August
12
20:06
أمراض الدم

فقر الدم الانحلالي

الانحلالي فقر الدم

الانحلالي الصورة فقر الدم الانحلالي فقر الدم - هو متلازمة سريرية والدموية التي تحدث نتيجة لتقصير مدة عمل خلايا الدم الحمراء نتيجة لزيادة تحللها.هذه الحالة المرضية يجمع بين مجموعة من الأمراض الموروثة والمكتسبة حرف في المرضية التي يهيمن عليها علامات انحلال الدم من خلايا الدم الحمراء دون التقليل من مؤشر الهيموغلوبين في الدم المحيطي.ووفقا للاحصاءات العالم، في بنية الاعتلال بين أمراض الدم، فإن حصة دول الانحلالي حساب لا يقل عن 5٪ منها أنواع سائدة من فقر الدم الانحلالي الوراثي.تحدث الأعراض

من فقر الدم الانحلالي فقط عندما يكون هناك عدم توازن واضح بين انتشار خلايا الدم عدد كرات الدم الحمراء وتدمير خلايا الدم الحمراء في مجرى الدورة الدموية، في حين تنضب وظيفة تعويضية من نخاع العظام (زيادة انتشار الخلايا الشبكية).

الذاتية فقر الدم الانحلالي

عامل عجل الرئيسي في حدوث المناعة الذاتية طبيعة فقر الدم الانحلالي هو تركيب الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء الخاصة أن الجسم يدرك كمستضدات الخارجية.مظهر من مظاهر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي يحدث في الخلفية من أي مرض أعراض نتيجة مضاعفات (أمراض النسيج الضام ال

جهازية، والأورام الخبيثة الدموية، التهاب الكبد المزمن العدواني والتهاب القولون التقرحي، السرطان)، أو باعتبارها كيانات منفصلة من الأمراض.

على الرغم من التطور السريع في الطب في مجال التشخيص الأمراض تدابير الدم، اليوم، فإنه من غير الممكن اقامة قضية موثوق بها من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

جميع المظاهر السريرية للفقر دم انحلالي الذاتية لا تعتمد على عامل المسبب للمرض.في معظم الأحيان، لاحظ المرضى بالطبع بطيئة التدريجي لهذا المرض.أول مظاهر هذا المرض هو ضعف مشترك، وجع المفاصل، وانخفاض درجة حرارة الجسم، وآلام في البطن.فحص موضوعي للمريض ملحوظ شحوب وفطيرة الجلد، وزيادة اليرقان، وتضخم في الطحال والكبد تدريجيا.

في 50٪ من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي طبيعة المناعة الذاتية الحادة، التي تتميز ظهور مفاجئ للمرض والصورة السريرية العاصفة.في هذه الحالة، إلى شكاوى عديدة الصدارة للمريض في حالة عدم وجود تغييرات خلال الفحص البدني للمريض.الشكاوى الرئيسية التي تجعل المريض هي: ضعف شديد وانخفاض الأداء، زيادة معدل ضربات القلب، والشعور بضيق في التنفس، وزيادة في درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، والصداع والدوار والغثيان والقيء لا علاقة لتناول الطعام، والمؤلم الألم في حزامالجزء العلوي من البطن.المظاهر الخارجية للانحلال الدم يزداد فقط اصفرار الجلد دون زيادة حجم الكبد والطحال.علامات

من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في طبيعة الدراسة المخبرية للدم هي كثرة الشبكيات عالية انخفاض 200-300٪ في عدد خلايا الدم الحمراء في مؤشر اللون الطبيعي، وزيادة عدد الكريات البيضاء طفيفة، لم يتم تغيير عدد الصفائح الدموية أو انخفضت قليلا.الأرقام المطلقة autommunnogo طبيعة فقر الدم هو زيادة ESR إلى أرقام عالية.في بعض الحالات، من الممكن تحديد microspherocytes أو الكريات الحمراء مجزأة.في دراسة الكيمياء الحيوية من الدم يتم تحديدها عن طريق زيادة البيليروبين غير المباشر، فرط غاما غلوبولين الدم.لتحديد وجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء يقوم كومبس محددة، والتي تصبح إيجابية بشكل حاد لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.توقعات

لحياة وسلامة الأداء في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي يعتمد على ملعب وشدة وفعالية العلاج من هذا المرض الكامن، والذي كان سببا في انحلال الدم.وكقاعدة عامة، لا يمكن أن يتحقق الشفاء التام والتعافي من الكوارث إذا لم أسلوب واحد من العلاج.ولوحظ مغفرة مستمرة إلا بعد استئصال الطحال جذري ودورة طويلة من العلاج الهرموني.

أسباب من فقر الدم الانحلالي

سبب انحلال الدم من خلايا الدم الحمراء يمكن أن تكون بمثابة أي مرض جسدي، وفي مثل هذا الوضع يتطور المكتسبة فقر الدم الانحلالي.

تحت تأثير عامل المسبب للمرض تطوير السريرية الدولة الانحلالي حادة أو مزمنة.

يحدث فقر الدم الانحلالي الحاد في معظم الأحيان عندما: عدم توافق مجموعة نقل ضخمة وره الدم الآثار السامة للعقاقير بعض المجموعات (nitrofurans، السلفوناميدات، الكينيدين، خافضات الحرارة)، التعرض لفترات طويلة للمواد الكيميائية (البنزين، الرصاص)، والتعرض للسموم فيلدغات الثعابين والحروق والآفات الجلدية، والأمراض الطفيلية.لاحظ

فقر الدم الانحلالي المزمن في الهيموجلوبين ليلية الانتيابي، الهيموجلوبين الباردة.أعراض فقر الدم الانحلالي

أعراض

كلاسيكي من فقر الدم الانحلالي تتطور إلا عندما قدم انحلال الدم داخل الخلايا وفقر الدم، متلازمات مستهجن، وتضخم الطحال.درجة

الأعراض السريرية والأدلة لصالح دولة فقر الدم، ويعتمد على معدل تدمير خلايا الدم الحمراء وردود الفعل التعويضي نخاع العظام، باعتبارها الجهاز الرئيسي للدم.أعراض فقر الدم تتطور إلا في الحالة التي تكون فيها الحياة من خلايا الدم الحمراء وتخفض الى 15 يوما بدلا من 120 يوما.

ثرثرة التمييز الكامن (التعويض)، المزمن (مع anemizatsiey شديدة) وفقر الدم الانحلالي krizovoe.عندما يتم وضع علامة بالطبع أزمة المرض الحالة العامة شديدة للمريض، بغض النظر عن نوع من انحلال الدم (داخل الأوعية الدموية أو داخل الخلايا).

في الفترة من فقر الدم الانحلالي الحاد يتجلى ضعف شديد، وانخفاض الأداء، والدوخة، وضيق في التنفس، وخفقان القلب، وآلام في الرسم في اليمين والمراق الأيسر.يعتبر سمة مميزة لفقر الدم الانحلالي الحاد ikterichnost الجلد والأغشية المخاطية من اللهاة والصلبة.فحص موضوعي للمريض، في 70٪ من الحالات لتضخيم هناك من الطحال وطرد الكبد من القوس الساحلي من قبل أكثر من 2 سم.

نظرا لتكاثف وركود الصفراء أثار تكوين حصوات في المرارة والقنوات الصفراوية، لذلك المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي،وكثيرا ما يشكو نموذجية من التهاب الكبد، التهاب المرارة والتهاب القنوات الصفراوية (ألم حاد في الجزء العلوي الأيمن رباعي، والغثيان، والقيء، والحمى، وزيادة عابرة في درجة حرارة الجسم).

جسم الإنسان يسير باستمرار على الفسيولوجية انحلال الدم كرات الدم الحمراء في الطحال.أثناء يتم الافراج عن تدمير الهيموغلوبين إلى تيار مباشر البيليروبين تعميم الدم، الأمر الذي يخضع بعد ذلك تغيير في بنية وتكوين الكبد والمرارة والأمعاء.شكلت انسحاب اليوروبيليني وستيركوبيلين يحدث مع البول والبراز، لذلك أن المرضى في كثير من الأحيان تقرير البول الداكن والبراز فاتح.

في الحالة التي يكون فيها هناك تدمير داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء إلى الواجهة من أعراض فقر الدم، في حين اليرقان وتضخم الطحال نادرة جدا.هذا النوع من فقر الدم الانحلالي تتميز دورة أزمة المرض، تزداد سوءا إلى حد كبير حالة المريض.الأعراض المميزة لأزمة الانحلالي هي: الضعف العام، والخفقان والصداع، والشعور بضيق في التنفس، وخفقان القلب، والتقيؤ لا يمكن السيطرة عليها لا علاقة لتناول الطعام، وتطويق الألم المؤلم في الجزء العلوي من البطن وساحات منطقة أسفل الظهر، والحمى، والبول البني الداكن.في غياب العلاج الملائم تتطور بسرعة السريري الفشل الكلوي الحاد، الذي يصبح سبب الوفاة.علامات مختبر

من فقر الدم الانحلالي وتشمل: سوي الصباغ، giperregeneratornost وتغيير شكل وحجم خلايا الدم الحمراء (على شكل المنجل، البيضاوي، microspherocytes، mishenevidnye).التغييرات المميزة في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو زيادة عدد الكريات البيضاء مع التحول إلى اليسار والكريات البيض زيادة حادة ESR.عندما كشف نخاع العظم ثقب تضخم برعم الأحمر، وأعربوا عن رد فعل أرومة الحمراء.

الانحلالي فقر الدم لدى الأطفال

في الأطفال، وهناك كل من الأشكال الخلقية والمكتسبة من فقر الدم الانحلالي.جميع فقر الدم الانحلالي لديهم الأعراض السريرية المشتركة، ومع ذلك، تحتاج إلى إنشاء التشخيص الدقيق تشير إلى أشكال فقر الدم، كما أنه يؤثر على تكتيكات مزيد من المعالجة ومراقبة المرضى.

الانحلالي الخلقي فقر الدم، لحسن الحظ، هو مرض نادر وليس أكثر من 2 حالة لكل 000 100 من السكان، ولكن ينبغي أن يعامل بعناية فائقة للأطفال الذين يعانون من شكل من أشكال فقر الدم، وعلاج هؤلاء المرضى هي صعبة للغاية.

الانحلالي الوراثي فقر الدم مينكوفسكي-شوفار بسبب مظهر من مظاهر الجينات المعيبة، ورثت في نمط وراثي جسمي قاهر، والذي يسبب تغييرات في شكل خلايا الدم الحمراء.الشكل يتغير نتيجة لانتهاك غشاء الخلية، وبالتالي، يصبح من نفاذية لتغلغل كمية زائدة من أيونات الصوديوم، مما تسبب في تورم في كرات الدم الحمراء.انحلال الدم الزائد من التغييرات خلايا الدم الحمراء يحدث خارج لب الطحال.

بداية المرض يحدث في مرحلة الطفولة المبكرة والمظاهر الأولى تصبح الأغشية المخاطية ikterichnost والجلد.السمات المميزة لهذا النوع من فقر الدم الانحلالي هو مزيج من متلازمة ضوحا فقر الدم مع تشوهات (dolihotsefalicheskaya شكل الجمجمة، سرج الأنف، موقع عال من الحنك الصلب).

المعايير الرئيسية لتشخيص "فقر الدم الوراثي مينكوفسكي-شوفار" هي: سوي الصباغ، وفقر الدم giperregeneratornost وكرات الدم الحمراء الحمر الكروية الصغيرة، وانخفاض المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء، وزيادة في البيليروبين غير المباشر في الدم، وزيادة حجم الطحال.توقعات

للحياة والصحة مواتية لهذا النوع من فقر الدم، ويحدث فقط بعد استئصال الطحال جذري.

شكل آخر من أشكال فقر الدم الانحلالي الوراثي التي تحدث في الأطفال، هو فقر الدم الناجم عن نقص نشاط G-6-PDG، التي تتميز وضع مقهورة من الميراث.

سمة مميزة لهذا المرض هو مظهر من انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عفوية بعد تناول مجموعات معينة من المخدرات (السلفوناميدات والمشتقات الكينين، وكلاء المضادة للصفيحات، الكلورامفينيكول، tubazid) أو استخدام البقوليات.تحدث

المظاهر السريرية بعد 2-3 أيام بعد العلاج وتتجلى في شكل واضح الضعف، الغثيان والقيء، سرعة ضربات القلب، ارتفاع درجة الحرارة على الحمى أرقام، انقطاع البول والظواهر الفشل الكلوي الحاد.السمات المميزة لهذا النوع من gemosiderinuriya وراثية فقر الدم الانحلالي والهيموجلوبين النظر فيها.

التغييرات المميزة من الدم المحيطي هي: انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء وكثرة الشبكيات عالية، وجود أجسام هاينز في خلايا الدم الحمراء تلوين فوق حيوي، وزيادة المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء.في نخاع العظام منقط تحديد التنسج الأحمر الجرثومية تكون الدم.

ويتميز هذا النوع من فقر الدم من خلال دورة الأزمة، وذلك يحتاج الطفل تدابير وقائية للقضاء تماما من النظام الغذائي للمنتجات فول، ومنع استخدام المخدرات في خطر.يرجع ذلك إلى حقيقة أن فقر الدم وراثي غالبا ما تستمر مع تطور الأزمة الانحلالي المداهمة، يرافقه الفشل الكلوي الحاد، والتكهن لحياة وصحة الطفل في هذه الحالة غير موات.

الشكل الأكثر شيوعا من فقر الدم الانحلالي الوراثي لدى الأطفال هو مرض الثلاسيميا، الذي يرد في كرات الدم الحمراء غلوبين المفرط مرضي وتسريع تجميع وتدمير خلايا الدم الحمراء ليس فقط في الطحال ونخاع العظام.

مظاهره الأولى من الثلاسيميا تحدث في فترة ما بعد الولادة وفقر الدم الحاد تعبر عن متلازمة، واليرقان وتضخم الطحال بالتزامن مع الشذوذ (شكل مربع من الجمجمة، جاحظ القوس الوجني، نوع منغولي من شخص ما، أو تسطيح الأنف).في الأطفال الذين يعانون من مرض الثلاسيميا، متخلفة ليس فقط جسديا، ولكن أيضا تطوير الحركية.النتائج المخبرية مميزة

الثلاسيميا في الأطفال هي: فقر الدم الشديد (الهيموغلوبين الحد أقل من 30 جم / لتر)، (تراجع مؤشر اللون أقل من 0.5) الناقص الصباغ، كثرة الشبكيات، شكل mishenevidnaya من خلايا الدم الحمراء في دراسة السكتة الدماغية، وزيادة المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء، وارتفاعمستوى البيليروبين غير المباشر.المعايير المطلقة لتشخيص "الثلاسيميا" هي مستويات مرتفعة من الهيموغلوبين الجنيني (30٪).

الثلاسيميا هو علم الأمراض التدريجي باستمرار والتي هي ليست من سمات فترة مغفرة، في هذا الصدد، فإن مستوى الوفيات في هذا المرض عالية جدا.

الانحلالي علاج فقر الدم

من أجل تحقيق أقصى قدر من النتائج الإيجابية من علاج فقر الدم الانحلالي، يجب التأكد أولا كل جهد ممكن لتوضيح الأشكال الأصلية للمرض، لأن كل نظام المعالجة يجب Etiopatogenetichesky مكيفة.

ذلك، كعلاج الأولوية من فقر الدم الانحلالي الوراثي microspherocytic المستخدمة استئصال الطحال جذري.مؤشرات المطلقة لاستئصال الطحال هي: krizovoe المرض مع فترات متكررة من تفاقم، ودرجة حادة من فقر الدم والمغص الكبدي.في معظم الحالات بعد استئصال الطحال هناك 100٪ مغفرة من الأعراض دون تكرار المرض على الرغم من وجود microspherocytes الدم.في الحالات التي يوصى انحلال الدم يرافقه ظهور حصى في المرارة استئصال الطحال جنبا إلى جنب مع استئصال المرارة.

كما التدابير الوقائية الموصى بها للمرضى الذين يتلقون مفرز طويلة (Allohol 1 قرص أثناء كل وجبة)، مضادات التشنج (Riabal 1 كبسولة 2 ص / D) المخدرات، دورية التنبيب الاثني عشر.في الحالات التي يكون فيها هناك درجة ملحوظة من فقر الدم، ويستحسن أن تحل محل استخدام أعراض نقل خلايا الدم الحمراء، مع الأخذ بعين الاعتبار عضوية المجموعة.

عندما مرض وراثي فقر الدم الانحلالي الناجم عن عيب في G-6-PDG، أوصى تنفيذ العلاج إزالة السموم (200 مل الصوديوم متساوي التوتر محلول كلوريد الوريد)، فضلا عن اتخاذ تدابير وقائية لمنع تخثر الدم داخل الأوعية الدموية (الهيبارين 5000 U تحت الجلد 4 ص / يوم).

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي يستجيب بشكل جيد للعلاج، والعلاج الهرموني، والتي تستخدم ليس فقط للتخفيف من أزمة الانحلالي، ولكن أيضا باعتباره استخدام على المدى الطويل.لتحديد الجرعة المثلى من بريدنيزولون من الضروري النظر في الصحة العامة للمريض، وكذلك الدم المحيطي.تعتبر الجرعة اليومية المناسبة من بريدنيزولون في هذه الحالة 1 ملغم / كغم من وزن الجسم، ولكن مع عدم وجود زيادة المسموح تأثير في الجرعة إلى 2.5 ملغم / كغم.

في الحالات التي يحدث فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية في شكل حاد، فإنه من المستحسن أن مزيج علاج إزالة السموم (Neogemodez 200 مل الوريد بالتنقيط) من نقل الدم نظرا الانتماء الجماعي.يتم تطبيق استئصال الطحال جذري إلا في حالة عدم وجود تأثير استخدام العلاج المحافظ، وينبغي أن يكون مصحوبا تعيين الأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد 100 ملغ 1 ص / D، الجرعة اليومية الآزوثيوبرين من 200 ملغ).

Related Posts