من القولون دون الضفيرة العصبية ويحدد شدة المرض.

تصنيف المرض الأشكال التشريحية هيرشسبرونغ:

• المستقيم.Nadampulyarnaya أمبولي تتأثر وجزء من المستقيم والمستقيم العجان

• القطاعي.أنه يؤثر على شريحة واحدة من الانتقال المستقيمي السيني، أو السيني، أو أن هناك هزيمة وجزأين من منطقة طبيعية بين

• Rektosigmoidalnaya.فهي تؤثر على جميع القولون السيني أو

الثالث القاصي

• المجموع الفرعي.عادة ما يؤثر على الجانب الأيسر من القولون، ولكن في بعض الأحيان عملية تدمير تمتد إلى النصف الأيمن من

تصنيف المرض هيرشسبرونغ في المراحل السريرية:

• تعويض.في معظم الحالات لوحظ في aganglioze المستقيم

• اللا تعويضية.لوحظ في الكلية وrektosigmoidalnoy أشكال subtonalnoy aganglioza

• subcompensated.وهو شكل انتقالي بين مرحلة التعويض واللا تعويضية وعادة ما يلاحظ في مجموع وrektosigmoidalnoy أشكال subtonalnoy aganglioza المرض

هيرشسبرونغ - الأعراض و

الأطفال حديثي الولادة هي ثلاثة أنواع من المسار السريري للمرض.الأكثر ملاءمة هو الخيار الأول، والذي مضاعفات لا تتطور نتيجة للمنطقة aganglioza قصيرة.يتم تمثيل الصورة السريرية لهذا التجسيد من قبل اثنين من الأعراض الرئيسية - النفخ، ويتناوب الإمساك.في حالة العلاج المحافظ الكافي، وهو تركيب منتظم التطهير الحقن الشرجية، وحالة هؤلاء الأطفال يمكن تعويض تماما فترة طويلة بما فيه الكفاية من الوقت.يتميز

البديل الثاني: الصورة السريرية غير المستقرة.بالفعل ما يقرب من الأيام الأولى من حياة الطفل لديهم أعراض التسمم الحاد.بعد بعض الوقت، وتعقيد المرض عن طريق الأمعاء.هؤلاء الأطفال في المراحل المبكرة من مرض الإسهال يحدث، الذي يصاحبه انخفاض في الانتفاخ ويؤدي إلى استبعاد الأمراض الجراحية.

البديل الثالث لهذا المرض هو أشد.ويرجع ذلك إلى حقيقة أن تظهر في وقت واحد تقريبا أعراض المرض هيرشسبرونغ والأمعاء هذا.في الصورة السريرية للأدوار الأولى نغفل تظهر أعراض مرض معد (ضيق التنفس، عدم انتظام دقات القلب، ارتفاع الحرارة، شحوب والخمول) متلازمة الإسهال واضحة أو خفية.هذا البديل الثقيل من المرض يحدث عادة في الأطفال الذين يعانون من منطقة aganglioza طويلة.

الأعراض الرئيسية لمرض هيرشسبرونغ لدى البالغين هي انتفاخ البطن وقابلة سيئة إلى الإمساك مقاومة العلاج من تعاطي المخدرات.بسبب ركود طويل من البراز في الأمعاء، فإنه يأخذ تدريجيا وتمتد، وألم في البطن، وشكاوى من الغثيان، وتغير ملحوظ بصريا في شكل البطن، فإن الشخص يفقد الوزن بسرعة.في بعض الحالات، وطويلة الأمد الإسهال والإمساك بالتناوب، والتي جنبا إلى جنب مع تدهور حاد في الحالة العامة للمريض.يحدث هذا نتيجة تطوير وتدمير التهاب جدار الأمعاء من القولون مرض

هيرشسبرونغ - التشخيص

تنظير شعاعي إروائي وربما كان الأسلوب الأكثر شيوعا وبسيطة لتشخيص المرض هيرشسبرونغ.عند استلام الصور هو جيد بما فيه الكفاية لعرض كل من أجزاء طويلة من القولون ووضعها تحت تضيق.والعيب الوحيد لهذه الطريقة هو أن التشخيص للحصول يجب أن تكون واضحة الصورة التشخيصية دقيقة تضخم القولون ظاهرة المشاكل.

الأعراض العضلات والعظام في الصور الشعاعية مسح واحيط توسع القولون، وتورم في الحلقات المعوية في أسفل البطن ليس الهوائية في الأمعاء.في حالة متزامنة مع تشخيص التهاب الأمعاء المرض هيرشسبرونغ، حلقات المعوية في امتدت على صورة شعاعية لاحظ مستويات السوائل (انسداد معوي نموذجي) مرض

هيرشسبرونغ - العلاج

فقط سيلة فعالة تسمح لك للتخلص من هذا المرض، جاهز للعمل.علاج مرض هيرشسبرونغ عن طريق الجراحة هو إزالة جذرية من المنطقة المصابة من القولون، يليه مجمع البطاقة الصحية لها والجزء الطرفي من المستقيم.العلاج الجراحي يمكن أن يكون edinomomentnym وdvuhmomentnym.جراحة

Edinomomentnoe القيام كافة الخطوات في عملية واحدة، ولكن في بعض الأحيان اختيار المؤشرات العملية dvuhmomentnuyu.في المرحلة الأولى يتم تنفيذ العملية في dvuhmomentnoy استئصال (إزالة) من الجزء المصاب من القولون، وتربية لها طرف صحي (فغر القولون) من خلال شق خاص في البطن.يتم عرض كال في وعاء خاص تعلق على حزام المريض.مرة واحدة تكيفت المريض مع الظروف الجديدة في الأمعاء الهضمي تقصير، وهي المرحلة الثانية من عملية جراحية، وهو جراحة خلالها المستقيم يربط نهاية الأمعاء صحية وفغر القولون في البطن وخياطة.

بعد العلاج الجراحي عادة رصدت التطبيع التدريجي من البراز، وبعض المرضى في المراحل الأولى من الانتعاش قد يكون هناك إسهال طفيف.في بعض الحالات، والمرضى الذين لديهم ميل إلى الإمساك، والتي تحل عادة عن طريق استقبال أدوية مسهلة.إذا أوصى الإمساك أو الإسهال لتنظيم نشاط الأمعاء الطبيعي التي أجريت بعد عملية جراحية لمرض هيرشسبرونغ أن اتباع نظام غذائي غني بالألياف النباتية.

بعد الجراحة يزيد بشكل كبير من خطر العدوى من الأمعاء مع التطور اللاحق للالتهاب الأمعاء، لذلك إذا لوحظ في فترة ما بعد الجراحة الأعراض التالية: أعراض النزيف المعوي والانتفاخ والقيء والإسهال والحمى - ينبغي أن تسعى فورا إلى عناية طبية.

في حالة المسافات القصيرة جزء من الهزيمة في مرض هيرشسبرونغ، والعلاج الجراحي يمكن الاستغناء عنها، مما يحد من سيفون الحقن الشرجية التي لها علاقة في جميع مراحل الحياة.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي

Related Posts