August
12
20:06
أمراض الدم

فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي

اللاتنسجية الصورة فقر الدم اللاتنسجي فقر الدم - يورث أو شراءه أمراض الدم الناجم عن هزيمة الخلايا الجذعية لنخاع العظام، والتي تنشأ نتيجة للكساد عميق لتكون الدم.وقد تم الحصول على المعلومات الأولى حول فقر الدم اللاتنسجي في عام 1888، ولكن بوصفها كيانات منفصلة من الأمراض وسجلت فقر الدم اللاتنسجي فقط في عام 1904.يشير

فقر الدم اللاتنسجي للانتهاكات أشد من الدم، وفيات في فقر الدم اللاتنسجي تصل إلى عتبة 80٪.

ينبغي عدم الخلط بين فقر الدم aplastichesuyu، الذي هو شكل تصنيف الأمراض منفصل مع متلازمة مصبغ، التي هي مجرد واحدة من العديد من مظاهر الأمراض المختلفة المرتبطة ضعف نخاع العظام تكون الدم.

لحسن الحظ، وحدوث حالات فقر الدم اللاتنسجي ليست أكثر من 5 حلقة في 1000000 السكان، ولكن خطورة هذا المرض تكمن في حقيقة أنه يصيب أساسا الأطفال والشباب العمرية.لديه الجنس أي تأثير على مجرى ونتائج المرض.

اللاتنسجي فقر الدم يسبب

يتم تصنيف هذه الأمراض كما المسببات بولي من الأمراض، وهذا هو، وهناك أسباب كثيرة، واحدة منها يمكن اتخاذ موقف المهيمن وإثارة الاضطراب في نظام المكونة للدم من مريض معين.بالإضافة إلى ذلك، يتم التمييز

بين ما يسمى عوامل الخطر، أي العوامل المؤهبة، ومجمل التي لا يمكن إلا أن تسهم في تطور هذا المرض، ولكن أيضا إلى تفاقم مسار العملية المرضية.لحسن الحظ، في معظم الحالات، من الممكن تحديد العامل المسبب، والذي كان السبب الجذري للأعراض فقر الدم، ولكن هناك حالات عندما تقرر عامل etiopathogenetic لا يمكن في هذه الحالة تشخيص "فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب."

فقر الدم اللاتنسجي غالبا ما يلعب دور ردود الفعل السلبية من استخدام فئات معينة من الأدوية، وحدوثه مستقلة عن الجرعة أو المدة من تلقي هذا الدواء.الأدوية التي يمكن أن تثير خرقا لجميع الجراثيم تكون الدم في نقي العظام وتشمل: مضادات الهيستامين، السلفوناميدات، والمضادات الحيوية التتراسيكلين، وكذلك الاستعدادات من الذهب.غالبا ما يحدث في صناع فقر الدم اللاتنسجي levometsitin.يجب

منفصل ذكر دور الإشعاع المستخدمة في طرق البحث الأشعة السينية في التسبب في أعراض فقر الدم اللاتنسجي المؤينة.هذا المرض شائع بين الناس الذين يعملون في غرف الأشعة السينية والمرضى الذين يخضعون لعلاج موجات الراديو.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن المحرضين فقر الدم اللاتنسجي يكون المرض من المسببات الفيروسية الحادة في (التهاب الكبد الفيروسي، الفيروس المضخم للخلايا وعدوى الهربس، وفيروس نقص المناعة البشرية).ويعتقد

بين أمراض الدم أن خلال فترة الحمل يزيد من خطر اضطرابات نخاع العظم اللاتنسجية، ولكن لم يتم العثور على تفسير إمراضي من هذه العملية.وتجدر الإشارة إلى أن تحديد علامات فقر الدم اللاتنسجي هو مؤشر المطلق للإجهاض، والإبلاغ عن حالات المرض يذهب إلى مغفرة بعد الولادة الاصطناعي.

سبب آخر للفقر الدم اللاتنسجي هو تأثير سام على الجسم من العقاقير المستخدمة كما العلاج الكيميائي لعلاج أمراض السرطان، وكذلك إقامة طويلة في المبيدات التعرض بخار والمبيدات الحشرية.

ومن بين أسباب ينبغي النظر ظيفة للدم من نخاع العظام، وأمراض المناعة الذاتية التي الآليات المناعية التي تهدف إلى تدمير ليس فقط العوامل المسببة للمرض، ولكن أيضا على الممتلكات تتلف الخلايا العظمية.

أعراض فقر الدم اللاتنسجي

لفقر الدم اللاتنسجي تتميز بطيئة، بالطبع التدريجي مع ميل لتصبح المزمن مع فترات تفاقم.

يمكن أن يعزى جميع الأعراض السريرية التي لوحظت في فقر الدم اللاتنسجي واحدة من ثلاث متلازمات رئيسية هي: فقر الدم، أو مضاعفات نزفية المعدية simptomokopleksa.ظهور دلائل على وجود متلازمة هو نتيجة للاضطهاد واحدة أو أكثر تكون الدم الجرثومية.يتم التعبير عن

الشكاوى الرئيسية لمرضى في تطوير أعراض فقر الدم الناجم عن نقص في مستويات الهيموجلوبين وكرات الدم الحمراء في الدم المحيطي ضعف وانخفض العجز، والدوخة وطنين في الحفاظ على السمع، والشعور بضيق في التنفس وخفقان القلب المضبوطات.

البوادر الأولى لحدوث متلازمة النزفية في مريض يعانون من فقر الدم اللاتنسجي هو مظهر من الكدمات والورم الدموي على الجلد من أصل غير الصدمة.المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي غالبا ما تشكو من نزيف في الأنف، ونزيف اللثة.في تثبيط ملحوظ في الساق المكون للدم الصفائح الدموية قد يكون النزيف في الدماغ.الأعراض

الحد من الكريات البيض واحدا من الروابط إمراضي من فقر الدم اللاتنسجي والميل للأمراض المعدية الطبيعة.يتم تصنيف هؤلاء المرضى ب "غث"، وهذا هو، في غضون سنة أنها كانت أكثر من عشر حلقات من الأمراض المعدية.اكتئاب حاد من خلايا الدم البيضاء يؤدي إنتاج مضاعفات صديدي للصرف الصحي (التهاب التهاب الحلق، التهاب الفم القلاعي، التهاب الأذن الوسطى، مجرم، والخراج ما بعد المعدية، والإنتان المعمم).

إذا كنت خلال الفحص المبدئي للمريض يمكن تحديد الأعراض المميزة لفقر الدم اللاتنسجي: تميز شحوب وزرقة في الجلد مع وجود كدمات، دون حدود واضحة، وأحيانا منقط طفح حبري.زيادة حدود الكبد وذمة في الأطراف السفلية تشير إلى تطوير قصور القلب.تميز تسمعي الميل إلى انخفاض ضغط الدم، عدم انتظام دقات القلب والجيوب الأنفية الخام الانقباضي نفخة في جميع نقاط تسمع.ميزة التشخيص الهامة من فقر الدم اللاتنسجي هي دون أي تعديل في حجم الطحال.درجة

من مظهر من مظاهر أعراض تعتمد اعتمادا مباشرا على درجة تثبيط الجراثيم تكون الدم.فقر الدم اللاتنسجي هو معيار تشخيصي شديد من هذا القبيل: العدلات الأقل 0.5 × 109 / L الصفائح الدموية 20 × 109 أقل / لتر تصحيح زيادة الشبكيات من أقل من 1٪.إذا كان المريض يعاني واحد على الأقل من هذه المعايير، جنبا إلى جنب مع انخفاض ملحوظ في نخاع العظم الخلوية، بل هو فرصة لإثبات التشخيص للمريض "فقر الدم اللاتنسجي شديد."

فقر الدم اللاتنسجي في الأطفال

في مرحلة الطفولة في كثير من الأحيان لاول مرة أنواع فقر الدم اللاتنسجي الخلقي، والتي تشمل فقر دم فانكوني وأسود مروحة الماس.

فانكوني فقر الدم هو حالة مرضية وراثية، ورثت بطريقة مقهورة، وهذا هو، لوحظت حالات المرض إلا في الأسر حيث كلا الوالدين حاملين للجين غير طبيعي.ويتجلى فقر دم فانكوني ليس فقط في القمع الشديد لجميع أنواع الدم، ولكن أيضا ظهور التشوهات الخلقية.

لاول مرة للمرض تتراوح أعمارهم بين 4-12 سنة، ولكن المشاكل الدموية قد تنشأ بعد ولادته فورا.لالتشوهات الخلقية تشمل العظام جواز سفر التناقض العمر، العيوب الخلقية في الجهاز القلبي الوعائي، صغر الرأس، والتنمية غير طبيعية من العظام، الجهاز البولي التناسلي والتنمية النفسي المتخلفين.التغيرات الدموية تعبر عن نفسها في وقت لاحق في الحياة (بمتوسط ​​9 سنوات لتحقيق)، وهيمنت على الصورة السريرية أعراض من أعراض نزفية، وبعد ذلك دلائل متزايدة تدريجيا من الكريات البيض وقلة الكريات الحمر.

هذه الأمراض هو بسرعة بالطبع التدريجي، وذلك في غياب العلاج المناسب، تحدث الوفاة في غضون 6 أشهر.سبب الوفاة غالبا ما يكون نزيف الجهاز الهضمي ضخمة أو نزيف فى المخ.مضاعفات فقر دم فانكوني هو تحول المرض إلى سرطان الدم الحاد، فضلا عن oncopathology الجهاز الهضمي.العلاج الوحيد الفعال للالخلقية فقر دم فانكوني هو زرع نخاع العظام.يشير

الماس الأسود مروحة فقر الدم لمجموعة من الأمراض المتفرقة وراثية تتميز الآفات من كرات الدم الحمراء في الدم الجرثومية حصرا تكون الدم.لاول مرة من المرض تحدث في السنة الأولى من العمر.

الأطفال الذين يعانون من فقر الدم الماس الأسود مروحة لديه النمط الظاهري نموذجي: شاحب البشرة، والشفة العليا كبيرة، مجموعة واسعة العينين، وتقسيم الجاف ينتهي، ما تراكم من العمر جواز سفر العظام.

التغييرات المميزة في المعلمات مختبر الدم المحيطي يسير فقر الدم السوي الصباغ مع الحفاظ الكامل من تكاثر الخلايا والصفائح الدموية سلسلة-محببة.

وتتميز هذه الأمراض عن طريق دورة المتراخي المزمن مع ميل إلى مغفرة عفوية.الأسلوب المفضل من العلاج هو استخدام العلاج كورتيكوستيرويد، وكذلك نقل المنقذة للحياة خلايا الدم الحمراء معبأة.

في أشكال الطفولة المكتسبة من فقر الدم اللاتنسجي نادرة جدا وتظهر نفس الأعراض مثل البالغين في غياب التشوهات الخلقية.

إذا كان لديك طفل لانتهاك ظيفة للدم من نخاع العظام الضرورة القصوى لتنفيذ التشخيص التفريقي لأمراض مثل الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي، متلازمة فقر الدم الضخم الأرومات، فرط نشاط الطحال، الانبثاث نخاع العظام.

الطفل مع المشتبه فقر الدم اللاتنسجي الخلقي يخضع بالضرورة لمسح شامل، والتي تشمل: بعد تحليل وراثي خلوي trepanobiopsy، وهو اختبار الدم لوجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء والعظام الأشعة السينية للتعريف من العمر، تصوير النخاع.أيضا الفرز مطلوب لجميع أفراد الأسرة المباشرين للطفل المريض.

اللاتنسجي علاج فقر الدم

مفتاح الشفاء العاجل للمرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي هو التشخيص المبكر للحالة المرض، وإجراء تقييم كاف من شدة حالة المريض، وكذلك النهج الفردي في اختيار ما يناسب كل حالة، وطريقة العلاج.

تشخيصها حديثا فقر الدم اللاتنسجي هو مدعاة للاستشفاء المريض إلى المستشفى، بغض النظر عن شدة الأعراض السريرية والمعلمات المختبر.

في الحالة التي يكون فيها عامل معروف etiopathogenetic، تؤدي إلى تطور فقر الدم اللاتنسجي، يجب أن العلاج يبدأ بالقضاء على الأسباب الجذرية، من أجل منع المزيد من التقدم من اضطهاد تكون الدم.

عن التدابير العلاجية عند تشخيص أمراض الدم فقر الدم اللاتنسجي جميع أنحاء العالم استخدام الطرق التالية: استبدال نقل الدم كله أو الدم المكونات، وزرع نخاع العظام، واستخدام المخدرات، والتي تهدف إلى تحفيز تكون الدم.العلاج ببدائل

من فقر الدم اللاتنسجي ينطوي على استخدام لنقل الصرف مناسبة من الدم المتبرع به أو بعض عناصره (الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء معبأة والمحببة).هذه الطريقة في العلاج الوقائي كما نقل فقط الخزان من العناصر المطلوبة من الدم، ولكن لا يستعيد تكون الدم في نخاع العظام.وعلاوة على ذلك، في هذا النوع من فقر الدم اللاتنسجي هو المناعة الذاتية، وهذه الطريقة لا تنطبق، وإدخال الخلايا الغريبة ينتج الجسم استجابة مناعية الذي يؤدي إلى فشل العلاج.

لاحظ أن دفعات متعددة من الدم مصحوبة التراكم المفرط للحديد في الجسم وتودع في الأجهزة الحيوية في الجسم، وتعطيل هيكلها.في هذه الحالة فإنه من المستحسن أن الجمع بين الاستعدادات نقل استقبال تعزز إفراز الحديد من الجسم.من أجل منع عملية رفض الزرع قبل إجراء عمليات زرع نخاع العظم المريض غير مناسب لتطبيق نقل مكونات الدم.

الأكثر فعالية، وفي الوقت نفسه الأسلوب الأكثر خطورة في علاج فقر الدم اللاتنسجي هو زرع نخاع العظام، ومنذ إلا هذه الطريقة يمكن أن تكون نقطة انطلاق للتطبيع وظيفة نخاع العظام تكون الدم.ويفضل أن يتم استخدام هذا الأسلوب في سن مبكرة للمريض بعد اختيار دقيق للمتبرع مناسب، الذي قد يكون أقرب قريب للمريض.الإجراءات التحضيرية لزرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم هي آثار المريض على الجسم من التعرض للإشعاع بجرعات عالية، واستخدام أدوية العلاج الكيميائي.خطوة تحضيرية لاخذ عينات من الدم المانحة، وتصفية أنه من خلايا جذعية صحية ودخولها إلى مجرى الدم للمريض، يمكن من خلاله أن تصب في تجويف النخاع، حيث انه من انتشار خلايا الدم السليمة.

لتجنب المضاعفات، وتلقى المرضى الذين عقاقير لمنع رفض زرع، ولكن ليس من الممكن دائما لتجنب هذه الحالة قاتلة للمريض.هذا الأسلوب من العلاج مكلف ويتطلب الامتثال لشروط معينة، والتي لا تتوفر إلا في العيادات المتخصصة، وبالتالي لا تستخدم على نطاق واسع كعلاج لفقر الدم اللاتنسجي.المرضى

مع فقر الدم اللاتنسجي المنشأ الذاتية تتطلب استخدام الأدوية المثبطة للمناعة، ويهدف إلى التأثير الذي منه إلى قمع عمل غير مناسب للجهاز المناعي.الأدوية الاختيار في حالة معينة هي: التاكروليموس (الجرعة اليومية من 10 ملغ / كغ ص ب)، الجلوبيولين antithymocyte (يوميا جرعة 15 ملغ / كغ بالوريد) والجلوبيولين مضاد للمفاويات (الجرعة اليومية من 130 ملغ في الوريد).ويرافق استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في معظم الحالات من آثار جانبية خطيرة، تهدد حياة (صدمة الحساسية، داء المصل، والأمراض المعدية) المريض، لمنعهم المناسب لتطبيق الكورتيزون (بريدنيزولون في جرعة يومية من 1 ملغ / كلغ).مما لا شك فيه، والعلاج مناعة هي واحدة من العلاجات الأكثر فعالية لعلاج فقر الدم اللاتنسجي، ولكن هناك حالات عندما بعد تناول الأدوية في هذه المجموعة هناك انتكاسة للمرض.وتستخدم

كعلاج مساعد لاتجاه الرئيسي في علاج المخدرات فقر الدم اللاتنسجي لتحفيز خلايا الدم الحمراء، ما يسمى مستعمرة تحفيز العوامل (Molgramostin، filgrastim، Leykomaks).هذه المجموعة من العقاقير فعالة في تحفيز تكاثر الخلايا من سلسلة المحببات، وبالتالي فإن مجال التطبيق هي حالات فقر الدم اللاتنسجي، يرافقه نقص الكريات البيض شديدة.مستعمرة العلاج عامل تحفيز لمدة أسبوعين على الأقل، والأسلوب المفضل هو بالحقن المخدرات في جرعة يومية من 5 مغ / كغ.العامل المحدد في استخدام الأدوية في هذه المجموعة هو ارتفاع تكلفتها.

ثبت علميا تأثير تنشيطية من الأندروجينات على كل الجراثيم من الدم، وبالتالي، هو الآن يستخدم على نطاق واسع في علاج العلاج الاندروجين من فقر الدم اللاتنسجي.هذه الأدوية المناسبة للتطبيق إلا في حالة المرض بين الرجال وأوصت تقديم دورات طويلة من المخدرات (التستوستيرون بروبيونات مرتين يوميا إلى 1 مل من 5٪ محلول أو لفترات طويلة سوستانون المخدرات - 250 1 مل 1 مرة في الشهر).

كعلاج الملطفة باستخدام استئصال الطحال جذري، والتي لها في 85٪ من الحالات لها أثر إيجابي في علاج فقر الدم اللاتنسجي.إثبات إمراضي هذا الأسلوب هو أنه عند إزالة الطحال يتوقف امتصاص خلايا الدم وإنتاج محدود جدا من الأجسام المضادة ضد خلايا نخاع العظام الصحية الخاصة بها.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي