August
12
20:06
أمراض الدم

كثرة الكريات الحمر الحقيقية

كثرة الكريات الحمر الحقيقية

كثرة الكريات الحمر الحقيقية الصورة كثرة الكريات الحمر الحقيقية - علم الأمراض الخبيثة للدم، يرافقه mieloproliferatsiey مكثفة، مما أدى إلى ظهور له في مجرى الدم لعدد كبير من خلايا الدم الحمراء وبعض الخلايا الأخرى.دعا Eritremii أيضا كثرة الحمر. بعبارة أخرى سرطان الدم المزمن.ويتم إنتاج خلايا الدم

تتجاوز ديك طبيعي الشكل والهيكل.يرجع ذلك إلى حقيقة أن عددهم يزيد، ويزيد اللزوجة يتباطأ بصورة ملحوظة من تدفق الدم، جلطات الدم تبدأ في النمو.كل هذا يسبب مشكلة مع إمدادات الدم، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين، مما يزيد مع مرور الوقت.أول مرة المرض في أواخر القرن التاسع عشر بدأ Vakeza، وقال في السنوات الخمس الأولى من القرن العشرين أوسلر حول آلية ظهور هذا المرض من الدم.انه كثرة الكريات الحمر الحقيقية والتي تم تحديدها على أنها علم تصنيف الأمراض منفصل.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية اسباب

رغم ما هو معروف عن eritremii ما يقرب من نصف قرن، لا يزال المفهوم ضعيفة، والسبب يمكن الاعتماد عليها من المجهول.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية ICD (التصنيف الدولي للأمراض) - D45.وقد خلص بعض الباحثين أنه في حين أن الرصد الوبائي أن كثرة الكري

ات الحمر الحقيقية لديه علاقة مع عمليات التحول في الخلايا الجذعية.وقد لاحظ أنها التيروزين كيناز طفرة (JAK2)، التي حلت محلها حمض أميني أساسي، الفينيل ألانين في موقف ستمائة والسابع عشر.هذا الوضع الشاذ - رفيق العديد من أمراض الدم، ولكن eritremii يحدث في كثير من الأحيان.

يعتقد أن هناك تاريخ عائلي للمرض.حتى إذا eritremii أقارب سوء وثيقة، وهي فرصة للحصول على هذا المرض في الزيادات المستقبلية.هناك بعض أنماط من حدوث هذا المرض.eritremii مريضا معظمهم من كبار السن (60-80 سنة)، ولكن لا تزال هناك حالات قليلة عندما تحدث في الأطفال والشباب.في المرضى الصغار كثرة الكريات الحمر الحقيقية يأخذ على محمل الجد.رجال ومرات أكثر عرضة للمعاناة من مرض نصف، ولكن في حالات نادرة من المرض بين الشباب تهيمن عليها الإناث.

من جميع الأمراض في الدم، mieloproliferatsiey يرافقه، كثرة الكريات الحمر الحقيقية - المرض المزمن الأكثر شيوعا.من أصل مئة ألف شخص، فيرا كثرة الحمر يعانون تسعة وعشرين شخصا.يظهر أعراض

كثرة الكريات الحمر الحقيقية

مرض كثرة الكريات الحمر الحقيقية ببطء، في حين أن الرجل لا يعرف حتى أنه كان مريضا.مع مرور الوقت، وهذا المرض يجعل من نفسه ورأى في العيادة التي تهيمن عليها ظاهرة كبيرة، والمضاعفات ذات الصلة.لذلك، على الجلد، وخاصة حول الرقبة، وتصبح متورمة ريد كبير واضح.الجلد لديه لون كثرة الحمر الكرز، وخاصة الألوان الزاهية مثل هذه ضوحا في المناطق المفتوحة (الوجه واليدين).الشفتين واللسان يأخذون الأحمر والأزرق لون، والملتحمة تبيغي (العين، كما انها كانت بالدم).

ميزة eritremii خاصية أخرى - أعراض كوبرمان، التي اللهاة يختلف في اللون وشركة لا يزال هو نفسه.هذا لون الجلد والأغشية المخاطية التي أعدت من حقيقة أن السفن الصغيرة التي هي على السطح، وتجاوز الدم، تصبح حركته بطيئة.لهذا السبب، الهيموجلوبين كلها تقريبا يمر في شكل انخفاض.

الميزة الهامة الثانية - الحكة.هو ما يقرب من نصف الأشخاص الذين يعانون من eritremii.الحكة خصوصا المكثفة التي يصبح بعد السباحة في الماء الدافئ والساخن.والسبب في ذلك هي الإفراج عن السيروتونين، البروستاجلاندين، والهيستامين.كثيرا ما وجدت rodonalgia.وهي تتسم حرقان مؤلمة قوية جدا في أطراف الأصابع.ويرافق وهناك نوع من الألم عن طريق احمرار وبقع مزرقة.قضية حرق - عدد كبير من الصفائح الدموية، وهذا هو السبب microthrombuses تشكيلها.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية صحيح كثيرا ما يكون مصحوبا بزيادة في حجم الطحال.زيادة الجسم قد يكون من أي درجة.قد تعاني الكبد.يحدث تضخم الكبد في هذه الحالة عن طريق زيادة ملء الدم، والمشاركة المباشرة في عمليات mieloproliferatsii الكبد.

eritremii في بعض الحالات، لاحظ ظهور قرحة الاثني عشر والمعدة.الاثني عشر قرحة في مثل هؤلاء المرضى غالبا ما يكون.كان متصلا عن جلطات الدم في الأوعية للاغتذاء المخاطي تستتبع التدهور الذي يقلل من قدرة الجسم على منع نمو هيليكوباكتر بيلوري.

آخر مؤشرا خطيرا - تطوير جلطات الدم في الأوعية.سابقا، الجلطات الدموية هي السبب الرئيسي للوفاة في eritremii.جلطات الدم التي تشكلت في المرضى الذين يعانون من هذا المرض بسبب اللزوجة العالية جدا، والتغييرات في جدار الأوعية الدموية.هذا الخلل يسبب دوران الدم في عروق الدماغ والساقين والأوعية الدموية في الطحال وكذلك في الأوعية التاجية.على الرغم من قدرة أعلى الجسم على تجلط الدم، قد تكون مصحوبة كثرة الكريات الحمر الحقيقية عن النزف.في كثير من الأحيان هناك نزيف من الأوردة المريئية واللثة.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية قد تكون مصحوبة آلام المفاصل والطبيعة ملطخ بالدم.السبب في ذلك - زيادة مستويات حمض اليوريك.رصد هذا العرض يلاحظ كل الناس الخامس eritremii المريض.وغالبا ما يرافق جدا كثرة الحمر الحقيقية عن مرض انسداد، لذلك المرضى الذين يشكون من ألم في الساقين.الألم وتسبب rodonalgia سبق ذكره.على QM يشير تضخم ضغط أو ألم عند عظام مسطحة دلك لطيف.

الأعراض الذاتية، والتي قد تشير إلى وeritremii المريض: التعب، والضوضاء، وطنين في الأذنين، "الذباب" قبل العيون، والصداع، وضعف الرؤية، والدوخة، وضيق في التنفس.بسبب اللزوجة من ضغط الدم في المرضى الذين يعانون زيادة مطردة.مع مسار طويل الأجل للمرض قد تظهر تصلب القلب، وفشل القلب.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية يمر 3 مراحل.مع كثرة الحمر معتدل الأولي في CMC - panmieloz.الأوعية الدموية، ومضاعفات الجهاز حتى الآن.توسيع قليلا الطحال.هذه المرحلة يمكن أن تستمر خمس سنوات أو أكثر.في المرحلة التكاثري، وعدد كبير أعربت ضخامة الكبد و الطحال بشكل واضح بسبب حؤول النخاعي.المرضى تبدأ في التناقص.صورة الدم مختلفة.كثرة الكريات الحمر ربما فقط أو كثرة الصفيحات مع كثرة الكريات الحمر أو panmieloz.العدلات الخيار والتحول إلى اليسار، أيضا، لا يمكن استبعاده.يزداد بشكل ملحوظ حمض اليوريك في الدم.يتميز كثرة الكريات الحمر الحقيقية مرحلة نضوب (المرحلة الثالثة) من قبل الكبد كبير، الطحال، والتي هي خلل التنسج النخاعي.في الدم يزيد من قلة الكريات الشاملة في CMC - تليف النقي.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية يرافقه فقدان الوزن، وعرض من أعراض "جورب وقفاز" (الذراعين والساقين وخاصة تغيير لون كثيف).رافق كثرة الكريات الحمر الحقيقية أيضا عن ارتفاع ضغط الدم، وزيادة الميل إلى التهاب الشعب الهوائية وأمراض الجهاز التنفسي.خلال trepanobiopsy تشخيص عملية المفرطة التصنع (الطبيعة الإنتاجية).

كثرة الكريات الحمر الحقيقية الدم البيانات المختبرية

في eritremii تختلف عن تلك التي الشخص السليم.وبالتالي، فإن المؤشر من عدد خلايا الدم الحمراء بشكل ملحوظ.زيادة الهيموجلوبين جدا، وقال انه يمكن أن تصل إلى 180-220 غراما للتر الواحد.مؤشر اللون لهذا المرض عادة ما يكون أقل من وحدة وطنية، وغير 0،7-0،8.إجمالي حجم الدورة الدموية في الجسم هو أكبر بكثير من المعتاد (ونصف - مرتين ونصف).ويرجع ذلك إلى زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء هذا.الهيماتوكريت (نسبة الدم البلازما) يتغير بسرعة أيضا من خلال زيادة خلايا الدم الحمراء.يمكن أن تصل إلى علامة من خمسة وستين في المئة أو أكثر.حقيقة أن تجديد خلايا الدم الحمراء في العائدات eritremii في وضع المعجل، يشير إلى وجود عدد كبير من الخلايا الشبكيات.نسبتهم يمكن أن تصل إلى 1520 في المئة.الأرومة الحمراء مسحة يمكن العثور على (واحد) في الدم يتم الكشف عن الكريات الحمراء polihromaziya.عدد الكريات البيض

يزيد أيضا، وعادة نصف إلى مرتين.في بعض الحالات، قد يكون عدد الكريات البيضاء أكثر وضوحا.وتسهم هذه الزيادة الى زيادة حادة في العدلات، والتي تصل إلى 70-80 في المئة، وأحيانا أكثر من ذلك.أحيانا هناك طبيعة نقوي التحول، في كثير من الأحيان - طعنة.جزء من الحمضات ينمو أيضا، وأحيانا جنبا إلى جنب مع الخلايا القاعدية.عدد الصفائح الدموية قد يصل إلى 400-600 * 109l.في بعض الأحيان يمكن أن تصل الصفائح الدموية وعلامات كبيرة.على محمل الجد، وزيادة لزوجة الدم.لا يتجاوز معدل الترسيب اثنين ملليمتر في الساعة.كمية حمض اليوريك يزيد أيضا، وأحيانا بسرعة.

أن نعرف أن لتشخيص وفحص الدم لا يكفي.التشخيص "كثرة الكريات الحمر الحقيقية" وضعت على القائم على عيادة (الشكاوى)، خضاب الدم المرتفع، وعدد كبير من خلايا الدم الحمراء.جنبا إلى جنب مع تحليل الدم أثناء eritremii جعل وفحص نخاع العظام.فإنه يمكن العثور على العناصر KM الانتشار في معظم الحالات وهذا يرجع إلى خلايا كرات الدم الحمراء السلائف.في نفس الوقت لديها القدرة على تنضج الخلايا في نخاع العظم لا يزال هو نفسه.هذا المرض هو التفريق مع كثرة الكريات الحمر مختلفة طبيعة الثانوية، والتي هي نتيجة لتحفيز رد الفعل من الكريات الحمر.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية يأخذ شكل على المدى الطويل، عملية المزمنة.يتم تخفيض خطر الوفاة إلى ارتفاع مخاطر النزيف وتكوين جلطات الدم.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية العلاج

في بداية تطوير eritremii المرض تظهر الأحداث التي تهدف إلى تعزيز العام: الوضع العادي، على حد سواء العمل وأوقات الفراغ، والمشي، وتقليل التعرض لأشعة الشمس، وتدابير العلاج الطبيعي.النظام الغذائي لeritremii - اكتو-نباتي.يجب أن البروتين الحيواني محدودة، ولكن ليس القضاء عليها.لا يمكنك أكل الأطعمة التي تحتوي على الكثير من حمض الأسكوربيك، والحديد.

الهدف الرئيسي من العلاج eritremii - يصل إلى الهيموغلوبين الطبيعي (140-150) والهيماتوكريت - ما يصل إلى خمسة وأربعين ستة وأربعين في المئة.ومن الضروري أيضا للحد من المضاعفات التي تسببها التغيرات في eritremii الدم المحيطي: ألم في الأطراف، نقص الحديد، ومشاكل في الدورة الدموية في الدماغ والأعضاء.

من أجل تطبيع الهيماتوكريت، الهيموغلوبين، لا تزال تستخدم هذا الإجراء من إراقة الدماء.كمية النزيف خلال eritremii - خمسمائة ملليلتر في وقت واحد.جعل رند كل يومين أو كل 4-5 أيام لطالما لم يتم تطبيع الأرقام المذكورة أعلاه.هذا الأسلوب هو مسموح بها بموجب تدابير الطوارئ، كما أنه يحفز نخاع العظام، وخاصة تكون الصفيحات وظيفة.مع نفس الغرض يمكن استخدامها eritrotsitaferez.مع إزالة هذا التلاعب من الدم معبأة فقط خلايا الدم الحمراء، وإعادة البلازما.هل لأنها في كثير من الأحيان في يوم واحد، وذلك باستخدام وحدة الترشيح الخاصة.

إذا كثرة الكريات الحمر الحقيقية يرافقه حكة شديدة، وزيادة الكسور الكريات البيض، وكذلك الصفائح الدموية والطحال كبير، وأمراض الأعضاء الداخلية (GU أو الحزب الديمقراطي الكردستاني، وأمراض نقص تروية القلب، ومشاكل في تدفق الدم إلى المخ)، ومضاعفات من الأوعية الدموية (تخثر الشرايين والأوردة)، ثم استخدم التخلاء.وتستخدم هذه الأدوية لقمع انتشار خلايا مختلفة.وتشمل هذه Imifos، Mielosan والفوسفور المشع (P32).الفوسفور

تعتبر الأكثر فعالية، لأنه يتراكم في جرعات عالية في العظام، وبالتالي قمع تؤثر وظيفة نخاع العظام الكريات الحمر.يدار P32 فمويا ثلاث أو أربع مرات ل2 مولودية.الفترة الفاصلة بين تلقي جرعتين - من خمسة أيام إلى أسبوع.في سياق يأخذ ستة إلى ثمانية MC.إذا كان العلاج ناجحا، والمريض ينتظر في مغفرة لاثنين - ثلاثة سنوات.مغفرة هذا النحو السريرية وأمراض الدم.إذا كان التأثير غير كاف، ويتم بالطبع من جديد بعد بضعة أشهر (عادة ثلاثة أو أربعة).قبل تناول هذه الأدوية قد تظهر tsitopenichesky متلازمة، والتي هي الأكثر احتمالا لتنمو حتى osteomyelofibrosis، ابيضاض الدم النقوي المزمن.من أجل تجنب مثل هذه النتائج غير السارة، وكذلك الكبد حؤول والطحال ويجب أن تبقى تحت سيطرة الجرعة الإجمالية.يجب على الطبيب التأكد من أن المريض لم تتخذ أكثر من ثلاثين MC.

Imifos eritremii عندما أعرب انتشار يمنع خلايا الدم الحمراء.في سياق يتطلب خمس أو ست مئة ملليغرام Imifosa.يدار إلى خمسين مليجرام يوميا.مدة مغفرة - من ستة أشهر إلى سنة ونصف.نضع في اعتبارنا أن هذه الأداة لها تأثير ضار على الأنسجة الدم النخاعي (يحتوي على mielotoksiny)، وهذا يسبب انحلال الدم.هذا هو السبب يجب أن يستخدم هذا الدواء خلال eritremii حذرا خاصة إذا لم يتم سحب هذه العملية في الطحال والفصائل الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء هي مختلفة قليلا عن القاعدة.

Mielosan ليس الدواء المختار عندما eritremii، ولكن نادرا ما يوصف.لا تستخدم هذا الدواء إذا كان الكريات البيض، الصفائح الدموية هي نتائج الدراسة طبيعية أو خفضت.كما استخدمت أموال إضافية العقاقير المضادة للتخثر (تجلط الدم إذا).هذا العلاج تنتج إلا تحت رقابة صارمة على مؤشر البروثرومبين (لا ينبغي أن يكون أقل من ستين في المئة).

من مضادات التخثر التعرض غير المباشر للمرضى الذين يعانون eritremii إعطاء Fenilin.تؤخذ يوميا لثلاثمائة مليجرام.استخدام ومثبطات تراكم الصفائح الدموية (الاسيتيل الحامض خمسمائة ملليغرام يوميا).بعد تناول الأسبرين في الوريد حقن بمحلول ملحي.هذا التسلسل هو ضروري من أجل القضاء على عدد كبير.

إذا كثرة الكريات الحمر الحقيقية تعامل في وضع جناح، فمن المستحسن استخدام Mielobromol.تعيين كل يوم لمئتين وخمسين مليجرام.عندما تبدأ خلايا الدم البيضاء في الانخفاض، ودواء معين في يوم واحد.إلغاء كاملا عندما يتم تخفيض خلايا الدم البيضاء إلى 5 * 102l.Hlorbutin تعيين 8-10 ملليغرام شفويا.مدة العلاج في هذه eritremii مرفق - حوالي ستة أسابيع.بعد بعض الوقت، يتم تكرار العلاج الكلوراميوسيل.حتى المرضى الذين لديهم مغفرة لاتخاذ يوميا سيكلوفوسفاميد مائة مليجرام.

إذا يبدأ eritremii فقر الدم الانحلالي من أصل المناعة الذاتية، والمنشطات المستخدمة.وتعطى الأفضلية بريدنيزون.تم تعيينه إلى ثلاثين أو ستين مليجراما يوميا.إذا لم يعطى هذا العلاج نتائج خاصة، ينبغي على المريض استئصال الطحال (عملية جراحية لإزالة الطحال).إذا تحولت كثرة الكريات الحمر الحقيقية في سرطان الدم الحاد مع بالطبع، يتم معاملته لنظام العلاج المناسب.

منذ يرتبط كلها تقريبا من الحديد مع الهيموجلوبين، وأجهزة أخرى لا تحصل عليه.للمريض كان هناك نقص في هذا العنصر، عندما يتم عرض مخطط مكملات الحديد eritremii.وتشمل هذه gemofer، FERRUM ليك، Sorbifer، الطوطم.

gemofer - فإنه يسقط على تعيين خمسة وخمسين قطرات (اثنين ملليلتر) مرتين في اليوم.عندما تكون مستويات الحديد إلى وضعها الطبيعي وذلك لمنع تقليل الجرعة إلى النصف.مدة لا تقل عن العلاج في هذه eritremii منشأة ثمانية أسابيع.سيتبين أفضل الصور في 2-3 أشهر بعد بدء العلاج gemofer.أداة يمكن أن يكون في بعض الأحيان تأثيرات على الجهاز الهضمي، مما تسبب في فقدان الشهية، والغثيان، والتقيؤ، والإحساس بالامتلاء شرسوفي، إمساك أو، على العكس، الإسهال.

FERRUM ليك يمكن أن تدار عن طريق الحقن العضلي فقط، من المستحيل عن طريق الوريد.قبل وينبغي إعطاء العلاج جرعة اختبار المخدرات (نصف أو ربع كبسولات).إذا، في غضون ربع ساعة تم التعرف على أي آثار سلبية، والمبلغ المتبقي من المخدرات تدار.جرعة من الدواء تدار بشكل فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار مؤشرات نقص الحديد.الجرعة eritremii كالعادة - واحد أو اثنين من قوارير يعني اليوم (100-200 ملليغرام).تدار محتويات قارورة اثنين فقط إذا كان الهيموجلوبين مرتفع جدا.FERRUM ليك حقن بالضرورة عميقة في الجهة اليسرى، وتحويل الردف الأيمن.للحد من الألم عندما تدار، وkolyat المخدرات في الربع الخارجي للإبرة، وطولها لا يقل عن خمسة سنتيمترات.عندما تعامل المطهرات الجلدية، قبل إدخاله يجب أن تتحرك الإبرة سنتيمترين إلى أسفل.وهذا لمنع تسرب عكسي FERRUM LECA، والتي يمكن أن تؤدي إلى تلطيخ من الجلد.مباشرة بعد الحقن يتم تحرير الجلد، وموقع الحقن الضغط بقوة أصابعه مع القطن والصوف، لذلك لا تعقد أقل من دقيقة.ملاحظة القارورة قبل إجراء تسديدة: الدواء يجب أن تبدو متجانسة، دون الرواسب.ينبغي أن تدار على الفور بعد فتح القارورة.

Sorbifer يؤخذ عن طريق الفم.شرب حبة واحدة مرتين في اليوم، وقبل وجبة الفطور والعشاء لمدة ثلاثين دقيقة.إذا تسببت الدواء الآثار الجانبية (طعم سيئ في الفم والغثيان) يجب أن ينتقل إلى جرعة واحدة (حبة واحدة).العلاج Sorbifer في eritremii تتم تحت سيطرة الحديد في التيار الرئيسي.