August
12
20:06
أمراض الأعضاء الداخلية

التنكس الكبدي

الضمور الكبدي

التنكس الكبدي الضمور الكبدي (مرض يستفال - ويلسون - كونوفالوف كبدي عدسي التنكس العدسي الكبدي انحطاط، وهلم جرا) - وهو مرض وراثي يتميز العمليات المدمر في المخ والكبد من نوع تليف الكبدواضطرابات التمثيل الغذائي للنحاس.الأكثر شيوعا بين الأعمار من عشرة إلى ثلاثين عاما

أسباب

الضمور الكبدي يحدث غالبا في مرحلة المراهقة، التي تنتمي على ما يبدو إلى fermentopathy العزم وراثيا التي تنتقل وراثيا بطريقة مقهورة.

في الدراسة، والمصل من المرضى الذين لديهم المحتوى المنخفض من النحاس ملزم سيرولوبلازمين، أيضا زيادة كبيرة موجودة في امتصاص النحاس في الأمعاء.نتيجة لترسب زيادة النحاس يحدث في الجلد في العقد من الجهاز العصبي، وعلى هامش القرنيات في الكبد (مما يؤدي إلى تليف الكبد) والأنسجة الأخرى.عزل النحاس في زيادة البول في 5-10 مرات تدفق

وأعراض

في كثير من الأحيان الضمور الكبدي يبدأ مع أعراض إصابة الكبد (تشخيصها على أنها تليف الكبد أو التهاب الكبد المزمن)، ثم هناك انضمام الاضطرابات العصبية (شخص اللاإيمائية يرددون الكلام، والهزاتأطرافه)، ومن ثم تطوير انتهاكا للتفكير وgipertonus أطرافهم العضلات.في حالات أخرى، يت

أثر الجهاز العصبي من قبل، ومن ثم للمريض تليف الكبد كشفت (SKD)، والتي وفقا لالمظاهر السريرية التي تكاد لا تختلف عن تليف مسببات أخرى.فرط تصبغ الجلد (من البني إلى الظلام - الرمادي) لديها أيضا قيمة تشخيصية كبيرة.على هامش القرنية للمريض تقديم مخضر مميزة - مدي البني (حلقة كايزر - Fleyshnera).ترسب النحاس في الكلى يؤدي إلى البول السكرى الكلى، giperaminoatsidurii، وجدت تضخم الطحال المعتدل.النظام الغذائي تأكيد

التشخيص عن طريق الاختبارات المعملية (اختبار مصل الدم للحفاظ على سيرولوبلازمين والنحاس المحتوى في البول اليومي والدم) وخزعة الكبد

علاج

عين وضعت خصيصا منخفض جدا في النحاس.بما فيه الكفاية لوحظت نتائج جيدة بعد إعطاء D البنسيلامين (معدل 20-40 ملغ / 1 كغ يوميا، لفترة طويلة)، ويزيد من إفراز النحاس في البول.

وفي الختام أود أن أضيف أن في الحالات التي لا يتم التعامل الضمور الكبدي، ثم بعد تطور المرض (إن وجدت أعراض العلنية) لعدة سنوات - في معظم الحالات تحدث الوفاة.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي