August
12
20:06
أمراض الدم

المرض الانحلالي القرد

مرض

الانحلالي مرض

المرض الانحلالي من الصورة الانحلالي من الوليد - هو التنمية غير الفسيولوجية لفقر الدم الانحلالي نوع إسوي تنشأ نتيجة عدم التوافق على مستضدات الكريات الحمراء للجنين ودم الأم، والتي تحتوي على نسبة عالية من الأجسام المضادة لهذه المستضدات.مستوى تشخيص أمراض مثل مرض "الانحلالي لحديثي الولادة" 0.6٪، ومعدل وفيات ما حول الولادة وفقا للاحصاءات العالمية لا تتجاوز 2.5٪.

أسباب المرض الانحلالي من

آلية etiopathogenetic حديثي الولادة استنادا المرض الانحلالي من المناعة حديثي الولادة وضع تطور الصراع الذي يحدث عندما يكون الشرط من الأم "مستضد السلبية" و "مستضد إيجابي" الطفل الذي لم يولد بعد.من أجل تطوير هذا المرض الانحلالي الكلاسيكية للجنين، وهو شرط أساسي هو توعية أولية من جسم الأم، وهذا هو، من وقائع الحمل اللاحق.في الحالة التي يكون فيها المرض الانحلالي لعدم توافق فصائل الدم يتطور، والدة التوعية الحقيقة لا يهم، وفقر الدم يتطور حتى في الحمل الأول.

آليات إمراضي تطور المرض الانحلالي لحديثي الولادة يبدأ في لحظة من تأثير كرات الدم الحمراء خلايا الدم مستضد إيجابي في جسم المرأة الحامل مستضد سلبي.ما يهم أكثر هو كمية الدم

للجنين الذي يحصل في دم الأم.هناك مجموعة كاملة ليس عوامل الاختطار التي تساهم في تطور أمراض الدم الانحلالي عند الوليد عمليات الإجهاض وحالات الإجهاض السابقة، حقيقة من وجود الحمل خارج الرحم في التاريخ، واستخدام تقنيات التشخيص الغازية والتهديد إنهاء الحمل في الماضي.أساس

المرض هو انحلال الدم كرات الدم الحمراء داخل الخلايا التي تحدث في الثلث الثاني من الحمل وبعد الولادة التدريجي بشكل حاد.بعد دخول الخلايا مستضد إيجابي كرات الدم الحمراء من قبل حاجز جنيني مشيمي الجنين في آليات الأم يتم تنشيط أو تعزيز توليد الأجسام المضادة antirhesus antigruppovyh.مجموعة مفتش الأجسام المضادة المنتجة بحرية تعود إلى مجرى الدم للجنين، ونتيجة لتعرضهم للمستضد الجنين يتطور نشط انحلال الدم كريات الدم الحمراء داخل الخلايا.

خلال أول انحلال الدم كرات الدم الحمراء الحمل لا يحدث بسبب كمية كافية من خلايا الدم الحمراء للجنين، فضلا عن آليات المثبطة للمناعة من جسم الأم، ولكن بدأت عملية توعية الأم وجود قيمة في تطوير انحلال الدم في حالات الحمل اللاحقة.نسبة

من إمكانية وضع المرض الانحلالي لطفل حديث الولادة من نظام ABO هو 10٪، ولكن تعقيد هذا المرض يكمن في حقيقة أن كرات الدم الحمراء انحلال الدم شكلت بالفعل خلال فترة الحمل الأولى.على الرغم من هذا، ويتميز هذا الشكل من المرض عن طريق تدفق مناسب، والحد الأدنى من خطر المضاعفات.يتميز

على شكل ذمي من المرض الانحلالي لحديثي الولادة من خلال تطوير كرات الدم الحمراء انحلال الدم في مرحلة التطور الجنيني من 20 أسبوعا من الحمل.ونتيجة لفقر الدم التدريجي في الجنين تطور هزيمة كاملة ميتة من جميع الهياكل والأنسجة، يرافقه اضطرابات التمثيل الغذائي الحاد والأضرار التي لحقت الجدران الوعائية.ونتيجة لذلك، الأضرار التي لحقت جدران الأوعية، والظروف لإطلاق المياه الزائدة من الزلال بلازما الدم في الخلالي الخلالي الجنين في حين خفض الانتاج البروتين في لحمة الكبد.نقص بروتينات الدم دائم

طويل يؤدي حتما إلى تشكيل متلازمة ذمة منتشر في الرحم، وفشل القلب الحاد.يرجع ذلك إلى حقيقة أن البيليروبين مما يؤدي الناتجة كرات الدم الحمراء انحلال الدم يدخل الجسم عن طريق الأم جنيني مشيمي حاجز المولود الجديد لا تتطور الجلد اليرقان.

يرقاني الإصدار الحالي من المرض الانحلالي عند الوليد يتطور عند انحلال الدم كرات الدم الحمراء وضعت في الأسابيع الأخيرة من الحمل أو مباشرة قبل التسليم.يرجع ذلك إلى حقيقة أن يتم تحريرها نتيجة الدمار المكثف لعدد كبير من خلايا الكريات الحمراء تركيزات عالية من البيليروبين.جلد الطفل حديث الولادة يصبح تلوين يرقاني نتيجة التراكم المفرط للالبيليروبين في هياكلها.حدوث مضاعفات أشد في حالة حيث يتراكم البيليروبين غير المباشر في الخلايا العصبية في الدماغ، ويتطور هذا الوضع لا رجعة فيه البيليروبين اعتلال الدماغ.ونتيجة لذلك، إفراز مفرط من الطرق الصفراوية البيليروبين مترافق، وتهيئة الظروف للركود الصفراء، ووضع علامات متلازمة الركودي.نسخة

فقر الدم من أمراض الدم الانحلالي عند الوليد هو الأكثر ملاءمة، كما هو الحال في التسبب في تطوير يحمل الحد الأدنى من تدفق الأجسام المضادة في الدم من الفاكهة قبل الولادة، حتى كرات الدم الحمراء انحلال الدم هو الكثافة المنخفضة في الطبيعة.ويرافق

علامات وأعراض المرض الانحلالي من

بالطبع غير الملائم حديثي الولادة عن طريق إصدار منتفخة من المرض الانحلالي لحديثي الولادة، والإصدار الحالي فقر الدم يمكن للجميع بدون أعراض.على الرغم من حقيقة أن كل من الأشكال السريرية لهذا المرض هو التنمية المختلفة من أعراض اصم محددة، وهناك عدد من المظاهر السريرية المميزة للأي الإصدار الحالي من المرض الانحلالي لحديثي الولادة.هذه الأعراض السريرية وينبغي الإشارة شحوب وضوحا في الأغشية المخاطية وضخامة الكبد و الطحال.وقد

شكل ذمي من المرض الانحلالي لحديثي الولادة وتطور السريع للأعراض وذمة، والتي تتجلى في تراكم كميات كبيرة من السوائل في تجاويف طبيعية في شكل الجنب نضحي، التهاب التامور، استسقاء.بسبب نقص الأكسجين لفترات طويلة يؤثر على الجنين، والظروف لتطوير مدينة دبي للإنترنت، الدورة الدموية وأمراض الجهاز التنفسي.في الحالة التي يكون فيها ولادة طفل قابلة للحياة، تميزت بصريا منتفخ منتشر حاد، والجلد فطيرة.دراسة موضوعية لحديثي الولادة كشف توسع كبير في بلادة القلب، والأصوات القلب مكتوما، والتنفس لا حويصلي على مساحة واسعة من الحقول الرئة.

البديل السريري الأكثر شيوعا من المرض الانحلالي عند الوليد هو مستهجن، عرض واصم هو تلون، وليس فقط جلد الطفل حديث الولادة، والدهني، السائل الذي يحيط بالجنين والحبل السري.في معظم الأحيان، ويلاحظ التغييرات المذكورة أعلاه بعد الولادة مباشرة أو خلال الأيام الأولى من الحياة.ونظرا لشدة التغيرات السريرية والمخبرية وتنقسم شكل يرقاني المرض الانحلالي لحديثي الولادة على شدة.يتم تعيين متلازمة اليرقان الخفيف

عندما يحدث الجلد ikterichnost لا وقت سابق من بعد يومين من الولادة، ونسبة البيليروبين في الدم المسحوبة من الحبل السري لا يتجاوز 51 مليمول / لتر.في هذه الحالة، ليس هناك زيادة كبيرة في الطحال والكبد المعلمات، وفي بعض الحالات، تبقى أبعادها العادي.

اليرقان متوسطة الخطورة هي مختلفة بداية مبكرة (مباشرة بعد الولادة) وتركيز كبير من البيليروبين في دم الحبل السري ما يزيد على 68 مليمول / لتر.ويرافق اليرقان المعتدل دائما زيادة كبيرة في حجم الكبد والطحال.

تشخيص المرض الانحلالي لحديثي الولادة، يرافقه أعراض اليرقان الحاد، هو نتاج الموجات فوق الصوتية المشيمة، بزل السلى لتحديد البيليروبين الامتصاصية.في الحالة التي يكون فيها شكل حاد من المرض الانحلالي لا يمكن أن يكون التصحيح الطبي في الوقت المناسب، مضاعفات شديدة مثل اليرقان.الأعراض

مما يدل على تطور اليرقان، ومتلازمة التسمم هو ضعف، التثاؤب غير طبيعية، وفقدان الشهية، والقيء، ونقص التوتر العضلي.هياكل التسمم هزيمة قاسية على الجهاز العصبي المركزي والتي تتميز تطوير أوضاع الأطفال الجبري في السرير مع التشنج الظهري، وظهور "العصف الذهني" البكاء انتفاخ اليافوخ كبيرة، واختفاء ردود الفعل فطرية، وزيادة أعراض المحرك للعين المتشنجة والمرضية.

لسوء الحظ، شكل فقر الدم الانحلالي معزولة من المرض من الأطفال حديثي الولادة هي الفئة من أندر.مع هذا البديل السريري للطفل ليست لوحظ مشاكل صحية خطيرة، وهما إحراز المزيد من التشخيص بعد دراسة المشيمة، والتي تتميز بحجم كبير نتيجة لتطور وذمة.

في الحالات التي يتم إنتاج دم الأم من قبل عدد كبير من الأجسام المضادة الحيوية مع زيادة دخول إلى مجرى الدم للجنين، يحدث موت الجنين في أي مرحلة من مراحل الحمل.بشكل عام، تعاني النساء الصراع القرد، ويقول ثقيل أثناء الحمل بسبب التسمم والاصابات أنماط النظام الصفراوية.

لتشخيص المرض في الوقت المناسب من الدم الانحلالي عند الوليد هو مسح شامل الأساسي للمرأة أثناء فترة الحمل، بما في ذلك المناعية والموجات فوق الصوتية دوبلر جنيني مشيمي تدفق الدم، وبزل مع بزل السلى لاحق، cordocentesis تليها تحليل الدم من الفاكهة.يسمح

المناعية ليس فقط لتحديد ما إذا كانت الأجسام المضادة الموجودة في دم الأم، ولكن أيضا لتحليل تركيزهم، فضلا عن ديناميات نمو العنوان.عند إجراء الموجات فوق الصوتية قياس حجم بالضرورة ومنطقة المشيمة، يتم تقديم من الممكن موه السلى سماكة المحلية الكشف وتحديد في المراحل المبكرة من تراكم السوائل في البطن للجنين، والذي يعرف بأنه زيادة كبيرة في حجم المعدة.ودرس السائل الذي يحيط بالجنين من أجل تحديد الزيادة في الكثافة الضوئية من البيليروبين، والذي يقام في الخلايا الدموية الفاكهة كرات الدم الحمراء انحلال الدم.أشكال

المرض الانحلالي من

قسم حديثي الولادة استنادا المرض الانحلالي من دم الجنين حسب فئات ضعت الأنواع شكلهما من المتغيرات المرض.أهم فئة من المرضى الذين يعانون من المرض الانحلالي بين الأطفال حديثي الولادة، ومنهم هناك عدم توافق مع مستضدات الكريات الحمر الأم، ولا سيما ره الانتماء.أما الفئة الثانية من المرضى والمرضى حديثي الولادة الذين تتراوح أعمارهم بين الذين يصابون الصورة السريرية لفقر الدم الانحلالي نظرا لعدم توافق مجموعة الدم مع الأم.خصصت الدم شكل آخر معين من المرض الانحلالي للجنين، وقوع والذي كان سببه عدم توافق العوامل الدموية النادرة (اللوثرية، كيل).

اعتمادا على خصوصية المسار السريري للمرض وانتشار مختلف الأمراض الانحلالي السريري ومتلازمة مختبر الأطفال ينقسم إلى ثلاثة أشكال أساسية:

1. خيار Otechny هو مزيج من أهم أعراض فقر الدم مع متلازمة ذمة واسعة النطاق.

2. عندما شكل يرقاني المرض الانحلالي لحديثي الولادة لمتلازمة الصدارة اليرقان في تركيبة مع متلازمة فقر الدم الحاد.يعتبر

3. شكل فقر الدم الأكثر تفضيلا في ما يتعلق تأثير على صحة الطفل، وأيضا الأكثر صعوبة في تشخيص.

في الحالة حيث تؤخذ وقت الطفل في إجراءات العلاج، وهناك متغير غير معقدة من تدفق المرض والانضمام مضاعفات الحالة للدم من يلاحظ شكل معقد المرض الكامن، وبالطبع التدريجي شديدة للغاية، وارتفاع مخاطر الوفاة.العلاج

المرض الانحلالي لحديثي الولادة الوضع

الموجودة في القرد حاسما في وقت مبكر من تشخيص مرض انحلالي في الفترة السابقة للولادة المبكرة مع تقييم المرافق له من الشدة والإنذار من أجل بقاء الطفل.وتنقسم التدابير العلاجية الفعالة الممكنة على أساس الغازية.

طريقة موسع لتصحيح انحلال الدم هو البلازما وimmunoglobulinoterapiya امرأة حامل.على الرغم من أن لديها البلازما immunocorrective الخير وتأثير علاج الإدمان، هناك مجموعة من موانع مطلقة لاستخدامها كامرأة حامل أمراض خطيرة في القلب موجود، وفقر الدم الشديد، ونقص بروتينات الدم، المناعة والحساسية في الأعمال التحضيرية الغروية.

والهدف هو الحد من استخدام الإنتاج immunoglobulinoterapii من الأجسام المضادة، التي كانت جرعة الغلوبولين المناعي الوريدي المقدرة 0.4 غ لكل 1 كجم من وزن الجسم للمرأة الحامل.يتم توزيع هذه الجرعة لمدة 5 أيام، والذي هو دورة واحدة.تواتر سعر صرف العلاج المناعي كل ثلاثة أسابيع لفترة الحمل بأكمله.ينطبق هذا الأسلوب إلا في حالة وبطبيعة الحال معتدلة من المرض.

أكبر فعالية ضد علامات المرض الانحلالي التسوية من التقنيات الغازية الجنين باسم cordocentesis ونقل الدم قبل الولادة التي تتناسب pathogenetically فيما يتعلق بإزالة انحلال الدم داخل الرحم.لأن استخدام cordocentesis تتم في شكل مؤشرات صارمة مثقلة تاريخ الولادة (أدلة موثوق بها متاح للوفاة الجنين من المرض الانحلالي للجنين)، وعيار الأضداد ارتفاع أكبر من نسبة 01:32، وجود بوادر الموجات فوق الصوتية لأمراض الدم الانحلالي، والكثافة البصرية عالية من البيليروبين في السائل الذي يحيط بالجنين.الفترة الأمثل لcordocentesis هي الفترة 24-35 أسبوعا من الحمل.تغسل

الجنين نقل الدم تستخدم فقط في حالة حرجة الهيموجلوبين والهيماتوكريت، والتي تستخدم خلايا الدم الحمراء فقط الصحة الإنجابية السلبية أولا الدم.يتم تنفيذ هذا الإجراء مرة واحدة فقط.

العلاج

المرض الانحلالي بعد الولادة هو استخدام تقنيات تهدف إلى القضاء على فرط بيليروبين الدم، وفقر الدم، واستخدام العلاج أعراض المخدرات.والأطفال حديثي الولادة مع المرض الانحلالي، رهنا الرضاعة الصناعية، كما في حليب الثدي البشري يتركز عدد كبير من الأجسام المضادة التي يمكن أن تفاقم المرض الأساسي.

لتصحيح تستخدم giperbilirubinemicheskogo متلازمة حاليا على حد سواء أساليب المحافظة والجراحية.تحت العلاج المحافظ هو المقصود العلاج بالضوء وimmunoglobulinoterapii بالحقن.التأثير العلاجي من العلاج بالضوء هو تشكيل إيزومر البيليروبين غير المباشر للذوبان في الماء في الجلد وطبقة الدهون تحت الجلد تحت تأثير الجلد photoirradiation.توليفها lyumirubin في وقت لاحق التخلص من الجسم مع البول والصفراء.لتحقيق نتيجة جيدة في شكل القضاء على الصفرة من جلد الطفل حديث الولادة والحد من البيليروبين، ينبغي أن ترصد بدقة تنفيذ كل المكونات التقنية من العلاج بالضوء، وهذا هو، لتكون جرعة التحميل كافية، يجب أن يكون الطفل في الحاضنة مع العلاجات التي فرضت على المنطقة الحجاج والأعضاء التناسلية.مدة دورة مستمرة من العلاج بالضوء في المتوسط ​​خمسة أيام، ولكن هناك معيار مطلق لإنهاء تعرض المولود الجديد، هي للحد من البيليروبين أقل من 170 مليمول / لتر.من أجل تجنب المضاعفات الناجمة عن استخدام العلاج بالضوء، يجب التخلي عن هذا النوع من العلاج إذا كان الطفل لديه علامات متلازمة الركودي.