August
12
20:06
الأمراض الوراثية

فقر الدم الناقص الصباغ

فقر الدم الناقص الصباغ

الصورة فقر الدم الناقص الصباغ فقر الدم الناقص الصباغ - هو واحد من الأسماء الشائعة لجميع أشكال فقر الدم، ويتميز نقص الهيموغلوبين، حيث المؤشر الكمي من لون الدم هو أقل من 0.8.في الأساس عندما تنتهك فقر الدم الناقص الصباغ تشكيل الهيموجلوبين نتيجة لانخفاض خلايا الدم الحمراء، حتى بكميات صغيرة.ويرجع ذلك إلى نقص الحديد، ورثت تشوهات في تكوين الهيموجلوبين والتسمم بالرصاص المزمن.

تشمل فقر الدم الناقص الصباغ فقر الدم بسبب نقص الحديد المعزول، الثلاسيميا، والتغيرات المرضية في تركيب المركبات العضوية (البروفيرين) وفقر الدم الذي يحدث في بعض الأمراض المزمنة.

فقر الدم الناقص الصباغ يسبب نقص

الحديد هو السبب الرئيسي وشيوعا لفقر الدم الناقص الصباغ.حوالي 10٪ من النساء اللواتي في سن الإنجاب يعانين من فقر الدم بسبب نقص الحديد ناقص الانصباغ، و 20٪ - لديهم شكل كامنة من نقص الحديد.

فقدان الدم تشير أيضا إلى أسباب فقر الدم.في الملليلتر واحدة من الدم يحتوي على حوالي 0.45 ملغ من الحديد وبالتالي الحيض المتوسط ​​امرأة يفقد ما يقرب من 30 ملغ.في الجسم، وتلقي الحديد في الأطعمة الخاطئة في نفس الوقت، حتى أثناء الدورة الشهرية الطفيف

ة قد يعطل توازنه وإعطاء مظهر من كبار الناقص الصباغ فقر الدم بسبب نقص الحديد.أيضا نوع مختلف المتاحة من الأمراض النسائية يمكن أن يتسبب في تطوير هذا فقر الدم.ولكن بعد سن اليأس لكثير من النساء وكذلك الرجال المكان الأول من بين أسباب نقص الحديد وفقدان الدم في الجهاز الهضمي نتيجة لأنواع مختلفة من الأورام، والقرحة، البواسير أوردة المريء، داء الرتوج، البوليبات المعوية.

بالإضافة إلى ذلك، العلامات الأولى للسرطان المستقيم والقولون هو مجرد نقص الحديد في الجسم.ولذلك، فإن وجود نقص الحديد جميع المرضى بعد أربعين عاما تخضع للتفتيش إلزامية لتحديد توطين الورم.في بعض الأحيان هناك بعض الارتباط بين نقص الحديد وفقر الدم ناقص الانصباغ ومرض كرون والتهاب القولون التقرحي والمسببات غير محدد والاستقبال، مثل الأسبرين وبريدنيزون.وإلى جانب هذه أسباب فقر الدم هو التبرع، نزيف الأنف، التهاب الأوعية الدموية النزفية، واختبارات الدم المتكررة لأنواع مختلفة من الأبحاث.

حالة أنيميا نقص الحديد في كثير من الأحيان يحدث في النساء الحوامل بسبب زيادة تناول الحديد، وهو أمر ضروري لتطوير المشيمة والجنين.

فقر الدم الناقص الصباغ غالبا ما يتطور خلال فترة البلوغ، عندما يكون الجسم هناك عدد كاف من الحديد، ويقابل فقط استلام معيب.العوامل الغذائية التي تعتبر يكون سبب نادر من فقر الدم بسبب نقص الحديد.في الثلاسيميا يحدث كشكل من أشكال فقر الدم الناقص الصباغ وانخفض التوليف في سلاسل ببتيد بيتا التي يتم تشكيلها من قبل اثنين من أزواج من الجينات.

شكل متخالف، وجود خلل جيني عادة ما يحدث دون أي مظاهر السريرية.ولكن يخضع نفس الشكل الذي تحدث تغيرات مرضية في الجين الثاني والرابع لتطوير فقر الدم الدم صغير مع خفيفة أو معتدلة الشدة.بشكل عام، هؤلاء المرضى يحملون المرض.تطوير فقر الدم الشديد تساهم في شكل متماثل من هذا المرض، والتي يحدث فيها خلل في ثلاثة من أربعة جينات، وإلحاق أضرار الثلاسيميا سلسلة بيتا.ما يقرب من 25٪ من هذا النوع من فقر الدم تقع على عاتق العرق الأسود.يتميز

أعراض فقر الدم الناقص الصباغ

الصورة السريرية لفقر الدم الناقص الصباغ التعب، وفقدان الشهية، وعدم القدرة على أداء بعض التمارين الجسدية، والدوخة.تتميز

لفقر الدم بعوز الحديد أيضا قلة الحديد الأنسجة وضعف العضلات واضحة المعالم، والذي يرجع إلى انخفاض مستويات الإنزيمات الموجودة في العضلات.ونتيجة لذلك، تصبح البشرة أكثر هشاشة الأظافر والجافة، وسقوط الشعر، وغالبا ما تظهر التهاب الشفة الزاوي.في كثير من المرضى، وتغيير الطعم، الذي يحتفل به في الرغبة في تناول الطعام ومعجون الأسنان، والصلصال، والطباشير.نقص الحديد الأنسجة أعرب في الأظافر على شكل ملعقة، يظهر عسر البلع، وسلس البول أثناء السعال أو الضحك، إفراز بالانزعاج في المعدة.

عندما فقر الدم الناقص الصباغ هو انخفاض تركيز الهيموغلوبين أكثر من خلايا الدم الحمراء، وبالتالي يقلل من مؤشر اللون.صغر الكريات الحمر لاحظت في كثير من الأحيان، ولكن في بعض الأحيان هناك تفاوت الكريات وتبكل.في نخاع العظام تظهر زيادة في النسبة المئوية للخلايا في عدد أرومة الحمراء مع بعض التأخير في النضج.هذا النوع من فقر الدم الناقص الصباغ تشخيص دون صعوبة على أساس المعايير السريرية والدموية.الأعراض

من فقر الدم ناقص الانصباغ في الأورام واضح كما فقر الدم الناجم عن مرض غير معروف.المرضى غالبا ما يشكون فقط من ضعف، وبعض المرضى الذين لديهم تاريخ حتى تأثير واضح في المعاملة مع مكملات الحديد.فقط الأشعة السينية واختبارات الدم تكشف صورة كاملة عن المرض.ولكن، للأسف، وأحيانا الطبيب يستقر مع نتائج التصوير الشعاعي السلبية، وبالتالي يفتقد وجود ورم في مراحله المبكرة.

في بعض الأحيان، عندما يكون هناك التآكل فقدان الدم التهاب المعدة القوية، والتي لا تعوض مكملات الحديد.بالإضافة إلى ذلك، فتق في الحجاب الحاجز حفرة الغذاء تحدث بدون أعراض الألم واضطرابات في الجهاز الهضمي، ولكن يتميز كل علامات الناقص الصباغ الحديد فقر الدم بسبب نقص يمكن أن تتفاقم وتصبح لا تطاق.في حالات أخرى، يشكو المرضى من الشعور مزدحمة الصدر بعد تناول الطعام، وألم في القلب، مثل الذبحة الصدرية، والتقيؤ.

لكن مرض كرون يجب أن يكون إشارة إلى معتدلة فقر الدم الناقص الصباغ، الذي يتميز التهاب غامضة والاسهال وآلام في البطن والحمى، وفقدان الدم من الجهاز الهضمي.تم الكشف عن

فقر الدم الناقص الصباغ المزمن عندما ankilostolidoze، التي يمكن أن تستمر لفترة طويلة.في هذه المرحلة، تتميز آلام شرسوفي، والغثيان، والتقيؤ والإسهال.يحتفظ أيضا بعيدا الدم من الأمعاء، لذلك هناك خسارة، والحديد، والبروتين، مما يؤدي إلى نقص بروتينات الدم.

فقر الدم الناقص الصباغ في الأطفال

الأطفال، مثل البالغين، قد حددت شكلين رئيسيين من فقر الدم الناقص الصباغ - نقص الحديد، وهو كامن.بالنسبة للشكل الأخير يتميز نقص معزولة الحديد في أنسجة دون علاج فقر الدم.هذا فقر الدم بعوز الحديد شائع جدا بين الأطفال الصغار.تطور المرض بشكل عام يرجع إلى توفيره الحديد في الحمل المتعدد أو الولادة المبكرة، وإذا رفض الطفل لتناول الطعام.يسبب نقص الحديد

نفسه عددا من اضطرابات في الجهاز الهضمي التي تساهم في هذه المشكلة.A دورا كبيرا في هذا الخلل يلعب تغذية الأطفال.الرضع والأطفال الصغار وراء العديد من أقرانهم في تطور اللغة، والنفسي.ولكن، بدءا من اثنين - ثلاثة سنوات، والأطفال والتعويض، والتي زادت كمية الهيموجلوبين إلى وضعها الطبيعي، ولكن نقص الحديد الكامن قد تكون موجودة.شروط

لظهور فقر الدم الناقص الصباغ في الأطفال هو سن البلوغ، وخاصة لدى الفتيات.وتتميز هذه الفترة بسبب الحاجة إلى زيادة كميات من الحديد نتيجة الحيض وتعزيز نمو الكائن الحي.غالبا ما يكون في هذه المرحلة انضمام الحصانة خفضت وسوء التغذية، والتي يمكن أن تترافق مع فقدان الوزن.

ليس دور الأخير الذي تلعبه الهرمونات.على سبيل المثال، الاندروجنيات مساعدة من الكريات الحمر والاستفادة بنشاط الحديد، ولكن هرمون الاستروجين إلى حد كبير لا يعبر عن نفسه.مع زيادة في فقر الدم بسبب نقص الحديد يتم تضخيمه الخمول، والتهيج واللامبالاة.في الأطفال، والمرضى الذين يشكون من الدوخة والصداع المتكررة التي تؤدي إلى ضعف الذاكرة.أيضا استغلالها زيادة ضيق التنفس والأصوات القلب مكتوما.تغييرات Electrocardiographic احظ جميع علامات نقص الأكسجين عضلة القلب والجدار التصنع.أطرافه الطفل دائما باردة لمسة.الكثير من الأطفال المصابين srednetyazhёloy شديدة وفقر الدم الناقص الصباغ، وزيادة في الكبد والطحال، وخاصة إذا كان هناك نقص في الفيتامينات والبروتينات، وكذلك الكساح النشطة في الأطفال الرضع.والحد من عصير المعدة، وامتصاص تعطلت من المعادن والفيتامينات والأحماض الأمينية، وانخفاض المناعة وعوامل الحماية غير محددة.يعتبر

علاج فقر الدم الناقص الصباغ

العلاج ببدائل الحديد لتكون وسيلة أساسي في علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم بسبب نقص الحديد.لهذا الغرض، وأملاح والكبريتات أو كربونات الحديد.غالبا ما يصف كبريتات الحديد - 300 ملغ ثلاث مرات يوميا.في كثير من الأحيان لعلاج فقر الدم الناقص الصباغ واستخدام العقاقير مثل Ferropleks، Feromid، Ferrogradument، ودعا مجتمعة.جميع

مكملات الحديد المالحة تهيج كثيرا من سطح المعدة والأمعاء، لذلك ما يقرب من خمسة في المئة من المرضى الذين لديهم ردود الفعل السلبية من الجسم مثل الغثيان والقيء والإسهال.هذا الانزعاج هو ضروري لتنظيف عن طريق تقليل الجرعة، العلاج أقصر، وأحيانا حتى إلغاء المخدرات، مما أدى إلى ضعف الأداء في العلاج.بعض المرضى في محاولة لاتخاذ الأطعمة التي تحتوي على الحديد، لكنه لا يزال لا يمكن أن تحل محل مكملات الحديد، وخصوصا فقر الدم الناقص الصباغ علاجه.ولذلك، فإن العلاج الحديد العادي أن يحقق يجب أن تكون النتيجة المرجوة نحو ستة أشهر.من المهم جدا للتعويض عن ضياع تلك الكمية من الحديد في الجسم، تليها أسهمها في ذلك.

في بعض المؤشرات السريرية تدار مكملات الحديد الوريدية، وفقر الدم الناقص الصباغ الشديد تستخدم ضخ خلايا الدم الحمراء معبأة.ولكن الشيء الأكثر أهمية في علاج هذا المرض في المقام الأول لا يزال القضاء على عوامل تطورها.وهذا ينطبق على علاج المرض الأساسي، والذي كان سبب هذا المرض، ومن ثم تعيينه إلى الطبيعة الخاصة للعلاج.ذلك يعتمد دائما على شكل فقر الدم الناقص الصباغ.

لعلاج الثلاسيميا متماثل ناقص الانصباغ تستخدم نقل خلايا الدم الحمراء من سن مبكرة.تستخدم أساسا أنواع خلايا الدم الحمراء إذابة.أولا، دورة العلاج بالصدمة التي تضم ما يصل إلى عشرة نقل لمدة يومين أو ثلاثة أسابيع، وتحقيق زيادة في الهيموجلوبين إلى 120-140 جم / لتر.بعد هذا التعيين خفضت ضخ.هذا فقر الدم الناقص الصباغ العلاج مع نقل، لا يحسن الحالة العامة للمريض، ولكن أيضا يقلل من تغييرات كبيرة في الهيكل العظمي، وحجم الطحال، ويقلل من حدوث التهابات في هؤلاء الأطفال في أشكال حادة، فضلا عن تحسين نموهم البدني.هذه المعاملة طويلة يطيل الحياة لدى المرضى.لكن في بعض الأحيان، وبعد تطبيق هذا العلاج، وهناك بعض المضاعفات في شكل ردود فعل مولد للحمى، وزيادة انحلال الدم، والمضبوطات.بالإضافة إلى ذلك، قد يسبب العلاج نقل المتعدد داء هيموسيديريني الجهاز.ولذلك، فإن علاج هذا النوع من فقر الدم يوصف بالضرورة Desferal.انه يعرض على الفور الجسم من الحديد الزائد.جرعة من وجهة الدواء يعتمد على عمر المريض وعدد خلايا الدم الحمراء المنقول.للأطفال يدار عن طريق الحقن العضلي من 10 ملغ / كغ والمراهقين - 500 ملغ يوميا.Desferal أيضا نوصي باستخدام حامض الاسكوربيك في 200-500 ملغ، مما يعزز تأثيره.

في بعض الحالات، عندما تحسس الطحال، زيادة كبيرة في الحجم، وجميع الأعراض الرئيسية لفقر الدم ونقص الصفيحات الدموية والكريات البيض ينضم يظهر استئصال الطحال.

علاج الثلاسيميا متماثل المسببات، كشكل من أشكال فقر الدم الناقص الصباغ، ويمنع مغفرة خطيرة، ولكن يحسن إلى حد كبير على حياة المرضى.في علاج الثلاسيميا متخالف من المهم أن نتذكر أن كل مكملات الحديد هو بطلان للغاية.منذ هذا النوع من فقر الدم الناقص الصباغ هو دائما المحتوى المفرط للحديد في الجسم.لذلك، في المرضى الذين يتناولون مكملات الحديد، وسوف تدهورت حالة للغاية على النقيض من هؤلاء المرضى الذين لن استقبالهم.وأنه نتيجة لذلك يمكن أن يسبب انهيار المعاوضة شديد وفاة المرضى من مختلف مظاهر داء هيموسيديريني.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي