August
12
20:06
أمراض الدم

فرط بيليروبين الدم

فرط بيليروبين الدم

فرط بيليروبين الدم - تغيير المرضية في مصل الدم، والذي يتجلى في زيادة تركيز البيليروبين، والتي تنشأ نتيجة لانهيار تعزيز الهيموغلوبين.

يسبب فرط بيليروبين الدم متلازمة فرط بيليروبين الدم

تطور في معظم الأحيان في واحد من اثنين من الآليات المسببة للأمراض الرئيسية.يتم تشغيل أول آلية عملية التوليف من البيليروبين الزائد، الذي يتم الاحتفال به في الحاد الدمار خطوة واحدة من الجزء الأكبر من خلايا كرات الدم الحمراء في الدم.وفقا لنظرية etiopathogenetic الثانية من فرط بيليروبين الدم، وهناك عدد من الحالات المرضية المرتبطة بالتحول الأيض ضعف البيليروبين في الكبد والتخلص من المنتجات اضمحلاله.وبالتالي

زيادة متفاوتة جزء البيليروبين يقترح العوامل etiopathogenetic من فرط بيليروبين الدم.

يستند التصنيف etiopathogenetic على جميع أشكال فرط بيليروبين الدم على مبدأ تحديد الكسور البيليروبين بسبب زيادة معدل البيليروبين الكلي في مصل الدم.وبالتالي، الاقتران فرط بيليروبين الدم يظهر تركيز عال من الكسر البيليروبين المباشر أثار القضاء انتهاك البيليروبين من الجسم.لتطوير هذا النوع من الآفات في المريض يجب

أن يكون أي هيكل العضوية يغير نظام الصفراوية (وجود concrements في تجويف القنوات الصفراوية ونشر والآفات عقيدية من لحمة الكبد) مع الأخذ باستمرار الأدوية الهرمونية رقم المجموعة.

في الحالة التي تكون فيها تتعزز هيئة كرات الدم الحمراء انحلال الدم من خلايا الدم، يرافقه زيادة توليف البيليروبين غير المباشر، تعيين الختام "اللامقترن نوع فرط بيليروبين الدم."هذه التغيرات غالبا ما تحدث في الولدان الممارسة في الانحلالي فقر الدم فترة ما بعد الولادة، والسكان المريض الكبار، وهذا النوع من فرط بيليروبين الدم تسبب تأثيرات سامة من المواد السامة.أعراض

من فرط بيليروبين الدم

المظاهر الأكثر شيوعا لزيادة معدلات البيليروبين في الدم هو الضرر على الجلد في شكل تلون على الجلد الليمون الأصفر لون.ومع ذلك، يؤثر بشكل رئيسي على كل الأغشية المخاطية للفم والملتحمة والعين البروتينات التي تأخذ على اللون الأصفر واضح.تحدث الأعراض المذكورة أعلاه فقط مع زيادة كبيرة في البيليروبين.في الحالة التي تكون فيها أثار مريض مرض الكبد فرط بيليروبين الدم والنظام الصفراوية، بالإضافة إلى تلون الجلد لاحظ المريض تغييرات ملحوظة في الحكة الجلدية، وخصوصا في الليل.

زيادة تركيزات البيليروبين ومنتجات تحولها التمثيل الغذائي له تأثير سام على هيكل الجهاز العصبي المركزي، وبالتالي، ما يقرب من 100٪ من فرط بيليروبين الدم يرافقه أعراض أعراض asthenovegetative من التعب، وعدم القدرة على أداء النشاط البدني المعتاد، نعاس، وحدةالحالات حتى درجة من اختلال الوعي متفاوتة.المرضى

مع الخيار الكبد فرط بيليروبين الدم بالإضافة الشكاوى اصم شهادته لصالح زيادة تركيز البيليروبين، لاحظ وجود ثابت من أعراض الخلفية الرئيسية لأمراض الكبد - شدة ومشقة في إسقاط الربع العلوي الأيمن، والشعور الطعم المر في الفم، وحرقة المستمرة والغثيان، وخلال الفترةتفاقم القيء لا يمكن السيطرة عليها.لديه

الخيار فرط بيليروبين الدم تحت الكبد أيضا السمات السريرية المميزة لمتلازمة asthenoneurotic وضوحا، والتغيرات المميزة للكرسي، والذي يتغير ليس فقط اللون ولكن أيضا الاتساق في اتجاه السائل، مع وجود كميات كبيرة من الدهون.

جميع المتغيرات السريرية والمرضية من فرط بيليروبين الدم مصحوبا البول والبراز الظلام البرق نموذجي، والتي هي أكثر احظ في الكبد ونوع تحت الكبد فرط بيليروبين الدم.

فرط بيليروبين الدم في حديثي الولادة

فترة ما بعد الولادة أمر بالغ الأهمية بالنسبة لتطور أعراض أشكال حميدة من فرط بيليروبين الدم، الأمر الذي أثار enzimopaty الوراثية.يرجع ذلك إلى حقيقة أن الزيادة في تركيز البيليروبين في الأطفال حديثي الولادة لا يرافقه التغييرات الهيكلية واضطرابات وظيفية في الكبد، وكذلك الطفل المظاهر السريرية غائبة تماما من الكوليسترول وانحلال الدم، يتم التعامل مع هذه التغييرات ب "فرط بيليروبين الدم وظيفية".

ICD-10 يصنف جميع أشكال وراثية من فرط بيليروبين الدم وظيفية عدة خيارات.

فئة منفصلة فرط بيليروبين الدم هو ما يسمى ب "البديل الطبيعي"، الذي يحتفل به لجميع الأطفال في فترة ما بعد الولادة ولا يسبب الألم والتغيرات المرضية في الحالة الصحية.وعلى الرغم من عابر مواتية لجميع الأطفال في فترة ما بعد الولادة تخضع للسيطرة المعلمات البيليروبين، وهو ما ينطبق حاليا فرط بيليروبين الدم محلل الحديث، ويسمح لك بسرعة لتحديد مستوى كسور مختلفة من البيليروبين.إجراء فحص الأطفال يلغي إمكانية تطوير فرط بيليروبين الدم الشديد الذي يثير في معظم الحالات مظاهر دماغي.يحدث

لاول مرة المظاهر السريرية فرط بيليروبين الدم في اليوم الثاني أو الثالث بعد الولادة، وعادل الذات لا أكثر من شهر.ويتميز هذا النوع من فرط بيليروبين الدم عن طريق تلطيخ يرقاني التدريجي من الجلد، بدءا من الرأس وتنتهي مع الأطراف السفلية.تظهر أعراض ما يسمى اليرقان فقط في حالة زيادة حاسمة في تركيز البيليروبين، مما أدى إلى تطوير علامات وجروح في هياكل الجهاز العصبي المركزي.

مثيرة للقلق أعراض توحي تطور فرط بيليروبين الدم هو nemotiviruemaya الخمول الطفل، وتناقص الاهتمام في التغذية والفعل البطيء للامتصاص.الانضمام إلى تيبس الرقبة، والتشنج الظهري، وتساعد على تطور الآفات شديدة في الأغشية الدماغية، والتي في غياب التدخل الطبي الفوري غير قاتلة.أعراض أضرار لا رجعة فيها إلى الجهاز العصبي المركزي لطفل حديث الولادة هو مستوى عميق من الوعي الإنساني وعدم وجود استجابة للضوء والألم والحرارة المحفزات.

مواتية لفرط بيليروبين الدم لوحظ في غالبية أطفال أصحاء فترة ولاية كاملة، ويطور نتيجة النقص نظم الانزيم الذي لا يسمح للاضطلاع القضاء السريع للمنتجات تحلل الهيموغلوبين الجنيني.حاليا لاحظ أطباء الأطفال ممارسة ميزة أخرى من تدفق فرط بيليروبين الدم في الأطفال حديثي الولادة، والتي تتمثل في زيادة مطردة في البيليروبين بعد الرضاعة الطبيعية.ومع ذلك، على الرغم من هذا القانون، فرط بيليروبين الدم ليس مؤشرا لإنهاء الرضاعة الطبيعية.

في الحالات التي لا تقترن مستويات عالية من البيليروبين في الدم لطفل حديث الولادة من قبل اضطراب صحية خطيرة، واستخدام أي تدابير علاجية يعتبر أن تكون أساس لها من الصحة.هناك تركيز كبير من البيليروبين ومعاملة جيدة من قبل الحمامات فوق البنفسجية يساعد في القضاء على البيليروبين.زيادة الحرجة من البيليروبين أكبر من 120 مليمول / لتر، وهذا مؤشر المطلق لتبادل نقل الدم.وأشارت

الملاحظات العلمية الأخيرة زيادة كبيرة في حالات فرط بيليروبين الدم عند الرضع مع التشوهات الخلقية المرتبطة ورم الدموي الرأسي التنمية.ويتسبب زيادة تركيز البيليروبين في هذه الحالة من الدمار الهائل للخلايا الدم الحمراء، التي تتكون من ورم دموي.ويرافق هذا النوع من فرط بيليروبين الدم بتركيز عال من جزء غير المباشر وغير قابل للتصويب عن طريق استبدال نقل خلايا الدم الحمراء.وتصنف العلاج

من فرط بيليروبين الدم

فرط بيليروبين الدم كما الحالات المرضية التي العلاج يجب أن تكون صالحة etiologically، وهذا هو مفتاح الانتعاش هو القضاء على المرض الأساسي.

في الحالات التي تتطور أعراض فرط بيليروبين الدم في البشر لأول مرة، تحتاج إلى أن يكون الفحص الطبي الكامل والعلاج في مستشفى الشخصي الجهاز الهضمي.فقط فرط بيليروبين الدم حميدة لا يتطلب تصحيح الطبي وفي معظم الحالات عادل تخضع لتوصيات المريض الرئيسية لتصحيح سلوك الأكل.بالإضافة إلى تصحيح التغذية في المرضى الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم بسبب أمراض النظام الصفراوية هو ضروري للقضاء على حقيقة تأثير الأحمال البدنية والنفسية والعاطفية الجسم.العلاج

المخدرات من فرط بيليروبين الدم ينقسم بأي شكل من الأشكال السريرية إلى الفئات التالية: etiopathogenetic، أعراض والوقائية.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن منتجات التحويل الأيضي البيليروبين يكون لها تأثير سام على كل هياكل للجسم البشري، وخاصة الجهاز العصبي المركزي، ويجب أن تكون الأولوية لتنفيذ العلاج علاج الإدمان المناسب باستخدام مجموعة الأدوية من مضادات الأكسدة (Cystamine جرعة يومية من 0.2 غرام من توكوفيرول50 ملغ يوميا عن طريق الفم).في الحالات التي يكون فيها المريض لديه تركيز حرج من البيليروبين، وهناك علامات للتلف الدماغ السامة في شكل علامات اعتلال الدماغ من الضروري إجراء العلاج إزالة السمية بالحقن في مزيج من جرعة الانسولين من 4 وحدة دولية تحت الجلد مع 40 مل من محلول الجلوكوز 40٪ عن طريق الوريد.

يأكلون تشخيص immunnovospalitelny نسخة من فرط بيليروبين الدم، الناجمة عن تلف الكبد منتشر متني واسع، فمن المستحسن استخدام دورة قصيرة من العلاج السايكلوفوسفامايد (بريدنيزولون في جرعة يومية من 30 ملغ عن طريق الفم لمدة أسبوعين).يرجع ذلك إلى حقيقة أن فرط بيليروبين الدم متني في معظم الحالات مصحوبة بمضاعفات النزيف الحاد، جميع المرضى في هذه الفئة يوصى الوقاية Vikasol المطبقة في جرعة يومية من 0.015 غرام عن طريق الفم أو عن طريق الحقن العضلي.

لتسهيل الحكة التي غالبا ما ترافق الخيار اليرقان الركودي، استخدم استخدام في الهواء الطلق - فرك الكحول والخل الكافور الحمامات.من أجل الحد من تركيز الأحماض الصفراوية في المصل وينبغي أن تستخدم الأدوية التي هدف ملزم من الأحماض الصفراوية في الأمعاء الدقيقة (الكولسترامين جرعة يومية من 2 ز).وبالإضافة إلى ذلك، الأسلوب له تأثير جيد التنبيب الاثني عشر واستخدام المخدرات مفرز (Holosas جرعة يومية من 15 مل عن طريق الفم)، بشرط أن تكون هناك أي علامات على نوع الميكانيكية اليرقان.في الحالة التي يكون فيها لوحظ حدوث تركيز البيليروبين مرتفعة نتيجة لانسداد الميكانيكية للتجويف القناة الصفراوية، والعلاج الخيار الوحيد هو الاستئصال الجراحي للعيب (استئصال المرارة بالمنظار).

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي

Related Posts