August
12
20:06
الأمراض الوراثية

العملقة

المخلوقات العملاقة

صور العملقة المخلوقات العملاقة - وهو مرض يتميز متلازمة سريرية تحدث نتيجة لزيادة إنتاج هرمون النمو خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة ويظهر زيادة كافية في الجسم، وخصوصا في الطول.وهناك أيضا العملقة جزئية أو الجزئية التي تطور بسبب فرط الحساسية لبعض المواقع لالموجهة الجسدية الأنسجة مستقبلات.ولكن لا يعتبر العملقة وراثية أو شذوذ الدستوري.

عادة، تظهر العملقة نتيجة لأورام الغدة النخامية، والتي تنتج هرمون النمو.قصور الغدد التناسلية.متلازمة كلاينفلتر (مع تأخر سن البلوغ مع الحفاظ على مناطق نمو العظام).يتم تشخيص

المخلوقات العملاقة على أساس البيانات الخارجية من المرضى.الإشعاعية والعصبية، والبحوث لطب العيون.تقرير من هرمونات الغدة النخامية في الدم، فضلا عن تاريخ الأسرة.

مع العلاجات الكافية المتوقع العملقة مواتية نسبيا، لكنها خفضت في المرضى الذين يعانون من قدرتهم على العمل.معظم المرضى الذين يعانون من العملقة معقمة.

المخلوقات العملاقة اسباب

في 99٪ من الحالات، كما هو موضح لأول مرة في عام 1900 K.Benda المسببات العملقة ديه اتصال مع somatotropinomy الورم الذي يتطور من الحمضات تشكيل هرمون النمو (GH).So

matotropinomy عادة ما تكون الأمراض الحميدة، ومع ذلك، يمكن أن تغزو أحيانا.وهناك ميزة للتوطين في لالنخامية الغدية، ولكن قد تكون موجودة في الجهاز الهضمي والبنكرياس والمناطق parafaringealnyh والتهاب الشعب الهوائية والتهاب الجيوب الأنفية العظام الكبرى.

تقريبا واحد في المئة من العملقة هي نتيجة الإفراط في الإنتاج تحت المهاد somatokrinina وتضخم somatotropov.

ومن بين عوامل الخطر التي يمكن أن تؤدي إلى تضخم الخلية اليوزيني، يعتبر حتى فترة الحمل.Macroadenoma هو سبب المرض في 90٪، و 9٪ من microadenomas النخامية الأمامية.يبدو سبب نادر جدا من متلازمة "سيلا فارغة".أيضا، حدوث العملقة قد تؤثر على حساسية مستقبلات الأنسجة زيادة هرمون النمو الغضروف المشاشية.

هناك نموذج من الغدة النخامية العملقة الوراثية.على أساس من هذا النوع في somatotrofah الطفرات الجسدية التي تسبب رد فعل الأورام.

كميات مفرطة من هرمون النمو يؤدي إلى نمو الأنسجة والأعضاء فحسب، ولكن أيضا hypertrophies الكلى وعضلة القلب، الكريات الحمر يطور ويعزز الشفاء من الجروح.أعراض

المخلوقات العملاقة

المخلوقات العملاقة تصنيفها إلى الشكل الطفلي وakromegalicheskuyu.وباستخدام اثنين من مراحل المرض، مثل مستقرة وتقدمية.

تتكون الصورة السريرية الشكاوى العملقة المراهقين على أنه ضعف، دوخة، صداع دائم تقريبا، وضعف الذاكرة، وآلام في الأطراف، وخفقان القلب.الفتيات هناك زيادة مفرطة في نمو وحجم القدم، الثدي غير متطورة، لاحظ الشبان نقص الرغبة الجنسية.جذبت كثيرا في نمو المحيطة بها الفتيات من 190 سم، والشباب - أكثر من 200 سم

أحيانا تكون أعراض العملقة في المقدمة تقف مظهر خشن مع طفالة البشرية الشاملة.بالإضافة إلى ذلك، الشبان علامة أحيانا makrogenitalizm.المرضى الذين لديهم العملقة وزن الجسم، والذي يتوافق مع النمو وأطرافه أكثر ممدود.يتميز

نفسية العديد من المرضى من عدم النضج معين في شكل متوسط ​​القدرة، صبيانية، والميل إلى الاكتئاب والاضطهاد الهوس.

الناس مع العملقة دائما يتفوق على الآخرين جسديا.الهيئات جسدية كبيرة، ولكن عادة ما يكون بهدوء في نمو عالية.ولكن حجم القلب ليس لديها الوقت لتنمو مع نمو الجسم، لذلك هناك الدوخة والإغماء.

اعتمادا تضخم وتضخم ملحوظ الأنسجة ضخامة اللسان لينة، وزيادة الفلج الحلق.كل هذا يؤدي إلى تغييرات في نبرة الصوت، وهذا هو،يبدو من عميق، منخفضة جدا.أيضا، مما يزيد من الأذنين والشفتين والأنف والفك السفلي يمتد (فقم) إلى الأمام.ونتيجة لذلك، التهاب الجيوب الأنفية الفم غالبا ما تخزن في موقف نصف مفتوحة، بحيث تظهر على وجهه طيات مميزة.الجلد هو دافئ، رطب، زيتي، التصبغ، وأحيانا يكون هناك الاورام الحميدة، والخراجات، والغدد الدهنية، وشواك وفرط.يزيد من حجم الرأس والقدم.تشخيص بعض الأحيان تقوس العمود الفقري.وظائف

من حفظ في الأساس، ولكن العملقة لا يزال يؤدي ليس فقط إلى المشاكل التجميلية، ولكن أيضا إلى التمثيل الغذائي.هؤلاء المرضى في بعض الأحيان تتطور الإصابة بتضخم الغدة الدرقية والغدة الدرقية eutiroidny المناعة الذاتية.يمكن أن ينظر إليه أقل الإصابة بتضخم الغدة الدرقية السامة منتشر.

عندما العملقة خفضت تصور الجلوكوز من نوع السكري الكامن والمعقول، مع مقاومة للعلاجات التقليدية، وكذلك الأنسولين.لكن إفراز هرمون النمو لا يلغي ارتفاع السكر في الدم.

تقريبا 30٪ من الشباب هناك انخفاض في الرغبة الجنسية وقوة، وتنتهك الفتيات الشهر.بالإضافة إلى ذلك، لاحظ جميع المرضى فرط برولاكتين الدم.عندما

يصعب علاجه حالات قصور الغدد التناسلية الثانوي بوضع خطة.

المخلوقات العملاقة يمكن أن تسبب مضاعفات التي تحدث قصور نخامي شامل، وتطوير ضخامة النهايات، مرض السكري، والاضطرابات الجنسية، ضمور عضلة القلب، وارتفاع ضغط الدم.في أكثر أشكال حادة، والمرضى الذين يفقدون الرؤية.Somatotropinomy يمكن أن تذهب إلى غدية الخبيثة للغدة النخامية.

العملقة الجزئية

وهو المرض الذي يصيب جزء أو نصف الجسم نتيجة للانتهاكات الجنين واضطرابات التغذية بعصبية.

العملقة الجزئية هي نادرة للغاية، وبالتالي فإن أسباب تطوره ليست مفهومة جيدا.ولكن هناك بعض النظريات التي تحاول تفسير أصل يشتبه العملقة جزئية.وتشمل هذه: ميكانيكية، نظرية الجنينية والعصبية الغذائي.

في الحالة الأولى (النظرية الميكانيكية) العملقة جزئية يمكن أن تتشكل نتيجة لضغط من أجزاء معينة من الجنين خلال فترة الحمل، وكذلك موقف غير صحيح الطفل في الرحم، يمكن أن تعزز الركود في أي جزء من أجزاء الجسم، وبالتالي إثارة زيادتها.تشرح نظرية

الجنينية على زيادة نمو الجسم أو جزء من الجسم نتيجة لانتهاكات خلال الكائن إرسال على المستوى الجيني.يحمل

نظرية بعصبية-التغذية أن العملقة جزئية تطورت تحت تأثير خاص من العصبية الغذائي الحي إلى دائرة محددة.في هذه الحالة، يمكن أن تشكل عاملا رئيسيا في هزيمة تعمل الألياف العصبية الودية.

عندما العملقة جزئية في بعض الأحيان تشخيص التغيرات التي تحدث في نظام الغدد الصماء، ولكن هذا لا يمكن أن يكون أساسا للبحث من التسبب في مجال الغدد الصماء.

لعلاج العملقة العلاج الجراحي جزئية فيما يتعلق أجزاء المتزايد للهيئة أو هيئات.

المخلوقات العملاقة في الأطفال

هذا المرض، والذي يحدث عندما يكون هرمون النمو اللعب somatotropami المفرط المزمن - هرمون النمو أو هرمون النمو.في حدوث المبكر للمرض، عندما تظل مناطق نمو العظام مفتوحة، العملقة الأطفال تشكيلها، أينمو عالية جدا.إذا بدأ المرض لتطوير بعد إغلاق هذه المناطق، ويتميز هذا أعراض ضخامة النهايات.الجمع بين العملقة وضخامة النهايات غالبا ما يحدث بين المراهقين.في هذا العصر، وهذا المرض أكثر شيوعا بين الأولاد أكثر من البنات.

الأطفال العملقة، والذي يحدث عندما كميات مفرطة من هرمون النمو نتيجة لإنتاج الغدة النخامية، يمكن العثور عليها في حالات نادرة جدا.والسبب في تشكيلها هو حميدة مسببات الورم في الغدة النخامية.وهناك تكهنات بأن بعض الأحيان العملقة قد تتطور نتيجة لانتشار عملية الورم في بعض أجزاء من منطقة ما تحت المهاد، التي تعتبر مسؤولة عن حالة دائمة من البيئة الداخلية، احتياجاتها، وغيرها. وقد تبين أن الأورام تثير زيادة إنتاج هرمون النمو.

عموما، والزيادة السريعة في النمو للطفل هو واضح 8-14 سنوات، وأحيانا تحدث هذه التغييرات، حتى في سن الخامسة.النهائي طول الجسم يمكن أن تصل إلى 250 سم ولها أحجام أطرافه طويلة نسبيا فيما يتعلق الجسم.

بعد توقف النمو عند الأطفال، وتعلق علم الأمراض (الزيادة لجميع الأجهزة) علامات ضخامة النهايات، والذي يتجلى من خلال زيادة في الأطراف والوجه.حجم الجمجمة هي أكبر من ذلك بكثير، والأنف يوسع الذقن وتنخفض، واللغة آخذ في الازدياد.ونتيجة للزيادة في الفك السفلي، يتم ترتيب الأسنان هي نادرة جدا، ويبدو الوجه الخشن جدا.الأصابع على الأطراف العلوية والسفلية تنمو في العرض، والذراعين والساقين سميكة وتشبه مجرفة.أيضا، هناك انحناء في العمود الفقري حداب.

بسرعة جدا هؤلاء الأطفال تعبوا، لديهم علامات تأخر البلوغ.بالإضافة إلى ذلك، هناك ألم شديد في الرأس، والضعف، والتي في وقت لاحق يصبح ضعف الوعي.وعند فحص في طب العيون تشخيص الرؤية المحيطية نقص.

في الدراسات المختبرية وجدت زيادة مستويات الدم من هرمون النمو هو تقريبا 400 نانوغرام / مل.وسجلت أيضا زيادة في أثناء النوم.

الورم الذي ما زال ينمو، قد يعطل إنتاج هرمون الجونادوتروبين، التي تشارك في الوظيفة الجنسية.هرمون، والعمل جريب تحفيز.البرولاكتين وLH.

على الصور الشعاعية يمكن أن ينظر إلى التوسع في العظام داخل الجمجمة والجيوب الأنفية، والتي تقع في مناطق من الوجه.وغالبا ما ينظر إليه صافي العظام الأرقام الاصبع على أطرافه وسماكة على عظم الكعب.الورم لا يزال ينمو ببطء شديد، وبالتالي فإن المرض يمكن أن تستمر لسنوات عديدة.

لكن الأطفال يمكن أيضا مشاهدة makrodaktiliyu، أيالنموذج الخلقي العملقة.ويتسبب هذا المرض عن طريق المرضية انتهاكات عملية الحجمي والمعلمات خطية من أطرافه.يمكن أن يحصلوا على زيادة كافية في الحجم.

ثلاثة أشكال العملقة عند الأطفال في هذا النموذج.النموذج الأول هو شذوذ خلقي في التي زادت في معظمها الأنسجة اللينة.في هذه الحالة، أن لديها خصائص المميزة فريدة من نوعها، مثل زيادة طول وحجم كل شرائح الطرف المصاب إلى زيادة حادة في سطح فرشاة أو القدم (أطرافهم يحصل القبيح).وعلاوة على ذلك، لأنه يزيد من درجة الأنسجة اللينة إلى العظام في الهيكل العظمي للطول والعرض الذي لا يتطابق مع معدل العمر.وهناك أيضا انحراف الأصابع بالقرب من مفصل والسلامية الإصبع أو الأصابع المتضررين، وكذلك تمدد مفرط بهم.يتميز

النموذج الثاني من هذا المرض عن طريق العملقة الخلقية، التي يوجد فيها زيادة محتوى العظام.ويتجلى هذا النوع من الأمراض في زيادة في حجم طول شرائح المتغيرة للطرف (مظهر الأنسجة الرخوة لا تتغير).والعظام في زيادة له، وخاصة في الطول، يتجاوز الزيادة في درجة الأنسجة اللينة، التي يميزها أيضا من المعايير المرتبطة بالتقدم في السن.هناك انحراف الأصابع في pyastnofalangovyh وسلاميات المفاصل في الأصابع المصابة، ولكنها تفتقر تماما تمدد مفرط.

عندما شكل ثالث من العملقة الحقيقية الخلقية يؤثر أساسا العضلات القصيرة.العملقة في هذه الحالة تتجلى زيادة في طول أطرافهم من الشريحة التي عانت هزائم بسبب عظام المشط.يزيد من حجم الأنسجة اللينة، والتوسع بشكل كبير القدمين واليدين نتيجة لتشكيل الفجوات بين عظام المشط.أيضا، بالمقارنة مع عمر من خلال زيادة شبكة، فإنها لا تفي بالمعايير.الكشف عن انحراف الأصابع وانكماش انثناء المفاصل السلامية والمشط، وأحيانا هناك رخاوة في مفاصل الإبهام.

الأطفال مع العملقة العادية عين الجراحة بعد عملية ورم.عادة، العملقة في الأطفال الذين يعانون من درجات متفاوتة من العلاج تبدأ مع ستة أو سبعة أشهر.في الأساس، يمكن أن يقلل من طول الإصبع إلى الحجم العادي، وذلك باستخدام استئصال تقصير لسنعي والسلاميات.انحراف الأصابع الأصابع المشوهة إزالتها مع تقصير في وقت واحد.ارتفاق الأصابع تعامل التالية معدل الإحلال الكامل تغيرت أصابع طولها العادي.

عن طريق زيادة إصبع ما يقرب من 300٪ أو أكثر من القاعدة، تعمل التلاعب فعالة إلا - غير البتر.في بعض الأحيان أنها توفر عملية المجهرية لزرع إصبع، على سبيل المثال، مع القدم صحية على المعصم المتضررين.

يتم تنفيذ أول شكل من أشكال المرض من جراحة باستخدام الاستئصال الوحشي من الكتائب.في الثانية - السلاميات استئصال المركزية.اذا كان ثلث - تجمع سنعي في تثبيت مختلفة.وهذا يعتمد على الضغط الشديد وعمر الطفل.

خلال عملية تصحيح تشوه المرافق: يتم استئصاله وجود فائض من الأنسجة الرخوة، والقضاء على تمدد مفرط مشوه الأصابع ورخاوة القائمة.

هذه التقنيات العظام والجراحة تجعل من الممكن لجلب أيدي الأطفال المتضررين وقدم للقاعدة الفسيولوجية، وأيضا للحفاظ على نسبها التشريحية.علاج

العملقة

لعلاج هذا المرض يجب أن تطبق مع الأخذ بعين الاعتبار العلاج معقدة من مرحلة ومرحلة من شكل آخر من العملقة.وكقاعدة عامة، فإن الهدف من علاج من العملقة في الحد من عمليات هرمون النمو (هرمون النمو) في النشاط قمع الدم، تدمير أو إزالة النمو إفراز هرمون الورم الذي فشل في الوصول إلى الأساليب الحديثة والتقليدية من العلاج.طريقة اختيار صحيح للعلاج يمنع تطور المضاعفات المختلفة.و، إن وجدت، إلى الأسلوب الرئيسي للعلاج متصل يعني أن اضطرابات تصحيح في الجهاز العصبي والغدد الصماء.

المخلوقات العملاقة تبدأ لعلاج مع تعيين نظام غذائي حيث البروتينات تقتصر بالضرورة ويتتبع من السعرات الحرارية.وعلاوة على ذلك، المعاملة التي قد تشمل: العلاج الدوائي، والتعرض الإشعاعي، والجراحة.إنتاج

من هرمون النمو الحصار من قبل الخصوم الدوبامين (Lergotrila، Lizurgida، Parlodel، بروموكريبتين، Metergolina، Dostinex وL -dofa) أو النظير هرمون النمو (Sandostina)، والتي تستخدم لسنوات عديدة أو للحياة التي تحققت.في وقت إلغاء هذه الأدوية يزيد من مستوى هرمون النمو والعملقة مرة أخرى يذهب إلى التقدم.

عندما غدية، وكذلك إذا كان هناك خطر العمى أو تدمير سرطان العظم الوتدي - أجرى استئصال النخامية بطريق الوتدي جذري أو kriogipofizektomiyu باستخدام النيتروجين السائل.

لشعاع التشعيع باستخدام أشعة من البروتونات، الثقيلة L-جسيمات kilocuritherapy والأقل يستخدم العلاج الإشعاعي للغدة النخامية.

يتمكن من تحقيق نتائج جيدة عندما الغدة النخامية في غرس الإبر المشعة من الذهب، الايريديوم والإيتريوم.

شكل العملقة دون الورم تعامل التستوستيرون، والذي يسمح لك لإغلاق المنطقة من نمو العظام.

في تشكيل أمراض الغدة الدرقية أو حدوث مرض السكري تم تعيينه إلى العلاج المناسب.

مع غرض وقائي من الضروري للمرضى الذين يعانون العملقة تجنب الإصابة بالأمراض، ومختلف الإصابات في الجمجمة، وليس لاستخدام المنشطات وتكوينها المشكوك فيه من المكملات الغذائية في الألعاب الرياضية وبناء العضلات.جيل الشباب، من المستحسن للحد من استخدام الهواتف المحمولة.بالإضافة إلى ذلك، يخضع باستمرار سيطرة الجسم البشري، وخاصة 13-16 عاما.

dopubertatnogo في وقت العملقة لوقف النمو المفرط للالتيستوستيرون تطبيقها على مناطق السيطرة الأشعة السينية لنمو العظام.

الأشخاص الذين يعانون من العملقة، مستوصف في مجموعة وتحت إشراف طبيب الغدد الصماء، طبيب أعصاب وطبيب العيون.هؤلاء المرضى مع المحاسبة الغدد الصماء أبدا إزالتها.لا ينصح

امرأة حامل مع العملقة على الإجهاض.